Sindrome infiammatoria orbitale idiopatica

Sindrome infiammatoria
orbitaria idiopatica
Elena Piozzi
Lo pseudotumor orbitae è stato
descritto nel 1903 da Gleason e da
Birch-Hirschfield (1905)
E’ una forma infiammatoria benigna che
interessa una o più strutture dell’ orbita
• Il termine”pseudotumor” indica le
flogosi orbitarie idiopatiche non
specifiche occupanti spazio e pertanto
simulanti una neoplasia orbitaria
S. infiammatoria idiopatica
• Rara in età pediatrica
• Spesso bilaterale nel bambino
• 50% associata a disturbi sistemici
(mal di testa, anoressia, letargia)
• Trauma precedente
• Irite (25%) e papilledema
• Eosinofilia periferica
Pseudotumor of the orbit in Early Childood
J.l.Stevens
Journal of AAAPOS April 1998
• La miosite rappresenta un sottogruppo
dell’entità “sindrome idiopatica
infiammatoria benigna”(IOIS)
• Interessa i muscoli extra-oculari
• Più frequente nei giovani e in media età
• Rapporto femmina/maschio 2:1
Idiopathic orbital myositis
Scott IU
Curr Opin Rheumatol. 1997 Nov.,9 504-12
Miosite oculare
Due forme
1) Limitata: oligosintomatica con iniezione
congiuntivale
2) Severa: esoftalmica con addizionale
chemosi ptosi e proptosi
Ocular Myositis:diagnostic assessment,differential diagnoses and therapy of a
rare muscle disease-five new cases And review
Schoser B GH
Clinical Ophthalmol 2007:1 37-42
SEGNI CLINICI
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Dolore orbitario esacerbato dai movimenti
Diplopia
Proptosi di grado variabile (spesso minima)
Iniezione e chemosi congiuntivale
Edema peri-orbitario
La manifestazione primaria è la diplopia
accompagnata da dolore orbitario
subacuto esacerbato dai movimenti oculari
• Interessa uno o più muscoli extra-oculari
• I muscoli interessati sono:
- retto mediale
- retto superiore
- retto laterale
- retto inferiore (più raramente)
• Infiammazione unilaterale di un singolo
muscolo con interessamento del tendine
è la più comune presentazione.
• L’interessamento di più muscoli è
fattore di rischio per la recidiva
specie se bilaterale.
Possono essere presenti perisclerite e
dacrioadenite
Ocular Myositis: diagnostic assessment, differential diagnosis
Schoser B Gh Clinical Ophthalmol 2007
Valutazione diagnostica
• Risonanza magnetica
• Biopsia (in genere riservata a casi
sospetti o a mancata risposta al
cortisone)
• La biopsia evidenzia per lo più presenza di
macrofagi, linfociti, infiltrati misti di
plasmacellule segni aspecifici di flogosi
• Esclude presenza di altre patologie
soprattutto tumorali
• Nel bambino per escludere
rabdomiosarcoma
Patogenesi
• Immunitaria
• Alcune forme possono essere associate
ad infezioni (m.di Lyme, Herpes)
• Altre associate a malattie
sistemiche(sarcoidosi, LES, Chron)
Fattori genetici, ambientali e virali possono essere
potenziali triggers
Diagnosi Differenziale
• Orbitopatia distiroidea
In età pediatrica:
Cellulite
Leucemia
Cisti dermoide
Rabdomiosarcoma
Myositic Type of Idiopathic Orbital Pseudotumor in a 4 year old Child.: a case report
S.Baban And All.
Case reports in medicine Volume 2012
TERAPIA
• Trattamento cortisonico
2-3 settimane
Scalare gradatamente nei tre mesi
successivi
In alcuni casi
 Antimetaboliti
 Anticorpi monoclonali
CASO CLINICO
• KK
• Sesso femminile
• 7 anni
Dubbio trauma precedente
Comparsa improvvisa
Precedenti terapie topiche senza risultato
QUADRO CLINICO
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Iperemia congiuntivale temporale
Colorito violaceo sopra l’inserzione muscolare
Limitazione dell’abduzione
Esotropia
Posizione anomala della testa
Dolore ai movimenti
Visione doppia
Edema palpebrale
Emorragia palpebrale
(da strofinamento?)
Idiopathic orbital inflammation syndrome in childoodcase—report and literature review
Bau V,Ropke E,Marquardt L.
Klin Monbl Augenheilkd 2010 Oct:227(10) 760-4
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Visita pediatrica
Esami ematochimici
Risonanza senza e con mdc
Biopsia
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Emocromo
Ves
Proteina C reattiva
ANA ANCA
Fattore reumatoide
Elettroforesi sierica
ACE
Funzionalità tiroidea
RMN
• L’esame neuro-radiologico è variabile in
dipendenza dalla localizzazione
anatomica e dalla patologia sottostante
• Interessamento della ghiandola
lacrimale è spesso osservato, può essere
isolato o associato con il cambiamento di
altre strutture
RMN
I muscoli presentano allargamento
dell’inserzione caratteristica che la
differenzia dall’orbitopatia tiroidea
• Ingrossamento ghiandola lacrimale
Caso Clinico
• N.R.
• Età 10 aa.
• S.infiammatoria idiopatica OS
T2 assiale
Tessuto iperintenso con
impregnazione contrastografica
livello C. di Tenone ed inserzione
muscoli oculari estrinseci.
Interessamento grasso retroorbitario e guaina peri-ottica
T1 assiale mdc con
soppressione del
grasso fat sat
TRATTAMENTO
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Cortisone (1.5mg/Kg/dì) per 3 settimane
Trattamento a scalare in 3 mesi
Dose minima mantenuta per 6 mesi
Dopo 6 mesi sospensione della terapia
Dalla letteratura….
• In casi selezionati considerare la
terapia immunosoppressiva per la
riduzione e sospensione della terapia
cortisonica
• In forme gravi o ricorrenti uso di
anticorpi monoclonali
Dopo 10 gg di terapia
POST-TERAPIA
CONCLUSIONI
• La malattia infiammatoria orbitaria è
una sfida diagnostica e terapeutica
• Lo spettro è variabile da malattie
specifiche ad infiammazioni non
specifiche che possono interessare uno
o più strutture dell’orbita
Orbital inflammatory disease
A diagnostic and therapeutic challenge
Gordon LK
EYE 2006 Oct:20(10)
Conclusioni
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La IOIS è rara in età pediatrica
Il tipo miositico non comune
Diagnosi di esclusione
Meccanismo patogenetico non definito
RMN per la diagnosi
Regressione dopo terapia cortisonica
conferma l’ipotesi diagnostica