Aorta quadricuspide: un raro caso di anomalia cardiaca congenita

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AORTA QUADRICUSPIDE: UN RARO CASO DI ANOMALIA CARDIACA CONGENITA
Ketty Savino, Elisa Quintavalle, Giuseppe Ambrosio
Cardiologia e Fisiopatologia Cardiovascolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Perugia, Perugia
Introduzione: L’aorta quadricuspide è una rara cardiopatia con un’incidenza variabile tra 0,008% e
0,043%. Spesso isolata, a volte è associata ad altre anomalie quali il difetto interventricolare, il dotto arterioso pervio, la cardiomiopatia ipertrofica senza ostruzione all’efflusso ed in una percentuale
relativamente elevata di casi (10%) all’insorgenza anomala delle coronarie.
Caso clinico: Giunge alla nostra osservazione una donna di 63 anni affetta da ipertensione arteriosa
in terapia farmacologica con buon controllo dei valori. Da circa un anno riferisce dispnea da sforzo.
Il medico curante la invia per eseguire un ecocardiogramma. L’esame obiettivo mette in evidenza
un ottimo compenso emodinamico; all’ascoltazione del cuore è presente un soffio diastolico dolce
aortico, non toni aggiunti. L’ecocardiogramma transtoracico mostra normali diametri ventricolari,
non deficit contrattili, normale la funzione sistolica globale del ventricolo sinistro (FE: 64%). Normali
gli apparati valvolari mitralico e tricuspidale. Normali le dimensioni della radice aortica e dell’aorta
ascendente. In sezione asse corto l’aorta ha lembi sclerotici ed una morfologia atipica con una
chiusura diastolica delle cuspidi a “X” invece che la normale “Y”. Al color-Doppler era presente insufficienza valvolare aortica moderata. Abbiamo pensato ad un’anomalia del numero delle cuspidi
aortiche ma la qualità tecnica delle immagini non era sufficiente per una corretta diagnosi. Per tale
motivo abbiamo eseguito un ecocardiogramma transesofageo: la sezione asse corto dell’aorta ha
confermato la presenza di un’anomalia del numero delle cuspidi con una chiusura dei lembi ad “X”
e un’apertura valvolare a “quadrato”. I lembi valvolari erano quattro, tutti di uguale grandezza (tipo
A di Hurwitz and Roberts). La sezione asse lungo dell’aorta evidenzia lembi fibrosi ma con normale
apertura valvolare, normali le dimensioni dell’apparato valvolare e dell’aorta ascendente. L’esame
color-Doppler conferma l’insufficienza valvolare moderata (vena contracta 2 mm) con jet centrale secondario alla malcoaptazione dei foglietti. Normale la posizione dei bottoni coronarici, non associate
altre cardiopatie congenite.
Date le normali dimensioni cavitarie, la normale funzione sistolica e l’entità moderata del rigurgito
aortico, non abbiamo dato indicazioni chirurgiche ed abbiamo optato per un follow-up clinico-strumentale annuale.
Conclusioni: L’aorta quadricuspide è una rara malformazione del numero delle cuspidi aortiche. L’ecocardiografia integrata transtoracica e transesofagea consente un’accurata diagnosi utile per definire il management clinico-terapeutico.