Nausea, torcicollo, diplopia: sintomi inquietanti

Nausea, torcicollo, diplopia:
sintomi inquietanti
P. Capozzi
La storia clinica di Giulia, una bambina di nata nel 1995,
esordiva agli inizi di dicembre 2002 con torcicollo, cefalea
occipitale e saltuari episodi di nausea mattutina non
associati a vomito.
A causa del persistere dei sintomi e dell’insorgenza di
diplopia, la bambina veniva ricoverata presso l’Ospedale
Bambino Gesù (reparto di Pediatria II / Reumatologia) e
sottoposta a consulenza oftalmologica ed ortottica che
documentava un deficit bilaterale dei muscoli obliqui
superiori con fundus oculi e visus nei limiti della norma.
Si decideva di trasferirla presso la sede dell’U.O. di
Oculistica a Palidoro per accertamenti.
Strabismo paralitico
Quali le possibili cause
• infiammatoria
Flogosi per continuità : nel caso di sinusite frontale si crea un
ostacolo infiammatorio a livello della troclea (anamnesi e
assenza di cellulite orbitaria escludono il sospetto
diagnostico).
Brown acquisita: es.artrite reumatoide
Sindrome della fessura orbitaria
Sindrome del seno cavernoso
Strabismo paralitico
Quali le possibili cause
• infiammatoria
• vascolare
• traumatica
• neoplastica
I traumi chiusi della testa sono un’importante causa di paralisi
acquisita del IV nc, dati i rapporti tra il nervo trocleare ed il
margine tentoriale.
Quando la fronte o la volta cranica urtano contro un oggetto
fermo, la forza dell’impatto è diretta verso il tentorio.
Il IV nc si decussa dorsalmente nel velo midollare superiore e
può essere leso dal margine della falce del cervelletto a livello
della decussazione.
All’atto del ricovero in Oculistica (14/12/02) la bambina
presentava uno strabismo convergente nello sguardo in
basso mentre in posizione primaria mostrava un’ipertropia
intermittente sinistra con posizione anomala del capo (PAC)
caratterizzata da testa inclinata sulla spalla destra.
Si procedeva ad approfondimento diagnostico con nuova
valutazione ortottica e visita oculistica.
Quadro ortottico
Ortotropia in PAC senza diplopia.
Eso-tropia/foria lieve con iper-tropia/foria lieve sinistra in PP.
Nello sguardo in alto la bambina era in ortotropia con visione
binoculare normale mentre in basso era presente una marcata
esotropia con diplopia (sindrome a V).
Manovra di Bielschowsky (Head tilt test) lievemente positiva a
sinistra.
Lieve exciclodeviazione oggettiva.
MOE: deficit bilaterale di OOSS
iperfunzione marcata dei OOII (OS>OD)
Riflessi corneali:
0
(vicino)
CL – SL
0
(lontano)
EXOFR
Cover test: (0 in PAC)
in PP :
0
S
/D TRFR
+70 TR
Posizione del capo: testa leggermente inclinata sulla spal la destra e mento a in basso
Motilità oculare : Iperfunzione: POOS>OD
Ipofunzione: marcata GOOO (in versione ed in duzione)
Stereotest (Lang – Wirt): disparity 200’’ (successivamente assente)
Luci di Worth : fonde (diplopia omonima in basso)
Prova della diplopia: lamenta d iplopia nello sguardo in basso e in modo intermittente nello
sguardo in PP.
“La contrattura secondaria dell’obliquo inferiore può divenire
rapidamente il segno clinico predominante, e l’ipertropia che
ne risulta nello sguardo in alto può essere in effetti più
ampia di quella nel campo di azione del muscolo paretico”
(da Burian-Von Noorden)
IPOTESI DIAGNOSTICHE
• poteva trattarsi di scompenso di uno strabismo latente
üverifichiamo possibilità di: ambliopia relativa, forie, profondità della
visione binoculare
La soppressione, la CRA e l’ambliopia sono meccanismi
sensoriali di difesa che si sviluppano in presenza di uno
strabismo solo se la deviazione compare durante il periodo di
immaturità visiva.
IPOTESI DIAGNOSTICHE
• studio della motilità oculare: lesione sopranucleare,
nucleare o lesione periferica
ü alterazione dei movimenti coniugati, versioni (sistema frontomesencefalico per le saccadi, ed occipito-mesencefalico per la
fissazione ed inseguimento)
ü le duzioni attive e passive
üRiflessi oculo-vestibolari
Quadro oftalmologico
Il visus naturale era conservato: 10/10 senza correzione
ottica.
Segmento anteriore e annessi oculari: indenni.
Riflessi pupillari (diretto e consensuale) normali.
Fundus oculi presentava un quadro caratterizzato da “papille
ottiche a margini sfumati, sollevate sul piano retinico.
Piccola emorragia a fiamma peripapillare a sinistra”.
IPOTESI DIAGNOSTICHE
• quadro di papilla da stasi con visus conservato
üdiagnosi differenziale tra edema da stasi e papilledema flogistico
ümonolateralita e bilateralità
üSindrome da ipertensione endocranica: cefalea – papilla da stasi –
diplopia (manca il vomito “facile” perché non sempre preceduto da
nausea, anche se veniva riferito nausea mattutina)
• paralisi bilaterale degli obliqui superiori
In letteratura la paralisi dei IV n.c. è un evento raro.
Le forme bilaterali sono descritte come forme acquisite.
Le cause più frequenti di lesione acquisita del n. trocleare in
pazienti pediatrici riguardano:
• cisti aracnoidali della cisterna quadrigemina
• neurofibromatosi
• per infiltrazione neoplastica nella regione anteriore del velo
midollare (meno frequentemente)
Esame neurologico
• flessione del capo verso destra
• lieve dismetria bilaterale
• oscillazioni pluridirezionali alla prova di Romberg
Quale indagine semeiologica era
necessaria per fare diagnosi?
Veniva richiesta con carattere d’urgenza una RM encefalo +
orbite (14/12/02) che documentava “neoformazione solidocistica, iperintensa dopo mezzo di contrasto, a partenza
dal verme cerebellare con estensione, in alto, alla cisterna
della lamina quadrigemina e, in basso, al IV ventricolo, ed
idrocefalo sopratentoriale iperteso”.
Veniva trasferita al Policlinico “A. Gemelli” presso il reparto di
Neurochirurgia Infantile.
Idrocefalo ostruttivo: blocco della circolazione liquorale in un punto
qualunque delle vie di deflusso
• il liquor defluisce dal IV ventricolo attraverso il forame mediano di
Magendie
(ed eventualmente i forami laterali di Luschka) presenti nella teca corioidea
del IV ventricolo negli spazi cisternali della base (specie cisterna magna), e
da questi negli spazi subaracnoidei pericefalici fino a raggiungere gli spazi
subaracnoidei della convessità (assai minore è la diffusione caudale del
liquor negli spazi subaracnoidei spinali, e minima nel canale ependimale).
I tumori sottotentoriali
Quelli a lenta crescita nel tempo possono causare un notevole
effetto massa con deviazione delle strutture del SNC e che
possono raggiungere dimensioni importanti prima di produrre
segni oftalmoscopici evidenti, anche a causa dell’istaurarsi di
ipertensione endocranica transitoria per il blocco che agisce
attraverso un “meccanismo a valvola” a livello dell'acquedotto
di Silvio (tra il terzo ventricolo e il quarto ventricolo cerebrale).
A destra sezione sagittale in T1 dove è possibile osservare come la massa
occupi tutto lo spazio del IV ventricolo.
A sinistra la massa che prende contrasto.
A destra sezione tagenziale in T1 dove si osserva la massa occupare
interamente tutto lo spazio del IV ventricolo.
A sinistra la dilatazione dei ventricoli laterali segno dell’ipertensione endocranica
secondaria al blocco del circolo del liquor; da qui il quadro oftalmoscopico di
papilla da stasi.
Una RMN del rachide in toto (19/12/02) non mostrava lesioni
ripetitive.
Classificazione di gravità (scala I-IV)
III classe: fisiologicamente stabili, ma con richiesta di
cure intensive e di monitoraggio invasivo
Uno studio condotto presso la Mayo Clinic (Minnesota) tra
gennaio 1966 e dicembre 1988 (Acquired oculomotor, trochlear, and
abducent cranial nerve palsies in pediatric patiens. Am J Ophthalmol 1992 Nov
15;114(5):568-74)
di 160 pazienti pediatrici affetti da lesione
acquisita dei nervi oculomotori (III-IV-VI) soltanto 19 pazienti
presentava una lesione acquisita del trocleare. Inoltre la
causa neoplastica per tutte le paralisi che coinvolgevano i
nervi oculomotori si attestava al 16,9% dei casi
(frequentemente l’origine era primariamente traumatica o
secondaria a lesioni vascolari e/o infiammatorie).
In data 20/12/02 si procedeva ad intervento neurochirurgico di
“ventricolostomia esterna occipitale destra, craniotomia
suboccipitale mediana e rimozione massiva della
neoplasia”.
La diagnosi istologica documentava una neoplasia gliale con
parziali aspetti riferibili ad astrocitoma pilocitico per la quale non era
consentito, sulla base della morfologia e delle indagini IIC, una precisa
classificazione secondo le linee dell’OMS.
Commento: “la presenza di alcune mitosi in parte atipiche e
focalmente di un elevato indice proliferativo consigliano un
controllo clinico accurato nel tempo (se l’asportazione era
stata completa), in quanto è possibile un atteggiamento
aggressivo”.
Astrocitoma pilocitico
• è generalmente un tumore a lenta crescita
• maggiore incidenza in età pediatrica
• sono le più comuni neoplasie sottotentoriali in età pediatrica
• a livello cerebellare ed ipotalamico sono per lo più cistici con edema
perilesionale minimo
Una TC post-operatoria ha mostrato gli esiti dell’intervento
chirurgico con rimozione apparentemente globale della
lesione e la netta riduzione dell’idrocefalo triventricolare.
Da una nuova valutazione oftalmologica non sono emerse
alterazioni del visus e del fundus.
Il decorso post-operatorio si è svolto regolarmente e la
bambina ha goduto di buone condizioni cliniche generali e
neurologiche.
Giulia ripete la RM encefalo con mdc dopo 4 mesi dalla prima
(12/04/03)
“presenza di neoformazione intra-assiale residua che origina
dalla lamina quadrigemina e che si estende cranialmente
occupando la cisterna quadrigemina. La n. appare ridotta di
dimensioni rispetto alle RM pre-operatoria ed è costituita da
tessuto solido e non mostra alcun significativo potenziamento
dopo somministrazione e.v. di gadolino.
Essa comprime l’acquedotto di Silvio.
Idrocefalo ridotto di entità rispetto alla precedente RM”.
Intanto il quadro oftalmologico era stabile con il fundus oculi
nei limiti della norma, AV normale mentre persisteva il deficit
bilaterale dei OOSS.
Giulia ripete la RM encefalo con mezzo di contrasto dopo 22
mesi dalla prima (31/10/04) che evidenziava “idrocefalo
triventricolare con segni di riassorbimento subedendimale del liquor aumentato di entità rispetto alla
precedente RM”.
Giunta ad un nuovo ricovero in Neurochirurgia si presentava
in buone condizioni generali e lamentava modica cefalea.
FOO= nella norma
Si procedeva ad intervento neurochirurgico di
terzoventricolocisternostomia per via
endoscopica.
Il decorso si è svolto regolarmente.
Decisione di intervenire sullo strabismo
Dopo 7 mesi dal 2° intervento neurochirurgico vista la stabilità
del quadro oftalmologico e strabologico si decideva di
intervenire per la correzione dello strabismo allo scopo di
migliorare la posizione del capo e ridurre la diplopia in basso.
Maggio 2005: effettua una recessione dei muscoli obliqui
inferiori di 7,5 mm in OD e di 14 mm in OS.
Il decorso post-operatorio è stato abbastanza soddisfacente in
quanto la posizione del capo si è rapidamente normalizzata.
La bambina non ha più lamentato diplopia nello sguardo in
PP conservando la visione binoculare singola anche per circa
20-25° in infraversione.
Inoltre l’aspetto sensoriale è migliorato riacquistando la
stereopsi (Wirt 100/40’’).
La duzione nel campo di sguardo dei GOOO è chiaramente
migliorata di poco mentre la contrattura secondaria dei POOO
non era più presente.