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pag. 668-671
© Springer-Verlag 2001 Pathologica (2001) 93:668-671 CASO CLINICO L. Fiorentino · G. Rossi · C. Ruggiero · R. Valli · D. Gusolfino · M. Massimiano · L. Losi · G. Barbolini Lipoma parostale costale: descrizione di un caso Parosteal lipoma of the rib: report of a case Riassunto Il lipoma parostale è un tumore benigno raro, spesso asintomatico, caratterizzato da un aspetto clinico-patologico simile a quello dei più comuni lipomi sottocutanei, ma che deve la sua denominazione ai peculiari rapporti anatomici che esso contrae con il tessuto connettivale periostale, più frequentemente a livello della diafisi delle ossa lunghe degli arti inferiori e superiori. Presentiamo un caso di lipoma parostale, eccezionalmente insorto a livello costale in un uomo di 59 anni con storia clinica di pregressi traumi multipli, e discutiamo la possibile patogenesi di questa neoplasia. Parole chiave Lipoma parostale • Costa • Periostio Key words Parosteal lipoma • Rib • Periostium Introduzione I lipomi parostali sono neoplasie benigne rare del tessuto adiposo, che presentano alcune peculiarità clinico-patologiche legate alla caratteristica localizzazione anatomica e al frequente riscontro, al loro interno, di aree di metaplasia osteo-cartilaginea [1]. Generalmente, si presentano come reperti occasionali del tutto asintomatici e la sede interessata da queste lesioni è rappresentata, nella maggior parte dei casi, dalle ossa lunghe degli arti superiori e inferiori [2, 3]. Scopo di questo studio è descrivere un caso di lipoma parostale, insorto eccezionalmente tra la quarta e la quinta costa dell’emitorace destro in un uomo di 59 anni con storia di traumi plurimi, e prendere in considerazione la diagnosi differenziale e la patogenesi di questo inusuale tumore. Storia clinica L. Fiorentino • G. Rossi • R. Valli • D. Gusolfino M. Massimiano • L. Losi () • G. Barbolini Dipartimento di Scienze Morfologiche, Sezione di Anatomia Patologica, Università di Modena e Reggio Emilia, Ospedale Policlinico, Via Del Pozzo 71, I-41100 Modena, Italia e-mail: [email protected] Tel.: +39-059-4224989 Fax: +39-059-4224820 C. Ruggiero Divisione di Chirurgia Toracica, Università di Modena e Reggio Emilia Ospedale Policlinico, Via Del Pozzo 71, I-41100 Modena, Italia Paziente di sesso maschile di 59 anni che, nell’ottobre 1999, in seguito ad incidente stradale, viene sottoposto a controlli radiologici della testa e del torace. La radiografia del torace evidenzia una irregolarità, apparentemente escavata, marginalmente calcifica del profilo dell’arco medio destro tra la quarta e la quinta costa (Fig. 1). La lesione viene in seguito meglio definita alla tomografia assiale computerizzata come una opacità focale ossea, di probabile natura neoplastica, in corrispondenza dello spazio intercostale tra la quarta e la quinta costa destra. Il paziente viene pertanto sottoposto, sulla base dei reperti strumentali, ad intervento di emitoracotomia laterale destra extrapleurica al quarto spazio intercostale, con resezione dell’arco postero-laterale della quarta costa a cui risulta adesa una neoformazione bozzoluta apparentemente capsulata e senza segni di infiltrazione della pleura. Il decorso post-operatorio risulta regolare e il paziente non ha presentato segni di recidiva ai successivi controlli radiologici. L. Fiorentino et al.: Lipoma parostale costale Fig. 1 Radiografia standard del torace: si evidenzia una lesione irregolare, marginalmente calcifica del profilo dell’arco costale destro tra la quarta e la quinta costa (freccia) 669 Fig. 2 L’esame macroscopico mostra una neoformazione, apparentemente capsulata, adesa al periostio costale Materiali e metodi Il pezzo operatorio, pervenuto in formalina tamponata al 10%, è stato campionato dopo un passaggio in decalcificante (EDTA) per 24 ore ed è stato quindi incluso in paraffina secondo le metodiche abituali. Sono state ottenute sezioni dello spessore di 3 µm, colorate con ematossilina-eosina. Risultati Il campione esaminato era costituito da un segmento di costa di cm 5¥1.7¥1, a cui risulta adesa una neoformazione bozzoluta, apparentemente capsulata, grigio-giallastra, di consistenza teso-elastica, di cm 3.5¥2¥2 (Fig. 2). La superficie di taglio era giallastra e presentava aree periferiche calcifiche, biancastre. Macroscopicamente, la massa non sembrava interessare il tessuto osseo costale e presentava un piano di clivaggio mobile rispetto all’asse della costa. L’esame istologico mostrava una neoplasia costituita prevalentemente da tessuto adiposo maturo e delimitata da una sottile capsula fibrosa, al di sotto della quale si riscontravano sottili lamelle di osso vitale che talora sepimentavano il tessuto adiposo (Fig. 3). Alcune lamelle presentavano, al loro interno, focolai di metaplasia cartilaginea (Fig. 4). Gli adipociti erano regolari per forma e dimensione, vascolarizzati da piccoli vasi a parete sottile. Non abbiamo osservato atipie nucleari, adipoblasti, né aree di necrosi. Sulla base delle caratteristiche morfologiche descritte e della localizzazione anatomica è stata pertanto posta diagnosi di lipoma parostale. Fig. 3 L’esame istologico presenta una neoplasia costituita prevalentemente da tessuto adiposo maturo in stretto rapporto con il tessuto connettivale del periostio (EE) Fig. 4 La neoplasia risulta intersecata da setti fibrosi al cui interno si evidenziano focolai di metaplasia osteocartilaginea (EE) 670 Discussione I lipomi parostali sono stati descritti per la prima volta da Seerig nel 1836 [4] e successivamente definiti come tumori benigni del tessuto adiposo che insorgono direttamente a contatto con il periostio della corticale ossea. Sono lesioni a lento accrescimento, spesso asintomatiche, che talora possono determinare parestesie per compressione dei tronchi vasculo-nervosi periferici [3, 5-7]. Per struttura e comportamento biologico assomigliano ai lipomi sottocutanei, differendo per la localizzazione inusuale e per il frequente riscontro, al loro interno, di focolai di metaplasia osteo-cartilaginea [1, 2]. Rappresentano circa lo 0.2-0.3% di tutti i lipomi e non mostrano predilezione di sesso o età [1]. Dalla revisione della letteratura da parte di alcuni Autori [1-3], la sede di insorgenza più comune risulta associata alle ossa lunghe degli arti superiori (più frequentemente il radio) ed inferiori, ma sono stati riportati casi anche a livello di scapola, clavicola, metacarpo, metatarso, cranio, pelvi [1-3]. Il caso che abbiamo descritto rappresenta il primo esempio di lipoma parostale a sede costale. Innanzitutto, per questo tipo di lipoma il termine “parostale”, secondo la terminologia più recente, risulta sicuramente preferibile rispetto alla designazione “periostale”, dal momento che non è mai stata documentata con certezza una sua origine dal tessuto connettivale del periostio. A tutt’oggi, la serie più numerosa di lipomi parostali presente in letteratura è rappresentata dai 14 casi raccolti dal Bone Tumor Registry dell’AFIP, che sono stati rivisti e riclassificati da Miller e coll. [1]. Sulla base delle caratteristiche radiologiche e istopatologiche, gli Autori hanno identificato 4 sottotipi di lipoma parostale: il tipo I che risulta privo in aree di ossificazione, il tipo II che si associa ad esostosi peduncolata, il tipo III che si associa ad esostosi sessile e infine il tipo IV associato a focolai osteo-cartilaginei al suo interno. Secondo questo studio, il sottotipo II sarebbe risultato quello più comune (10 casi su 14). In accordo alla suddetta classificazione, il caso che abbiamo descritto, presentando al suo interno focolai di metaplasia osteo-cartilaginea e non essendo associato a lesioni esostotiche, rientrerebbe nel sottotipo IV. L’origine di questi tumori e delle aree di metaplasia osteo-cartilaginea frequentemente associate rimane tuttavia ancora su un piano del tutto speculativo; sono state avanzate diverse teorie che si basano sulla semplice estensione del lipoma sino al tessuto periostale [8] o sulla sua insorgenza primitiva direttamente dal tessuto periostale [9]. Alcuni studi discutono il ruolo determinante degli stimoli irritativi o di traumi ripetuti (spesso misconosciuti) nella patogenesi della proliferazione neoplastica [1, 3]. Quest’ultima teoria sarebbe supportata dal più frequente riscontro della lesione in rapporto a segmenti ossei lunghi degli arti, notoriamente più soggetti ad eventi contusivi. L. Fiorentino et al.: Lipoma parostale costale Considerando le possibili diagnosi differenziali, i lipomi parostali presentano le stesse caratteristiche macroscopiche e istologiche dei lipomi sottocutanei ad eccezione della larga base di impianto che i primi contraggono con il periostio e per la presenza di adipociti anche all’interno del tessuto connettivale periosteale. Quest’ultimo aspetto ricorda la modalità di crescita apparentemente infiltrativa che anche i lipomi intramuscolari mostrano nei confronti delle cellule muscolari striate. L’utilizzo della risonanza magnetica e della tomografia assiale computerizzata dovrebbe indirizzare il sospetto clinico di un lipoma parostale, che potrebbe tuttavia essere confuso con un liposarcoma in caso di grandi dimensioni o in mancanza di una sicura delimitazione capsulare [10-13]. La dimostrazione, da parte di recenti studi citogenetici e di ibridizzazione in situ [14, 15], che anche i lipomi parostali, così come i lipomi più comuni, presentano la caratteristica traslocazione t(3;12)(q28;q14) sembra supportare una comune istogenesi tra i lipomi dei tessuti molli e quelli parostali. In conclusione, abbiamo riportato un caso di lipoma parostale della costa associato a focolai multipli di metaplasia osteo-cartilaginea. Sebbene sia possibile, sulla base di un attento esame morfologico, formulare una diagnosi di benignità, la rarità della lesione e la sede particolarmente inusuale vanno considerate per interpretare al meglio il quadro clinico-patologico. Infine, la storia clinica del paziente, caratterizzata da ripetuti microtraumi in sede costale, sembrerebbe avvalorare l’ipotesi patogenetica legata alla reazione del tessuto connettivale del periostio nell’insorgenza di questa neoplasia. Summary Parosteal lipoma is a usually indolent, rare benign tumor, characterized by clinicopathological findings similar to those of the commonly occurring subcutaneous lipoma, except for its intimate relationship with the connective tissue of the subjacent periosteal region. Parosteal lipoma commonly affects the diaphysis of long bones of the upper and lower limbs. We report an exceedingly rare case of parosteal lipoma of the rib, which presented in a 59-year-old man experiencing previous multiple traumas in this site. Bibliografia 1. Miller MK, Ragsdale BD, Sweet DE (1992) Paraosteal lipomas: a new perspective. Pathology 24:132-139 2. Krajewska I, Vernon-Roberts B, Sorby-Adams G (1988) Parosteal (periosteal) lipoma. Pathology 20:179-183 3. Stagno d’Alcontres F, Pardo A, Stracuzzi G (1996) Considerazioni sui lipomi parostali degli arti. Minerva Chir 51:607-616 4. Seerig G (1836) Geschichte eines sehr grossen Steatons am Hinterhaupte eines 2 jahrigen Kindes. 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