EMORRAGIE CEREBRALI

Neurochirurgia
31 ottobre 2002 h 13.30-15.30
Prof. Gaini
Sbobinatore: Chiara Pastori
COMMENTO INTRODUTTIVO DEL PROF. GAINI:
Le tre lezioni che vi fanno i neurochirurghi servono soltanto per darvi quelle informazioni necessarie su malattie che
richiedono il più delle volte il bypassare l’altro specialista nel nostro campo che è il neurologo. La differenza tra
neurologo e neurochirurgo, anche se i neurologi ci considerano dei manovali, è che noi abbiamo un’arma terapeutica
in più che loro non hanno che è quella di saper far andar le mani.
Gli argomenti che vi tratteremo saranno: 1) le emorrragie cerebrali; 2) l’ipertensione endocranica e i tumori
cerebrali, i tumori non ve li faccio in particolare ve li andate a leggere sul libro, vi serve più avere un inquadramento
clinico dei processi espansivi intracranici in senso lato; 3) un pochino di patologia mielo-radicolare con l’ottica che soprattutto quella radicolare che è coabitazione con gli ortopedici- se è di natura neurologica è leggermente diversa da
quella culturalmente statica che hanno gli ortopedici.
EMORRAGIE CEREBRALI
Che cosa caratterizza un episodio neurologico acuto?
Quello che comunemente viene chiamato ictus cerebri , “ictus” vuol dire colpo e così viene
definito comunemente un evento improvviso. Avrete visto in PS o comunque vi capiterà di vedere
la diagnosi di ictus equivalente a lesione ischemica: è un errore, perché nell’ambito di disturbi
vascolari responsabili di un ictus, il 96% del totale, abbiamo l’80% che sono eventi ischemici e un
20 % che sono eventi emorragici. Quindi la presunzione di fare diagnosi di ischemia o di emorragia
cerebrale solo esclusivamente sul piano clinico è molto pesante. La diagnosi di certezza si fa con la
TAC, se vediamo bianco c’è del sangue se vediamo nero c’è stata l’ischemia.
Nell’ambito degli eventi acuti bisogna tener presente che ci sono delle possibilità di origine non
vascolare (4%): per esempio una prima crisi epilettica, una prima perché se uno ha già avuto un
episodio critico la seconda non ha più carattere ictale perché è una malattia nota. Dell’ischemia vi
parlerà il neurologo anche se oggi il neurochirurgo a riguardo avrebbe molto da dire. Nell’ambito
degli episodi emorragici abbiamo: 1) emorragie intracerebrali; 2) emorragia subaracnoidea;
3) emorragia subdurale ed epidurale (molto raro che avvengano spontaneamente)
EMORRAGIA SUBARACNOIDEA ( ESA)
Faccio prima l’emorragia subaracnoidea perché è la più complessa e la più difficile da identificare
per i medici di base, tutt’oggi la percentuale di errori si aggira intorno al 25%. Non è poco, noi
avevamo fatto un’analisi vent’anni fa sugli errori e non è cambiato assolutamente nulla.
Per emorragia subaracnoidea intendiamo un versamento improvviso di sangue nel liquor
cerebrospinale. Ovviamente questo presuppone che uno conosca l’anatomia delle vie liquorali. Le
vie liquorali sono rappresentate dal sistema ventricolare, dalla sua estensione sulla convessità degli
emisferi cerebrali e del cervelletto e inferiormente nello spazio subaracnoideo spinale.
Il sistema ventricolare è composto da due ventricoli laterali (1° e 2° ) che si collegano al terzo
ventricolo tramite i forami di Monro, questo comunica col quarto tramite l’acquedotto di Silvio, il
quarto a sua volta comunica con la cisterna Magna e con le cisterne dell’angolo ponto-cerebellare
tramite i due forami di Luschka e il forame di Magendie ( pronunciato con la g dura perché era
tedesco ).
Lo spazio subaracnoideo spinale agli effetti della fisiopatololgia è importante perché è un sistema
più elastico di quello cerebrale, questo gli permette di svolgere una funzione di compensazione.
Ogni qual volta vi sia un aumento della pressione endocranica il primo immediato controllo viene
1
fatto con l’espulsione del liquor dal cranio verso lo spazio subaracnoideo spinale. Se non ci fosse
questo meccanismo di compensazione, ogni volta che abbiamo la tosse ci verrebbe mal di testa.
Di solito l’e. subaracnoidea avviene per un qualche fatto all’interno del cranio, però ci possono
essere delle emorragie subaracnoidee anche a partenza spinale.
DATI STORICI
Nel 1813 troviamo la prima descrizione di emorragia subaracnoidea, confermata dai dati
anatomopatologici.
Alla fine dell’ ‘800 Mister Quinke (1872), che è quello dell’edema di Quinke, ha introdotto la
puntura lombare. Figuratevi che costui è stato il primo a descrivere una forma di ipertensione
endocranica benigna facendo una rachicentesi. Egli notava un aumento della pressione del liquor ,
faceva diagnosi ovviamente di tumore cerebrale, poi si accorse che questi soggetti comunque
vivevano a lungo per cui arrivò alla conclusione che questi avevano ipertensione endocranica ma
ad andamento benigno.
Nel 1933 venne fatta la prima diagnosi angiografica di aneurisma cerebrale con la tecnica di
Moniz. Il mezzo di contrasto usato in quegli anni era l’aria. L’aria introdotta per via arteriosa non
crea danno, si frammenta talmente nel microcircolo che quando arriva al polmone è già
praticamente riassorbita. Il mio maestro ancora negli anni ’50 faceva la diagnosi con l’aria in
neurochirurgia, sia per via vascolare, sia con la pneumoencefalografia, sostituendo il liquor con
l’aria iniettata per via locale ( si toglieva liquor e si iniettava aria, così i ventricoli venivano
disegnati da una bolla nera –perché l'aria è trasparente-). Da quando ho cominciato questo
mestiere e per 10 aa, abbiamo fatto la diagnostica con la pneumoencefalografia perché la TAC
non esisteva ancora da noi. La valutazione della presenza dei processi passivi veniva fatta
indirettamente in base alle impronte e agli scostamenti del sistema ventricolare. Oggi con la TAC
vediamo direttamente sia l’immagine del sistema ventricolare sia la patologia. Ma voi avete idea
da quale tecnologia è venuta fuori la TAC? La TAC è nata dallo studio di trasmissione delle
immagini quando c’è stato lo sbarco sulla luna. Da questo è nata la traformazione di impulsi
radiogeni in immagini ad impulsi luminosi a densità variabile. La sezione della ditta che ha fatto
questi studi, che era l’ ANI , quella che faceva i dischi dei Beatles , ha investito talmente tanto negli
studi e nella ricerca che è fallita, con beneplacito delle ditte concorrenti.
Nel 1933 è stato fatto il primo intervento chirurgico diretto su aneurisma cerebrale.
Al 1971 risale la prima diagnosi mediante TAC
Nel 1974 compaiono i primi trattamenti per via endovascolare.
EPIDEMIOLOGIA
Esiste una diversa incidenza dell’ESA e della patologia che principalmente la sostiene, gli
aneurismi cerebrali, associata alla razza.
Nazione
Giappone
Finlandia
Danimarca
Svezia
USA
Olanda
/104ab
20
19,4
13,2
13,0
11,6
7,9
2
Vedete come i giapponesi e i finlandesi abbiano un’ incidenza decisamente molto più alta rispetto
al resto del mondo. Questi dati vanno presi sempre con una certa cautela perché dipende dalle
relazioni epidemiologiche e in Italia non siamo particolarmente forti, come valore di incidenza ci
avviciniamo abbastanza agli standard europei . Perché Svezia e Finlandia pur confinanti hanno
incidenze così diverse? Evidentemente non hanno avuto degli scambi di popolazione, questo è
facilmente comprensibile perché sono divisi dai ghiacci. Sul versante animale, anche la rabbia per
lo stesso motivo c’è in Finlandia ma non in Svezia.
STORIA NATURALE DELL’ ESA
Morte:
-
immediata o entro 3gg : 35-40% ( è un evento che tende ad aumentare se l’evento
emorragico non è il primo ma il secondo il terzo o il quarto. ) Sono quelli che muoiono
acutamente e quelli che hanno un coma grave che non riescono a superare.
- entro 6 settimane : 20-25 %
- da 6 settimane a 1 anno: 5%
Alla fine vedete che di questa malattia si muore rapidamente, la mortalità globale entro un aa è del
60-70%.
Fattori prognostici principali: 1) Risanguinamento 2) Vasospasmo
1) RISANGUINAMENTO
Il risanguinamento entro 48 h è abbastanza contenuto ( 5% ) , però aumenta progressivamente a
due settimane, fino ad un mese. Il momento più rischioso per il risanguinamento è intorno al 21° gg
perché è il tempo in cui la fibrinolisi, che sta lisando il coagulo che ha tappato l’emorragia, ha
maggior forza.
Time
entro 48 h
entro 2 sett
entro 1 mese
entro 1 aa
5%
24%
33%
48%
Mi raccomando stiamo parlando di risanguinamento dopo chiusura, non andate mai dai
neurochirurghi, come fanno certi medici di base, a dire che avete paura che l’emorragia non si sia
fermata e che il pz muoia dissanguato. L’emorragia si tampona altrimenti il pz muore ma per
compressione, non per il sanguinamento, la testa non è come la “panza”.
2) VASOSPASMO
La malattia emorragica paradossalmente può presentarsi come malattia ischemica.
Sapete quanti articoli sono stati scritti solo negli ultimi 10 mesi sul vasospasmo ? 180.
Il vasospasmo è la risposta in senso vasocostrittorio dell’albero vascolare cerebrale ad una serie di
prodotti di degradazione del sangue nel liquor. Qui c’è di tutto, qualsiasi cosa uno va a cercare o è
aumentato o è diminuito, purtroppo con tutte le analisi che facciamo in realtà molto probabilmente
rileviamo indici di malattia ma non i fattori causali. I 2/3 dei pz con ESA sviluppano vasospasmo –
può essere +/- grave, interessare più vasi, essere focalizzato o distrettuale- in 1/3 assume significato
clinico che va dalla comparsa di deficit neurologici fino alla morte.
Si sono usati tutti i farmaci possibili, l’unica terapia che sembra qualche volta dimostrarsi efficace è
quella delle 3 H cioè: aumento della pressione, aumento dell’ematocrito (Ht) per tentare con
3
l’aumento della massa circolante di vincere la resistenza che progressivamente aumenta col
vasospasmo.
I morti per vasospasmo sono circa il 25% .
CAUSE DI ESA
• Aneurismi cerebrali
• Malformazioni congenite
artero-venose
• ESA sine materia
• (post trauma )
La causa principale sono gli aneurismi cerebrali; secondo ci possono essere delle malformazioni
vascolari congenite, quelle che molto più comunemente magari avrete sentito definire come
angiomi, angiomi non sono perché la desinenza –oma implica una patologia di tipo neoplastico
contrariamente a quanto qui si verifica per cui è più corretto chiamarle malformazioni arterovenose. Queste possono essere più o meno complesse ma sempre caratterizzate dal fatto che manca
il distretto capillare, per cui la pressione che si viene ad esercitare nella componente venosa della
malformazione, è più alta rispetto a quella per cui la vena è nata; col passare degli anni la vena può
andare incontro a rottura e generare così un‘emorragia subaracnoidea e/o intraparenchimale, ciò
strettamente correlato alla posizione della malformazione. Esiste poi una terza possibilità che è un’
ESA sine materia, questo perché gli studi neuro-radiologici che facciamo non sono in grado di
evidenziare una causa anatomica responsabile dell’episodio emorragico. Ovviamente quando ciò si
verifica dovremo ricercare tutte le possibili cause collaterali responsabili di un episodio emorragico
che partono dalla banalissima ipertensione arteriosa a tutte le cause di coagulopatie ecc. Quindi la
ricerca di una causa sistemica dell’episodio. A latere esiste anche l’ ESA post-traumatica : uno
picchia il testone e ha un versamento di sangue.
COME E’ FATTO UN ANEURISMA
Tradizionalmente, sui sacri testi, si dice che l’aneurisma è una malformazione congenita. In realtà
congenito non è l’aneurisma ma congenita è l’alterazione della membrana muscolare. Su questa
parete vascolare arteriosa incompleta si sviluppa l’aneurisma cioè una dilatazione progressiva a
causa di effetti emodinamici e della pulsatilità del sangue . Questo succede prevalentemente in
corrispondenza delle biforcazioni dei grossi vasi, dove un difetto embriogenetico può causare
questa alterazione della muscolare.
Dal punto di vista anatomico l’aneurisma ha un fondo, così si chiama la parte alta della calotta
dell’aneurisma, una base e poi dove si continua col vaso abbiamo una porzione che chiamiamo
colletto se lo si guarda dal p.di v. del neurochirurgo, cioè dall’esterno, e complesso ostio-basale se
come il radiologo lo vediamo dall’interno. Il fondo è la parte sottoposta alle maggiori forze di
pulsatilità per cui è la zona che più facilmente si rompe. Infatti il 95 % delle rotture avviene
all’apice e il restante 5% avviene a livello del colletto. Si ha come uno slaminamento dell’intima a
livello dell’aneurisma soprattutto a livello del colletto, qui si possono anche formare calcificazioni
che potrebbero essere protettive dalla rottura anche se per il chirurgo che lì va ad agire per escludere
l’aneurisma dal circolo non è il massimo ( noi chiudiamo con specie di pinzettine come quelle che
mettete voi nei capelli, se c’è una calcificazione i due lembi della nostra pinzettina non si chiudono
completamente a causa del calcio per cui il colletto non viene strozzato e il sangue continua ad
entrare esponendi il pz di nuovo al rischio ). Gli aneurismi, anche se raramente, possono diventare
enormi:a questo punto la sintomatologia non sarà più quella acuta dell’ESA ma quella progressiva
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di un evento espansivo con ipertensione endocranica. Vi sono anche aneurismi che hanno
un’evoluzione particolare della loro crescita perché c’è una progressiva trombizzazione all’interno e
proliferazione endoteliale con la formazione di tasche che possono essere anche dure e difficili da
trattare. E’ importante non confondersi con gli aneurismi addominali: hanno un’eziopatogenesi e
una fisiopatologia completamente diversa, gli a.addominali sono tutti su base arteriosclerotica
questi sono su base di tipo malformativo.
COSA SUCCEDE QUANDO SI VERIFICA EPISODIO EMORRAGICO
Abbiamo due fenomeni:
1) eventi all’interno del cranio
2) eventi sistemici, conseguenza di ciò che è successo all’interno del cranio
1) EVENTI ALL’INTERNO DEL CRANIO
1-AUMENTO P intracranica ( PIC ): la pressione intracranica che si raggiunge quando c’è la
rottura dell’aneurisma è prossima a quella arteriosa diastolica perché i due sistemi ( liquorsangue )si equilibrano alla P superiore. La pressione intracranica normale del liquor è di 10-15
cmH2O in posizione sdraiata, in posizione seduta bisogna aggiungere la P idrostatica (circa 4550 mmHg a seconda dell’altezza). La PIC viene misurata con la rachicentesi.
La rachicentesi di solito si fa a livello lombare perché lì non troviamo più midollo. Una volta
che abbiamo disinfettato la pelle, abbiamo messo l’ago, togliamo il mandrino per vedere se
siamo dentro e poi lo reinfiliamo perché abbiamo da fare ancora una serie di cose. Si fanno
manovre tipo Valsalva o compressione addominale, per misurare la pressione di partenza
(questo perché si misura come delta). La pressione che misuriamo può essere aumentata o anche
diminuita (per esempio quando uno ha una perdita di liquor, o in persone che spesso soffrono di
cefalea che hanno un’ipotensione endocranica essenziale ). L’ipotensione liquorale può essere
anche una complicanza temporanea della rachicentesi, ci sono soggetti soprattutto giovani che
possono presentare mal di testa per i 15-20 gg successivi. Solo dal buchino fatto dall’ago alcuni
possono perdere fino a 200-250 cc di liquor al giorno e si raccoglie tutto attorno al sacco
durale. Dal p.di v. terapeutico in questo caso consiglieremo in primis di stare sdraiati, così
eliminiamo l’effetto della colonna, e di bere. Se non basta si può “fare dei liquidi” . Attenzione
non daremo la fisiologica che è isotonica-isoelettrolitica ma la glucosata ( il 5% di glucosio è
mezzo cucchiaino ) che è ipotonica. Ricordiamoci che nel nostro organismo l’acqua è legata a
Na e K, gli elettroliti. Noi dobbiamo cercare di aumentare la quantità di liquido cerebrospinale: se noi diamo una isotonica il Na mi trattiene l’acqua all’interno del circolo e mi
impedisce un tentativo di formazione di liquor ; quindi ho bisogno dell’acqua libera e l’acqua
libera è la glucosata perché non ha elettroliti all’interno.
ASPETTO DEL LIQUOR: il liquor normale è “acqua di roccia” limpido, incolore. Ma può
essere anche citrino, xantocromico (= giallo, ma giallo non si può dire e ancora peggio “color
vino bianco” ). Dal punto di vista della limpidezza può anche essere opalescente: ci fa orientare
verso una reazione meningea infettiva (nelle meningiti batteriche ma ! non in tutte, per es. nella
m. da TBC è limpido e incolore! ). Se è rosso: c’è dentro sangue; quale problema vi dovete
porre? Dovete verificare se è sangue misto a liquor , se è sangue e basta perchè nella puntura
avete beccato un plesso venoso peridurale, se è liquor sporcato di sangue di un plesso durante il
prelievo. Come si risolve? Per prima cosa bisogna sapere che il sangue riversato nel liquor per
un’emorragia non coagula, perchè il liquor ha un pH leggermente diverso da quello del
sangue, si distribuisce uniformemente colorando a seconda della quantità, come il vino con
l’acqua. Per capire se è puro o misto si mette una goccia del prelevato su una garza, poi come la
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goccia di vino sulla tovaglia fa un alone +/- ampio a seconda di quanto era allungato così le
nostra goccia tenderà a non presentare alone se è sangue puro e viceversa a presentarlo bello
bianco se è contenuto anche liquor. Accanto a questo ci vuole l’esperienza, ma se uno ha il
dubbio è un metodo banale e immediato. Cosa si può fare celermente da un punto di vista
strumentale se si hanno ancora dei dubbi ( questo anche nel caso in cui si abbia il sospetto di
una ESA avvenuta due tre gg prima con al momento una TAC negativa e fatta la rachicentesi si
ritrovi liquor ematico e si abbia comunque dubbio di manovra )? Si può mettere a centrifugare
il prelevato. Si divide in forma corpuscolata precipitata sul fondo e in supernatante. Ci sono
due possibilità: supernatante limpido
è sangue da manovra ; supernatante rosato o più
frequentemente xantocromico
positivo per sangue da ESA perché i globuli rossi sono andati
incontro a rottura, c’è una degradazione della parte corpuscolata , l’emoglobina degrada, non è
più rossa ma diventa gialla e il liquor diventa xantocromico. Se è così è segno che lui aveva
avuto un ESA una settimana prima e che voi adesso avete inquinato il liquor con le vostre
manovre. Dovete imparare ad essere critici anche nei confronti di quello che facciamo, perché
se avete una convinzione dobbiamo dimostrare che così è o non è. Se fosse opalescente… un
esame colturale costa poco.
La rachicentesi comunque benchè sia un atto invasivo va sempre tenuta presente ogni qual volta
voi sospettiate un ESA. E’ chiaro che quando avete un malato con questo sospetto gli fate tutti
gli accertamenti non invasivi, però se il sospetto vi rimane dovete fare la rachicentesi. Questo
perché sono soprattutto quelli che hanno avuto episodi di emorragia minore a sfuggire alla
diagnosi, ma costoro sono anche quelli che , se correttamente diagnosticati e trattati hanno una
prognosi più favorevole. Ricordatevi che in questa malattia in circa il 50-60 % degli ammalati
c’è un episodio di allarme, cioè un mini-sanguinamento che precede di una settimana o 10 gg
l’evento maggiore. Se noi peschiamo questi mini-sanguinamenti li diagnostichiamo e li trattiamo
in quella fase, il rischio di avere dei cadaveri o dei “ ruderi “ si riduce a 1-2%. Sale al 20-22%
quando le emorragie sono state di maggiore entità.
2-RIDUZIONE DEL CBF : a seconda dell’entità del sanguinamento, l’entità è strettamente
correlata alla durata (NB: parliamo di centesimi-decimi di secondo !!!). La durata condiziona una
serie di risposte intracraniche nel senso di una diminuzione del flusso ematico. Se l’aumento
della P intracranica dura 10 decimi di sec è diverso che se ne durasse 40 ; si ha una progressiva
diminuzione del flusso ematico cerebrale fino ad un eventuale arresto. Nel momento in cui al
livello del liquor c’è una pressione identica a quella diastolica sistemica non c’è più circolo. Il
cervello, lui poverino, si difende ed è qui che la malattia emorragica diventa ischemica. Il
cervello si difende cercando di DIMINUIRE IL CONSUMO DI O2 , il metabolismo cerebrale si
può ridurre fino ad 1/3 del normale. Si innescano quindi meccanismi inizialmente di compenso
poi quando ad un certo punto il cervello non ce la fa più e vediamo che la DIFFERENZA
ARTERO-VENOSA DI O2 che era aumentata DIMINUISCE all’estremo; il cervello non capta
più perché è morto.
Vediamo cosa succede in tre fasi ingravescenti che vanno a condizionare lo stato clinico del pz.
LIVELLO 1: EMORRAGIA MODESTA
L’incremento della PIC è di breve durata, il tamponamento avviene per emostasi locale, cioè
nella sede in cui è avvenuto il sanguinamento. La riduzione del CBF è anch’essa di breve durata
per cui non si hanno ne’ danni ischemici cerebrali ne’, in genere, perdita di coscienza.
L’ammalato sente il mal di testa per l’aumento della PIC ma non avendo alterazioni dei flussi
cerebrali non ha perdita di coscienza. Comunque una certa riduzione del metabolismo cerebrale
si instaura sempre, è la prima forma di difesa endogena che ha il cervello. Se perdura diventa
morbosa perché il metabolismo cerebrale è prevalentemente glicidico, quindi se non
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consumiamo gli zuccheri si accumulano, si accumula l’acido lattico e il cervello comincia a dare
segni di impazienza.
LIVELLO 2: EMORRAGIA PIU’ PROLUNGATA
L’incremento della PIC arriva sino alla P diastolica , l’emostasi non è più locale attiva ma
avviene per tamponamento, la PIC=PA diastolica per cui non c’è più passaggio di flusso. In
quella frazione in cui non c’è più passaggio di flusso ovviamente la prima cosa che succede è la
perdita di coscienza; il metabolismo si riduce. L’arresto di circolo responsabile del danno
ischemico cerebrale induce un EDEMA delle strutture che può essere di 2 genesi : edema
vasogenico e edema citotossico. L’edema vasogenico viene perché con la sofferenza delle cellule
delle strutture vascolari si ha perdita di liquidi e proteine che causa l’imbibizione del tessuto
extra cellulare, alterazione delle strutture cellulari gliali prima ( perché a livello della glia
avvengono tutti i fenomeni che nel resto dell’organismo avvengono a livello extra-cellulare,
extra-vasale e del mesenchima ) e nervose poi. Quindi le nostre cellule vanno incontro prima ad
un danno di tipo ischemico con alterazione della membrana, penetrazione di sodio
indipendentemente all’interno della cellula che richiama H2O, sofferenza cellulare, edema
citotossico. Il meccanismo di compenso più semplice e veloce di questo aumento della pressione,
anche per cercare di difendere il cervello dalla persistenza dell’ipertensione endocranica, è, come
dicevamo prima, il passaggio di liquor nello spazio subaracnoideo spinale. In questa fase la PIC
rimane comunque al di sopra della norma, se fate la rachicentesi trovate una P di 30-35 cmH2O ,
ovviamente i flussi sono diminuiti perché tanto più aumenta la P della massa cerebrale –
vedremo poi parlando della ipertensione endocranica quali sono i meccanismi sia di diminuzione
sia di compenso- più va a riflettersi sul sistema vascolare, tanto diminuiscono i flussi.
LIVELLO 3: EMORRAGIA PROLUNGATA
La forma più grave in sostanza riprende tutti i concetti che abbiamo detto fino adesso. Il cervello
si difende a spada tratta riducendo ulteriormente il suo metabolismo, le possibilità di edema
aumentano progressivamente, l’edema di per sé è fattore ulteriormente ischemizzante, c’è
acidosi, la PIC aumenta in modo sproporzionato, i flussi cerebrali di pari pari diminuiscono.
Oltre tutto in genere questi casi sono quelli in cui l’emorragia maggiore ha determinato anche
l’inondamento endo-ventricolare o addirittura intraparenchimale, c’è sangue nei ventricoli e nel
parenchima e quindi un aumento massivo del contenuto intracranico; c’è anche una diminuzione
della risposta fisiologica del passaggio del liquor allo spazio subaracnoideo spinale perché è
impedito da un ostacolo di tipo meccanico.
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LIVELLO 1
Modesto
di breve
durata della PIC
Metab a 2/3
Emostasi per
Tamponamento
Locale
Modesta e temporanea CBF
No alteraz. stato coscienza.
durante ESA
Disaccoppiamento CBF/CMR O2
AVDO2 ridotta
LIVELLO 2
Incremento PIC fino a PA
diastolica
Metab a 2/3 del basale
Emostasi per
tamponamento
intracranico
EDEMA VASOGENICO
Danno ischemico cell endot
Arresto circolo
Perdita coscienza
EDEMA CELLULARE
Insuff pompa Na-K
ACIDOSI
Passaggio di liquor
nello spazio
subarac .spinale
Disaccoppiamento CBF/CMR O2
AVDO2 ridotta
PIC > normale
CBF < normale
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LIVELLO 3
Aumento prolungato della
PIC fino a PA diastolica
Metab a 1/3 del basale
Sangue nei
ventricoli e nel
parenchima
Ostacolo meccanico
al compenso nello
spazio subarac spinale
EDEMA VASOGENICO
Danno ischemico cell endot
Arresto circolo
Perdita coscienza
EDEMA CELLULARE
Insuff pompa Na-K
ACIDOSI
Passaggio di
liquor nello
spazio subarac.
spinale
Disaccoppiamento CBF/CMR O2
AVDO2 ridotta
PIC>>>normale
CBF<<<normale
2 ) EVENTI A LIVELLO SISTEMICO:
Sono importanti perché possono intervenire fattori estremamente confondenti nella diagnosi.
1-MODIFICAZIONI ECG: inversione del tratto ST
La riduzione del CBF implica un aumento del lavoro cardiaco che pompa pensando che se la PA
aumenta, aumenta anche il flusso cerebrale. I sacri testi dicono che l’ipertensione endocranica si
accompagna a ipotensione arteriosa, è vero sì ma prima di morire!! Nella sua forma di difesa il
sistema nervoso comanda prima al sistema di pompaggio una fase lievitativa, “ Dai, dai,
cerchiamo di mandargli su sangue a spron battuto!!”.
Siccome l’ammalato arriva che sta male, magari ha anche una compromissione dello stato di
coscienza, non riferisce di aver avuto mal di testa, la prima cosa che gli fanno in PS è un ECG :
inversione ST = diagnosi di ischemia cardiaca. Ma: non c’è alterazione parametri biochimici, no
alterazione delle CK, troponina. L’inversione di ST è da imputare a un’ipocinesia da sforzosfiancamento a livello del setto e della punta con ipossia relativa.
E’ l’ipocinesia cardiaca che determina poi la fase discendente e causa l’ipotensione riportata dai
libri.
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Se l’ammalato arriva sveglio riferisce il mal di testa ( viene descritto come forte, improvviso, se
insorge progressivamente è cefalea – occhio a farselo descrivere bene spt se il pz soffre di
cefalee ricorrenti) si accende la lampadina.
Domanda:Come distinguere il pz con ischemia cardiaca da quello con ESA?
Purtroppo il discorso è che bisogna pensarci; la medicina pratica è come andare a fare la spesa al
supermercato, uno deve ricordarsi tutto, quando si fa l’elenco della spesa uno prima mette il
pane, il latte, la pasta, la carne, la banana, e solo in fondo il caviale; è chiaro che se uno parte
subito a comprare il caviale quando arriva in fondo non ha più soldi per il pane e il latte.
Parimenti noi in PS quando arriva un soggetto con una determinata sintomatologia,
immediatamente, dobbiamo avere davanti a noi un elenco delle possibili diagnosi per quella
malattia, ovviamente deve confermarle o escluderle in base a tutta una serie di parametri e non
può partire che dalla incidenza statistica della malattia. Purtroppo il mal di testa è un sintomo
talmente diffuso che anche un bambino di 7 aa ne ha già avuto esperienza, quindi bisogna
iniziare a fare tutta una serie di domande sulla insorgenza, sulla durata, se c’è compresenza di
febbre, cioè bisogna allargare il numero degli indizi in base alle nostre conoscenze e cercare di
indirizzare il nostro comportamento sulle mille strade che abbiamo davanti. E’ difficile fare il
medico, non è semplice ( grazie! ). Il problema di quel 20% di errori di cui parlavo all’inizio è
legato al fatto che quei colleghi non ci hanno pensato. Se hai una cefalea devi avere a 360° tutte
le possibili cause di cefalee, se te ne mancano 10 magari sei fregato ed è fregato l’ammalato.
2-EDEMA POLMONARE: la patogenesi è duplice. E’ sia di tipo neurogeno, legato alla
ipertensione endocranica , quindi un ingorgo da vasodilatazione e mancato controllo del sistema
neurovegetativo; sia dall’altra parte anche dalla ipofunzione cardiaca che si può associare a
questo tipo di malattia.
3- MODIFICAZIONI PRESSORIE:
- ipertensione arteriosa: si chiama anche riflesso Cushing perché c’è alla base una
ipersecrezione di ACTH che induce l’aumento pressorio
- ipotensione arteriosa: è fondamentalmente legata alla ipofunzione cardiaca
( 4 )- MODIFICAZIONI IDRO-ELETTROLITICHE: non sono particolarmente frequenti, si
ritrovano soprattutto quando c’è un coinvolgimento dell’asse ipotalamo-ipofisario. Considerato
che una delle sedi di sanguinamento per rottura di aneurismi è la comunicante anteriore che è
estremamente vicina all’ipotalamo, possiamo capire come variazioni di pressioni locali possano
influenzare l’ipotalamo e i suoi prodotti. Il risultato delle alterazioni è perdita di Na, iposodiemia
e quindi aggravamento di tutti quei fenomeni di edema cerebrale che sono tipici già di questa
malattia.
CLASSIFICAZIONE ESA in base a sintomi neurologici (di HUNT & HESS )
Purtroppo per fare la diagnosi non c’è molto. L’ammalato ha come caratteristica la cefalea a
carattere improvviso che riferisce molto forte – e qui già entra la variabile individuale di tolleranza
al dolore -; qualche volta l’aumento acuto della PIC si associa a vomito.
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Distinguiamo 5 classi o gradi:
by Hunt & Hess
I^ stato neurologico normale
Cefalea modesta e modico rigor nucalis
II^ cefalea da moderata a grave, rigor nucalis
Non segni neurologici focali o di lato
III^ Sonnolenza, confusione
Deficit focale lieve
IV^ Stupor persistente o semicoma
Iniziale rigidità decerebrata e disturbi vegetativi
V^ Coma profondo
Rigidità decerebrata
Grado I: il pz è in uno stato neurologico normale, ha una cefalea che si è attenuata perché il
sanguinamento è stato modesto, il sangue essendo poco non ha dato una irritazione meningea
particolare. Il rigor nucalis o meningismo dell’ESA compare solo dopo 24 h, perché è espressione
di irritazione meningea chimica, è una meningite chimica. Quindi un segno importante che vi deve
far sospettare è l’assenza del rigor, perché se lo troviamo o i sintomi dell’episodio acuto sono
riferiti dal pz risalenti a 24 h prima o siamo di fronte non a un’ ESA ma ad una meningite infettiva.
Il meningismo sarà tanto più grave quanto maggiore è stato il sanguinamento.
Grado II: la cefalea aumenta , aumenta il meningismo, non ci sono deficit focali salvo quelli che
possono essere imputati ad un disturbo di nervi cranici. Il nervo cranico più facilmente
compromesso è il III ( oculomotore ) ma non come segno di impegno, cioè di ernia transtentoriale,
ma come stimolazione di un aneurisma di una sede tipica che è l’aneurisma della carotide a livello
della comunicante posteriore. Questo aneurisma va ad insinuarsi sotto il margine libero del tentorio
dove c’è il III nervo cranico, quando sanguina lo irrita per cui viene una oftalmoplegia, cioè il
deficit completo del III nervo cranico: midriasi, ptosi, impossibilità ai movimenti oculari verso
l’alto, verso il basso e lateralmente. Quindi compressione focale dell’aneurisma ma non un segno di
impegno.
Grado III: il pz è confuso e può avere anche una emiparesi perché può avere associato un ematoma
itraparenchimale. L’aneurisma tipico che da questa lesione è quello della cerebrale media .
L’ematoma intraparenchimale avviene più facilmente perché la c.media decorre al fondo della
scissura di Silvio e quindi è in profondità rispetto agli aneurismi del circolo del Willis che sono
nelle cisterne della base . La valle silviana è delimitata dal cervello a dx e a sn, quando l’aneurisma
sanguina disrompe l’aracnoide, disrompe la pia e fa l’ematoma che non può scaricarsi nel liquor
perché la valle silviana è abbastanza chiusa. L’ematoma causa sofferenza o di tipo disfunzione
emorragica o di tipo ischemico.
Grado IV e V : il pz è in coma per cui non si capisce più niente. Quando faremo il coma vedremo
come si farà ad obiettivare il deficit neurologico del coma. Il concetto di base è che si testa la
sensibilità e la risposta al dolore. In base alle risposte che abbiamo possiamo stabilire un livello di
coma più o meno profondo. La manovra algogena più forte è il pizzicare il capezzolo a dx e a sn,
soprattutto nelle fanciulle si tende a non fare e ad utilizzare la compressione a livello sternale. Come
si fa ad es. a vedere un deficit del 7° nervo cranico in un pz in coma ? Non ha la tipica espressione
del pz vigile; si fa il “morso del cavallo”: bisogna stimolare facendo pressione coi pollici dal basso
sull’angolo mandibolare bilateralmente in contemporanea, questa manovra è molto dolorosa, il pz
tenta di digrignare i denti e si vede l’eventuale deficit.
Quindi vedete che l’obiettività neurologica e la storia clinica non sono molto ricche, l’unica cosa è
pensarci. Non vi posso dire altre cose su questa malattia, sui libri se ne leggono di tutti i colori
perché nel libro si cerca di mettere tutte le info inerenti quella malattia. Esistono per esempio gli
ANEURISMI PARALITICI: sono aneurismi che danno una sintomatologia neurologica deficitaria
in assenza di sanguinamento. Per es. l’aneurisma della comunicante post può esordire come un
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deficit del III nervo cranico improvviso senza cefalea o altro; perché ? C’è un improvvisa
dilatazione dell’aneurisma senza rottura, c’è irritazione del III con deficit conseguente. Questo per
noi è il momento più efficace in cui possiamo intervenire perché operiamo l’aneurisma a freddo, se
lo lasciamo lì dopo una settimana sanguina e il problema diventa più grave. Per operare è impo lo
studio TAC abbinato allo studio angiografico.
TERAPIA:
Nel trattamento di questa malattia abbiamo 3 paletti che sono rappresentati dai momenti di rischio o
per insorgenza di vasospasmo o per il risanguinamento. All’inizio abbiamo già visto un primo
paletto costituito da quel 5% che risanguina entro le 24h; un altro paletto è rappresentato dal
vasospasmo che nella sua curva gaussiana ha un max di incidenza attorno al 7° gg , abbiamo poi il
rischio di risanguinamento pre-tardivo che è quello della fibrinolisi al 21° gg . Noi ci dobbiamo
muovere qui in mezzo perché se per es operiamo l’ammalato nel momento in cui il rischio di
vasospasmo è maggiore non gli facciamo un piacere perché le manipolazioni possono aggravare
questo fatto.L’atteggiamento più diffuso è di operare prima del 7° giorno così gli togliamo il rischio
di risanguinamento; non riusciamo a togliere però quello di vasospasmo anche se forse in qualche
modo lo influenziamo perchè aprendo le cisterne e tirando via quel sangue che c’è intorno ai vasi
facciamo un po’ di pulizia e magari vengono prodotte meno sostanze responsabili del vasospasmo.
Se non si è potuto prima del 7°, si operano appena dopo, dobbiamo comunque operare prima del
21°.
Tra tutti questi paletti, quando l’ammalato arriva, se non ha le complicanze sistemiche, gli
controlliamo la PIC con le metodiche mediche o chirurgiche che sono a nostra disposizione, lo
operiamo così che una volta che gli abbiamo tolto il rischio di risanguinamento gli abbiamo dato
almeno il 50% di probabilità di sopravvivere.
Sul resto purtroppo la medicina non ha ancora risolto il problema.
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