Carcinoma Renale - E

CLASSIFICAZIONE SEMPLIFICATA
TUMORI BENIGNI
Capsula renale (Fibroma-Leiomioma-Lipoma -Misto)
Parenchima renale (Adenoma)
Oncocitoma vero
Lesioni cistiche, displasia, idronefrosi
Tumori vascolari (Angiomiolipoma-Amartoma-Emangioma )
Tumori eteroplastici , mesenchimali
NEFROCARCINOMA
Carcinoma a cellule renali ( adenocarcinoma,ipernefroma)
Cistoadenocarcinoma papillifero
TUMORI DELLA PELVI RENALE
Papilloma benigno
Carcinomi a cellule transizionali e squamose, adenocarcinomi
TUMORI PARARENALI
Benigni
Maligni
TUMORI EMBRIONALI
Nefroblastoma (di WILMS)
Tumori embriogenetici, mesoteliomatosi
Sarcomi
ONCOCITOMA RENALE
3-7% DEI TUMORI CORTICALI RENALI
REPERTO OCCASIONALE IN OLTRE L’ 80% DEI
CASI
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TALVOLTA
COMPLICATA CON I CARCINOMI
ORIGINA DAI TUBULI RENALI DISTALI
NEOPLASIE DI COLORE MARRONE CHIARO,
DIAMETRO MAX 6-7 CM.,CAPSULATI CON UNA
BANDA FIBROSO-CICATRIZIALE DENSA
CENTRALE CON TRABECOLE CHE SI
IRRADIANO DAL CENTRO IN MANIERA
STELLATA
ONCOCITI : CELL. EOSINOFILE CON
CITOPLASMA GRANULARE RICCO DI
MITOCONDRI ED ALTAMENTE
DIFFERENZIATE.
TECNICHE DIAGNOSTICHE:
Altri maligni
TAC:LESIONE IPODENSA CON AREA
CENTRALE IPERDENSA
Primari-Secondari
ARTERIOGRAFIA: “RAGGI DI BICICLETTA”
ANGIOMIOLIPOMA
AMARTOMI RENALI ISOLATI O ASSOCIATI ALLA
SCLEROSI TUBEROSA NEL 18-20% DEI CASI
REPERTO OCCASIONALE NEL 80% DEI CASI
BILATERALI NEL 2 % DEI CASI
MICROSCOPICAMENTE IL TUMORE E’
CARATTERIZZATO DA 3 COMPONENTI:
VASCOLARIZZAZIONI ANOMALE, MASSE DI
ADIPOCITI, GUAINA DI MUSCOLATURA LISCIA.
PSEUDOCAPSULATO. GIALLO/GRIGIOCON AREE
NECROTICO-EMORRAGICHE.
RISCHIO DI EMORRAGIA SOPRATTUTTO SE
DIAMETRO > DI 4 CM. (EMBOLIZZAZIONE ??!!)
TECNICHE DIAGNOSTICHE:
ECOGRAFIA: LESIONE IPERECOGENA
TAC: LESIONE IPODENSA
RMN: LESIONE IPERINTENSA
1
CARCINOMA A CELL. RENALI
3% DELLE NEOPLASIE MALIGNE
DELL’ADULTO (M/F 2/1)
MAGGIORE INCIDENZA TRA LA 5^ E 7^
DECADE DI VITA
2% DEI CASI BILATERALE SINCRONO O
METACRONO
FORMA EREDITARIA/FAMILIARE SPESSO
ASSOCIATA A : MALATTIA DI VON HIPPELLLINDAU(35%); SCLEROSI TUBEROSA;
RENE POLICISTICO.
FATTORI GENETICI: DELEZIONI E
TRASLOCAZIONE GENE SOPPRESSORE
“VHL” DEL BRACCIO CORTO DEL
CROMOSOMA 3 (3p) (3/6;3/8;3/11).
FATTORI AMBIENTALI: FUMO DI SIGARETTA
(INCIDENZA 1,7 VOLTE > NEI FUMATORI);
DIETA RICCA DI GRASSI ANIMALI;
FENACETINA,ASBESTO,CADMIO,THOROTRAST.
ORIGINE DAI TUBULI CONTORTI
CHEMIORESISTENZA (P170)
CARCINOMA A CELL. RENALI
ANATOMIA PATOLOGICA
DIMENSIONI E SEDE VARIABILI CON
FORMA ROTONDEGGIANTE O OVALARE.
PSEUDOCAPSULA (Parenchima compresso e
tessuto fibroso) CHE PERMETTE IN CASI
SELEZIONATI L’ENUCLEAZIONE .
COLORE GIALLASTRO CON AREE
NECROTICHE EMORRRAGICHE.
SISTEMA COLLETTORE COMPRESSO.
ANGIOTROPISMO.
Possibile relazione
CARCINOMA A CELLULE RENALI /
CISTI RENALI
• Carcinoma a cellule renali cistico (Pseudocisti )
• Carcinoma a cellule renali cistico multiloculare
(macroscopicamente benigno)
• Cisti multiloculare
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CARCINOMA A CELL. RENALI
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA
CARCINOMA A CELLULE CHIARE (70%)
CELLULE AD ALTO CONTENUTO DI
GLICOGENO E LIPIDI.
VARIANTE A CELLULE GRANULOSE
(Citoplasma eosinfilo, > atipie nucleari)
CARCINOMA CROMOFILO (15%)
•FORMA EOSINOFILA (Col. rosa con eosina)
•FORMA BASOFILA (Col. Blu con ematossilina)
Papillare, Tubulopapillare, Tubulare (prognosi
migliore).
CARCINOMA CROMOFOBO (5%)
TIPICO O EOSINOFILO
Cellule chiare, cromofobe, eosinofile, talvolta
simile all’oncocitoma
Prognosi migliore
CROMOFILO
CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI DI
BELLINI (2%)
Molto aggressivi, produttori di mucina
CARCINOMINON CLASSIFICABILI,
SARCOMATOIDI, ALTRI.
CARCINOMA A CELL. RENALI
CROMOFOBO
CARCINOMA A CELL. RENALI
GRADING DI FUHRMAN
GRADO 1: NUCLEI PICCOLI (10 µ),
ROTONDEGGIANTI UNIFORMI CON NUCLEOLI
POCO EVIDENTI O ASSENTI
GRADO 2: NUCLEI DI MEDIE DIMENSIONI (15 µ)
CON CONTORNO IRREGOLARE E NUCLEOLI
PICCOLI
GRADO 3: NUCLEI VOLUMINOSI (20 µ) CON
MARCATE IRREGOLARITA’ DEL CONTORNO E
NUCLEOLI EVIDENTI
GRADO 4: COME NEL GRADO 3 CON
L’AGGIUNTA DI NUCLEI BIZZARRI, SPESSO
PLURILOBULATI E CON AGGREGATI DI
CROMATINA
CARCINOMA A CELLULE CHIARE : Perdita
allelica Cr 3p (regoni 12,21,24,25). Sucessivamente
perdita dell’eterozigosi 8p 11.2-23.1.
CARCINOMA CROMOFILO: Trisomia Cr7, 3q,
8q, 12q, 16q, 17q. Delezione CrY.
CARCINOMA CROMOFOBO:Monosomia dei Cr
1,2,6,10,13,17,21.
Sovraespressione di c-myc e mRNA EGFR (c-erb B1)
Sottoespressione mRNA HER 2 (erb-B2)
Possibilità di future applicazioni in ambito
DIAGNOSTICO e TERAPEUTICO
(Terapia GENICA ex -vivo ed in-vivo)
3
CARCINOMA A CELL. RENALI
CARCINOMA A CELL. RENALI
ESORDIO-MANIFESTAZIONI CLINICHE
DIAGNOSI
TRIADE CLASSICA:
DOLORE-MASSA-EMATURIA
10 %
ES. URINE: MICRO/MACROEMATURIA
DOLORE
41 %
EMATURIA
45 %
MASSA PALPABILE
24 %
PERDITA DI PESO
36 %
FEBBRE
18 %
IPERTENSIONE
22 %
IPERCALCEMIA
6 %
ES. EMATICI: VES>>, ANEMIA MICROCITICA
SINDROMA DI STAUFER (RARA EPATITE REATTI
VA PARANEOPLASTICA )
ES. STRUMENTALI:
ECOGRAFIA: IPO-ISOECOGENICITA’
LIMITI POCO NETTI
CONTORNI RENALI DEFORMATI
OMBRA ACUSTICA POST.ASSENTE
UROGRAFIA: AUMENTO DI VOLUME RENALE
CON ALTERAZIONE DEL DISEGNO PIELOCALICEALE DA DISLOCAZIONE/STIRAMANTO
ASSOCIATO A CALCIFICAZIONI(70% DEI CASI).
TAC: IPO-ISODENSITA’
<CONTRAST-ENHANCEMENT
CALCIFICAZIONI TUMORALI IPERDENSE
AREE NECROTICHE IPODENSE
(DIAGNOSTICA E STADIANTE)
RMN: dd con ANGIOMIOLIPOMA E STADIANTE
SCOPERTA INCIDENTALE
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
eco
T1: Tumore di dimensioni = 7 cm ,
limitato al rene
tc
T1a: Tumore di 4 cm o meno
rmn
T1b: Tumore > 4 cm, = 7cm
angiografia
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CARCINOMA A CELL. RENALI
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
STADIAZIONE TNM
T2: Tumore di dimensioni > 7 cm ,
limitato al rene
T3: Tumore che si estende nei grossi vasi
o invade direttamente la ghiandola
surrenale o il grasso perirenale, senza
oltrepassare la capsula di Gerota.
T3a:
Tumore invade
direttamente la ghiandola
surrenale o il grasso
perirenale,
senza
oltrepassare la capsula di
Gerota di 4 cm o meno
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
T3: Tumore che si estende nei grossi vasi
o invade direttamente la ghiandola
surrenale o il grasso perirenale, senza
oltrepassare la capsula di Gerota.
T3b: Tumore che si
estende
all’interno
della vena renale(i) o o
alla vena cava ( o sua
parete)
sotto
il
diaframma.
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
T3: Tumore che si estende nei grossi vasi
o invade direttamente la ghiandola
surrenale o il grasso perirenale, senza
oltrepassare la capsula di Gerota.
T3c: Tumore che si
estende
all’interno
della vena cava ( o sua
parete)
sopra
il
diaframma.
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CARCINOMA A CELL. RENALI
DIAGNOSI STRUMENTALE
ECOGRAFIA
STADIAZIONE TNM
NX: metastasi linfonodali non valutabili.
N0: assenza di metastasi linfonodali.
N1: metastasi in un singolo linfonodo regionale
N2: metastasi in più di un linfonodo regionale.
MX: metastasi a distanza non valutabili.
M0: assenza di metastasi a distanza.
M1: metastasi a distanza.
Polmone 60%
Linfonodi 35%
Fegato 30%
Ossa 30%
Surrene 15%
Rene controlaterale 5-10%
SNC 8%
CISTI SEMPLICE
MASSA SOLIDA
CISTI “COMPLESSA”
CISTI
COMPLICATA
FOLLOW UP
AGOASPIRAZIONE
TC CON M.D.C.
AGOASPIRAZIONE
RMN
SOSPETTA INVASIONE
CAVALE
RENE UNICO
TUMORE BILATERALE
CAVOGRAFIA
ANGIOGRAFIA
CAVOGRAFIA
UROGRAFIA
SCINTIGRAFIA RENALE
RX TORACE
SCINTIGRAFIA OSSEA
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