su due casi di emangiopericitoma della cute

SU DUE CASI
DI EMANGIOPERICITOMA
DELLA CUTE
F. MIGLIORI, S. ROMANO , G. F. MUZIO,
P. BERRINO, R. BERTAMINO ("),
B. FILIPPI
Università degli Studi di Genova
Cattedra di Chirurgia Plastica
(Direttore Inc.: Prof. B. Filippi)
(") Clinica Dermatologica «B»
(Direttore: Prof. G. Moretti)
SUMMARY
Two cases of haemangioperecitoma
the skin.
of
After a brief revie\V of \Vorld Iiterature, two
cases of haemangiopericytoma, one on the upper
lip of a 15 year-old adolescent and the other
on the distaI phaloux of the second finger of thc
left hand of male of 5 years are described.
Microscopically these tumours were composed
of vascular spaces of varying size surrounded by
groups of round or ovaI cells.
Atypical cells and marked mito tic activity
was noted in the first case. In the other patient
angiomatous structures were noted .
RIV. lT AL. CHIR. PLASTICA
14 - 1982
L'emangiopericitoma è una entità nosologica individuata da Stout e Murray>
che lo hanno definito un tumore vascolare caratterizzato da una proliferazione
di capillari circondati da masse di cellule
rotondeggiate o fusiformi che ricordano
talvolta la struttura del glomangioma senza mai riprodurne , però, l'architettura organoide altamente organizzata . Gli stessi
AA., sulla scorta delle loro colture di cellule in vitro, conclusero che le cellule
neoplastiche fossero dei periciti di Zimmerman.
Pur essendo più frequente nella 5'-6"
decade, l' emangioperici torna può manifestarsi in qualsiasi età senza preferenza di
sesso. Originando da strutture proprie
dei capillari, è ubiquitario e può localizzarsi sulla cute, nel tessuto osteo-muscolare , nel mediastino, nel cavo retroperitoneale ed in organi dell'apparato genito-urinano .
Le localizzazioni cutanee sono costituite da noduli ben delimitati, di consistenza duro-elastica , ad accrescimento di solito lento e ricoperti da pelle di colorito che
va da quello normale al rosso-bluastro e
talvolta ulcerata, se la neoplasia è superficiale . L'emangiopericitoma ha dimensioni variabili da una capocchia di spillo fino
ad 8-10 cm ., e talvolta è peduncolato.
L'emangiopericitoma non provoca sintomatologia soggettiva , a meno che durante
il suo accrescimento non venga a comprimere elementi nervosi . Gli esami radiografici possono rivelare calcificazioni eventualmente prodottesi nel suo contesto .
L'evoluzione, e di riflesso la prognosi,
non sono sempre correlabili alle caratteristiche istologiche, e sono quanto mai
variabili potendo l'emangiopericitoma rivelarsi assolutamente benigno in alcuni
casi , recidivare in situ dopo l'asportazione in altri, o metastatizzare prevalentemente per via ematica, soprattutto nei polmoni e nelle ossa, in circa il 20-52 %
dei pazienti, a seconda delle varie statistiche. Le metastasi, che al pari delle re ci-
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dive locali possono rivelarsi anche a distanza di molti anni dall'escissione, sono
di gran lunga più frequenti se la sede
iniziale della neoplasia è osteo-muscolare
o retroperitoneale. La prognosi deve essere riservata di fronte a masse neoplastiche localizzate profondamente, a rapida
espansione e costituite da numerose cellule con caratteristiche di immaturità.
Istologicamente 1'emangiopericitoma è
caratterizzato da una trama vascolare di
aspetto sinusoidale o da capillari, non di
rado collabiti, tappezzati da cellule endoteliali appiattite e circondati da masse di
cellule di dimensioni abbastanza uniformi, rotondeggiate ovalari o fusiformi, variamente orientate ma mai disposte a
fasci od a vortici. Il loro citoplasma è
pallido, di solito piuttosto abbondante, il
loro nucleo può essere rotondeggiante,
poliedrico, ovoidale o fusiforme e non
di rado presenta mitosi, che però non sono sempre indicatrici di una potenziale
malignità. L'impregnazione argentica, essenziale per la diagnosi istologica di emangiopericitoma, rivela l'esistenza di un manicotto reticulinico continuo che separa
chiaramente gli endoteli dalle cellule neoplastiche, e dal quale emanano fibre reticuliniche che fra queste cellule si addentrano circondandole, individualmente od
in piccoli gruppi. In rari casi sono osservabili anche aspetti istologici tipicamente
glomangiomatosi. Di solito l'emangiopericitoma è circondato da una capsula ben
definita , anche nei casi in cui tende ad
espandersi .
L'istogenesi delle cellule neoplastiche è
ancora discussa, ma si ritiene che si tratti di cellule essenzialmente angioblastiche
riferibili ai periciti di Zimmerman. Queste cellule, ubiquitarie, si trovano all'esterno dell'endotelio e della membrana basale
dei capillari e delle venule, come le cellule glomeiche che però sono limitate alle
pareti dei canali di Suquet-Hayer, e sono
provviste di miofilamenti e dei cosiddetti
corpi densi di Kuhn. Tuttavia alcuni periciti contengono queste formazioni, co542
stituendo delle forme di transizione tra il
pericita e le miocellule lisce delle piccole
arteriole, mentre altri conserverebbero la
capacità di differenziarsi in elementi morfologicamente simili alle cellule glomiche,
che altro non sarebbero se non cellule muscolari modificate.
La diagnosi istologica di emangiopericitorna è una delle più difficili e sotto questo termine sono state catalogate, perfino
dallo stesso Stout, altre neoplasie provviste di vascolarità e cellularità piuttosto
limitate. Pertanto nel 1976, Enzinger, rivedendo la letteratura mondiale allora
esistente, conclude che gli emangiopericitomi autentici non siano più di 200.
L'emangiopericitoma deve essere differenziato soprattutto dal glomangioma, dal
morbo di Kaposi e dall' emangioendotelioma. Il glomangioma si distingue per la
presenza di una capsula fibrosa ben evidente , di fibre nervose, per un monomorfismo e per una più ordinata proliferazione
cellulare . Il morbo di Kaposi si presenta
con aspetto a spugna per la presenza di
fissurazioni, per una più vivace proliferazione di vasi abitualmente di dimensioni
maggiori e tappezzati da endoteli più prominenti nel lume . L'emangiopericitoma si
distingue dall'emangioendotelioma per la
maggiore evidenza in quest'ultimo dei lumi vascolari e per la collocazione delle
cellule neoplastiche internamente al manicotto pericapillare di fibre reticoliniche,
e non es ternamen te come nell' emangiopericitoma. Come emangiopericitomi sono
state etichettate inoltre diverse altre neoformazioni quali liposarcomi mixoidi, angioleiomiomi, angioleiomiosarcomi, emangiorni capillari nei bambini, il cosiddetto
condrosarcoma mesenchimale, lo schwannoma, l'istocitofibroma e il sarcoma sinoviale. Perciò, molti anatomo-patologi, negando una autonomia nosologica all'emangiopencltoma, preferiscono parlare di
struttura a tipo di emangiopericitoma presente in un gran numero di neoplasie dei
tessuti molli.
Su due casi di emangiopericitoma della cute
2
Fig. 1.
Fig. 2.
Formazione peduncolata angioma tosa vista anteriormente.
FormazIone peduncolata angioma tosa vista lateralmente.
Qui riferiamo su due casi di emangiopericitoma cutaneo occorsi alla nostra osservaZ1One.
CASI CLINICI
Caso 1: P. O. , di anni 15, sesso femminile,
oligofrenica . Anamnesi familiare e patologica remota negative .
La paziente arrivò alla nostra osservazione presentando al terzo laterale destro del labbro superiore una formazione angiomatoide parzialmente peduncolata, di forma grossolanamente
sferica e di ca. 4 cm di diametro (fig. 1 e fig . 2).
I familiari riferiscono che tale formazione era
insorta circa 6 mesi prima su semimucosa sana,
in seguito crescendo lentamente di dimensioni.
Tutte le indagini cliniche e di laboratorio risultarono normali e la pazien te, dopo l'exeresi
Fig. 3. - Neoformazioneabbastanza ben delimitata formata da numerosi vasi capillari e formazioni vascolari ad aspetto di sinusoidi.
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F. Migliori - S. Romano - G. F. Muzio - P. Berrino - R. Bertamino - B. Filippi
- -- - - - - '
Fig. 4. -
Ricchezza del reticolo argentico nel contesto di una neoformazione vascolare.
della neoformazione, venne dimessa in ottava
giornata.
All'esame istologico si osservò la presenza di
numerosi vasi a volte con aspetto di sinusoide,
in parte collabiti, tappezzati da endo tali spesso
prominenti nel lume vasale (fig. 3). Intorno
ad essi si trovavano numerose masse piuttosto
piccole di cellule ovalari o fusiformi con cito-
Fig. 5. -
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plasma eosinofilo pallido, in buona parte atlplche con nuclei polimorfi e con frequenti mitosi.
In qualche punto circoscritto le cellule neoformate riproducevano la morfologia di quelle glomangiomatose. L'impregnazione argentica evidenziò manicotti vascolari che separavano nettamente gli endoteli dalle cellule neoplastiche, tra
le quali si immettevano numerose fibre reticoli-
Capillari circondati all'esterno da cellule rotondeggianti e fusiformi .
Su due easi di emangioperieiloma della eule
niche (fig. 4) . Il collageno, come più di frequente accade nei giovani, era ben rappresentato.
Caso 2: V. A., di anni 51 , sesso maschile.
Anamnesi familiare e patologica remota negative.
Alcuni mesi prima, sul bordo esterno del 2°
dito della mano sinistra, era comparsa una tumefazione leggermente rilevata sulla cute, di colorito eri temato·violaceo, grande come una lenticchia ed abraso in qualche piccolo punto, lievemente dolente ai microtraumi.
Le indagini cliniche risultarono negative e gli
esami di laboratorio non espressero valori Significati vi.
L'esame istologico della neoformazione asportata ambulatorialmente rivelò la presenza di un
discreto numero di vasi capillari , alcuni dei
quali collabiti, e qualche formazione vascolare
con aspetto di sinusoidi tutti rivestiti da cellule
endoteliali. Intorno a queste formazioni vascolari si disponevano masserelle cellulari più o
meno nettamente delimitate e costituite da cellule più o meno rotondeggianti o fusiformi , a
citoplasma eosinofilo pallido con nuclei di varia
forma e pochissime mitosi (fig. 5). Con l'impregnazione argen tica si scorgevano chiara me n te i
manicotti vascolari dai quali si dipartivano numerose fibre reticolari che si distribuivano fittamente nel contesto delle masse cellulari periferiche. Quasi tutte le masse erano circondate da
abbozzi capsulari, mentre la componente collagena appariva scarsa.
membrana periendoteliale ci ha permesso di escludere l'emangioendotelioma.
La presenza nell'emangiopericitoma di
formazioni similglomangiomatose, come
quelle osservate in minima misura nella
bambina, è ammessa da Andrade. La
quota collagena, inoltre, era più evidente
sempre nella bambina, in accordo con i
dati della letteratura.
Nei nostri due casi, infine, non si sono
ancora avute recidive .
RIASSUNTO
Gli AA., dopo una breve rassegna della Letteratura mondiale, descrivono 2 casi di emano
giopericitoma insorti uno al labbro superiore di
una adolescente di 15 anni, l'altro alla falange
distale del 2° dito della mano sinistra di un
uomo di 51 anni.
All'esame microscopio si evidenziano spazi vascolari di varie dimensioni circondati da gruppi di cellule tondeggianti od ovalari. Il primo
caso presenta atipie cellulari e vivace attività mitotica , assenti - invece - nel secondo caso,
dove compaiono anche formazioni similglomangiomatose .
BIBLIOGRAFIA
DISCUSSIONE
Nei nostri due casi le neoformazioni
avevano s tru tture is tologiche fondamentalmente simili, compatibili con la diagnosi di emangiopericitoma. Abbiamo scartato infatti il glomangioma solitario essendo le cellule neoplastiche più grandi,
più irregolarmente proliferanti e per il
loro pleiomorfismo nucleare maggiormente evidente nella bambina. Il morbo di
Kaposi si è potuto escludere per l'assenza
della caratteristicamente più cospicua angioproliferazione, degli stravasi eritrocitari
quasi sempre molto evidenti e per una minore prominenza degli endoteli nel lume
dei vasi. La netta dimostrazione mediante
impregnazione argentica che le cellule neoplastiche si trovavano all' esterno della
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