La sordità improvvisa

La sordità improvvisa
Per sordità improvvisa si intende una sordità percettiva che si
instaura in modo brusco o in un periodo di tempo non superiore alle
12 ore. La perdita uditiva può essere di varia entità, da lieve a totale;
in genere è unilaterale, molto raramente bilaterale. Nel 40% circa dei
casi si associa a vertigine soggettiva fugace; nel 10% circa a
vertigine rotatoria. È più frequente nella terza-quinta decade e non
c'è diversa incidenza tra maschi e femmine.
Eziopatogenesi
Dal punto di vista eziopatogenetico le sordità improvvise vengono
suddivise in due gruppi: forma sintomatica ed idiopatica. La sordità
improvvisa idiopatica è la più frequente, per cui in seguito tratteremo
questa forma in modo particolare.
a) gruppo delle forme sintomatiche:
INFETTIVA: in corso di parotite epidemica, rosolia, morbillo,
herpes zoster, meningite pneumococcica. Nel caso di infezione
rubeolica o di meningite pneumococcica la sordità è spesso
bilaterale.
AUTOIMMUNITARIA: sono state descritte sordità percettive
cocleari bilaterali, ingravescenti su base autoimmunitaria. In
rarissimi casi l'esordio è improvviso.
TRAUMATICA: da rottura di una membrana labirintica, per via
esplosiva o per via implosiva.
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La via esplosiva si realizza per un brusco aumento della
pressione della perilinfa nella scala timpanica, conseguente ad
un egualmente improvviso aumento della pressione del liquor
cefalo- rachidiano (le due strutture comunicano attraverso il
dotto cocleare). Anamnesticamente alla base di tale dinamica
lesiva
c'è
spesso
uno
sforzo
fisico.
La via esplosiva provoca la rottura della membrana basilare o di
quella della finestra rotonda.
La via implosiva si realizza per un brusco aumento della
pressione nell'orecchio medio e provoca la rottura della
membrana della finestra rotonda e/o del ligamento anulare della
staffa. La commistione dei liquidi labirintici che si realizza per la
rottura
della
membrana
basilare
determina
una
sordità
improvvisa; la perdita di perilinfa attraverso una finestra causa
una sordità ad esordio brusco che tende ad aggravarsi nei giorni
immediatamente successivi.
VASCOLARE: si realizza in pazienti a rischio per malattie
trombo-emboliche
(macroglobulinemia,
tromboangioite
obliterante, leucemia, ecc.). La causa vascolare è stata ritenuta
in passato alla base della gran parte delle sordità improvvise. Il
fatto che molte sordità improvvise guariscono mal si accorda
con tale ipotesi: la tolleranza della coclea ad una ischemia è
limitatissima; una anossia di 30-60 secondi determina un danno
irreversibile. La eziologia vascolare non si accorda egualmente
poi con l'età relativamente giovane dei pazienti e con i reperti
istopatologici di soggetti che avevano sofferto di una pregressa
sordità improvvisa idiopatica.
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Il reperto istologico di coclee di animali in cui si era instaurata
sperimentalmente
una
occlusione
vascolare
dimostra
prevalentemente una grave degenerazione delle cellule del ganglio
spirale, una perdita di fibre nervose, una grave atrofia del ligamento
spirale, una decimazione delle cellule cigliate e la sostituzione degli
spazi dell'orecchio interno con tessuto fibroso e osseo. La
membrana tectoria si presenta invece in complesso ben conservata.
Tale quadro è del tutto diverso rispetto a quello di coclee di soggetti
che avevano sofferto di sordità improvvisa idiopatica, che verrà
precisato in seguito. Indubbiamente alcuni rari quadri clinici sono
patognomonici. Ad esempio: l'occlusione dell'arteria cocleare propria
determina una sordità totale limitata ai toni 250-500-l000-2000 Hz;
l'occlusione dell'arteria cocleo sacculare si manifesta con una sordità
limitata ai toni 4000 e 8000 Hz e con una vertigine posizionale;
l’occlusione dell’arteria cocleovestibolare con una sordità limitata ai
toni 4000-8000 e una severa vertigine oggettiva accompagnata da
nistagmo orizzontale che batte verso il lato sano.
Una anacusia associata a vertigine posizionale o una anacusia
associata a vertigine rotatoria grave con nistagmo controlaterale non
depongono invece solo per una eziologia vascolare.
TUMORALE: in alcuni casi un neurinoma dell'ottavo nervo
cranico può esordire con una sordità improvvisa.
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Per ultimo ricordiamo altre forme che possono rientrare tra le sordità
improvvise sintomatiche: da complicanza della otochirurgia, da
farmaci ototossici, da trauma cranico, da blast acustico, da idrope
cocleare (primo episodio della malattia di Ménière), da sclerosi
multipla.
b) forma idiopatica
Idiopatico significa che non si conosce la causa o meglio che sono
state escluse tutte le cause note.
In realtà oggigiorno si sa con ragionevole certezza che la maggior
parte delle sordità improvvise idiopatiche hanno causa virale, sono
cioè delle cocleiti virali. Tale dato si accorda soprattutto con l'esame
colturale dei liquidi della coclea di rarissimi pazienti deceduti con
cocleite virale in atto e con i reperti istopatologici di soggetti che
avevano sofferto di pregressa sordità improvvisa idiopatica. Il quadro
istologico corrisponde ovviamente all'esito finale di una cocleite
virale non regredita, cioè molto grave, sofferta in passato. Nel giro
basale è del tutto assente l'organo di Corti; nel giro medio e
superiore vi è pressochè assenza delle cellule cigliate. La membrana
tectoria è spesso atrofica, arrotolata. La membrana di Reissner è
spesso collabita e aderente alla membrana basilare. La stria
vascolare è atrofica, sostituita da tessuto fibroso. Il sacculo è
coartato. Le cellule gangliari sono ridotte di numero solo a livello dei
giro basale. L'utricolo e i canali semicircolari appaiono indenni.
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I virus che possono causare una cocleite virale sono numerosi per
cui è difficile, o meglio molto costoso, avvalorare l'evento con
indagine sierologica.
Il meccanismo con cui i virus danneggiano le strutture dell'orecchio
interno e in alcuni rari casi anche le cellule gangliari non è noto del
tutto. Si ritiene che oltre ad essere neurotropi determinino una
insufficienza del microcircolo cocleare per emoagglutinazione,
edema delle cellule dell'endotelio dei capillari e aumento di alcuni
fattori della coagulazione. La insufficienza del microcircolo, e cioè
dell'apporto di ossigeno, determina una compromissione della
funzione della pompa del Na+ e del K+ e quindi una idrope
endolinfatico.
Sintomatologia e obbiettività
Il sintomo preminente è la sordità, in genere unilaterale. Questa si
manifesta improvvisamente, nell'arco di brevissimo tempo o in un
periodo non superiore alle 12 ore. Alcuni pazienti avvertono di
essere sordi in un orecchio spesso al mattino, quando si svegliano.
Alla sordità si associa sempre tappamento auricolare; nell'80% dei
casi il paziente lamenta acufeni. È presente pressochè in tutti
distorsione in intensità e diplacusia. Se vi è anacusia alla sordià non
si associa disacusia.
Nel 40% è presente una blanda vertigine soggettiva, di brevissima
durata; nel 10% è presente vertigine rotatoria, che costringe il
paziente a letto ma che si risolve in poche ore o in pochi giorni.
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L'esame otoscopico è normale. Molto raramente è rilevabile un'otite
media sierosa o una miringite bollosa. Tale obbiettività avvalora una
eziologia virale.
Nei pazienti con vertigine rotatoria, è presente un nistagmo
spontaneo di grado variabile.
Audiologia
L'esame audiometrico evidenzia una sordità percettiva di vario
grado. La curva audiometrica può configurarsi a corda molle, in
caduta sugli acuti, in salita sugli acuti, piatta; in alcuni casi è
presente anacusia.
L'esame timpanometrico, eccetto i casi in cui è associata una
otite sierosa o una miringite bollosa, è normale.
Il riflesso stapediale, eccetto i rarissimi casi in cui vi è sordità
molto grave o anacusia, è rilevabile; tale dato obbiettiva un
abnorme incremento della sensazione sonora e depone per un
danno cocleare. In rarissimi soggetti è presente un adattamento
patologico e quindi una sofferenza anche a livello retrococleare.
L'audiometria a risposte elettriche del tronco encefalico (BERA)
può trovare applicazione solo in pazienti in cui la soglia per i toni
acuti non è maggiore di 60 dB HL. Essa ha la finalità di
escludere sin dall'inizio una preminente sordità retrococleare.
L'esame vocale riflette nella maggioranza dei soggetti la curva
dell'esame tonale.
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L'esame vestibolare routinario è nella norma eccetto nei pazienti
con associata vertigine rotatoria in cui è rilevabile un nistagmo
spontaneo di grado variabile e, per più tempo, una iporeflettività
del primo arco vestibolare ipsilaterale alla sordità. I VEMPs sono
nella norma; non sono rilevabili o patologici nei rari soggetti con
vertigine.
Tutti gli esami audiometrici e l'esame vestibolare oltre ad avere
valore diagnostico hanno anche grande rilevanza per monitorizzare il
decorso clinico. In alcuni casi dubbi, specie nelle anacusie, va
richiesta una TAC o un RM.
Prognosi
I vari sintomi e i vari reperti audiometrici e vestibolari all'esordio sono
stati variamente correlati con il recupero uditivo finale al fine di
individuare un loro valore prognostico.
Sono stati valutati il sintomo vertigine, la perdita uditiva media per le
frequenze 500-1000-2000 Hz, il tipo di curva tonale, il rapporto tra la
perdita del tono 4000 e il tono 8000 Hz, il comportamento del riflesso
dello stapedio, ecc.
Si è visto, alla fine, che l'unico singolo parametro che ha valore
predittivo è il grado di ipoacusia. Le sordità molto lievi possono avere
anche un recupero spontaneo, le anacusie hanno quasi sempre
prognosi cattiva.
L'affermazione che "sordità molto lievi possono avere anche
recupero spontaneo" significa dapprima che una precisa stima della
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reale incidenza della malattia è difficile in quanto alcune sordità
improvvise idiopatiche non vengono all'osservazione. I casi accertati
sono 1:5000 abitanti. Poi che è difficile egualmente valutare l'effetto
della terapia instaurata: pazienti con guarigione spontanea vengono
raggruppati con altri che non guariscono del tutto spontaneamente.
È certo però alla fine che la prognosi è strettamente legata alla
terapia.
Terapia
Se la sordità improvvisa è sintomatica, e la causa viene individuata,
la terapia è causale.
Un neurinoma dell'acustico va trattato con cyberknife, gammaknife,
chirurgia.
Una rottura della membrana di una finestra prevede il riposo
assoluto a letto, in decubito laterale con l'orecchio rivolto verso l'alto;
se la sordità non si risolve in una settimana va fatta una esplorazione
chirurgica. Se la fistola viene individuata va chiusa con fascia di
muscolo temporale o pericondrio di trago. Si ha ripristino uditivo nel
35% dei pazienti e guarigione della vertigine posizionale e/o
soggettiva pressochè nel 100% dei soggetti. È ovvio che una fistola
della membrana basilare è muta alla esplorazione dell'orecchio
medio. Piccole fistole della membrana basilare possono guarire
spontaneamente con cicatrizzazione dell'area lacerata.
La scelta terapeutica della cocleite virale è difficile, in ogni caso
patogenetica.
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Una serie di imprecisioni non hanno per anni aiutato a puntualizzare
al meglio il tipo di terapia più corretta. Non si è tenuto conto per
molto tempo del rapporto grado di sordità/recupero. È indiscutibile
che alcune sordità improvvise idiopatiche, in genere molto lievi, che
si configurano all'esame audiometrico con una curva a corda molle,
possono guarire spontaneamente in due-tre giorni; e al contrario è
ormai ben accertato che una anacusia ha una prognosi pessima.
Inoltre non si è tenuto sempre conto del momento dell'inizio della
terpia.
I risultati possono essere ben diversi qualora una terapia venga
instaurata il primo giorno dall'esordio della sordità o dopo 10 giorni o
si raggruppino variamente soggetti ad esordio recentissimo con altri
in cui la sordità è insorta da un mese.
Chi potesse curare solo pazienti con insorgenza della sordità da 24
ore avrà risultati migliori di cui curasse solo pazienti con sordità
presente da un mese. Il primo, qualsiasi cura attui, beneficerà di un
gruppo di sordità a risoluzione spontanea; il secondo no, in quanto
non vi sarà più nel suo gruppo alcun paziente che avrà guarigione
spontanea. La consuetudine ad esempio è sempre stata di
mescolare sordità di varie entità (lievi e gravi) e di diverso tempo di
esordio (1 giorno e 15 o più giorni). Data la non selezione dei
pazienti ogni Autore ovviamente, con la più disparata terapia, il più
spesso speculativa, cioè non basata su precisi dati di laboratorio o di
conoscenza istologica, ha ottenuto gli stessi risultati percentuali di
guarigione.
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In base alle attuali conoscenze si può affermare che:
1) la terapia medica in corso di cocleite virale deve essere instaurata
il più precocemente possibile. Sordità che potrebbero avere
risoluzione tendono a non recuperare se trattate in ritardo.
2) il grado di sordità è il parametro che ha maggiore valore
prognostico al fine del recupero uditivo. Esso dovrebbe riflettere la
carica dell'agente infettante e/o il diverso stipite virale.
3) le frequenze gravi tendono ad avere recupero migliore delle medie
e le medie più delle acute.
Lo schema più corretto di terapia per una cocleite virale è:
1) farmaci antinfiammatori steroidei per 10 giorni (vedi schema).
2) carbogeno per via inalatoria, associato al cortisone. Il carbogeno
è una miscela di anidride carbonica e ossigeno (5% e 95%
rispettivamente). L'inalazione di tale miscela gassosa provoca una
acidosi respiratoria controllata con conseguente vasodilatazione
della circolazione endocranica, aumento del flusso ematico e di
apporto di ossigeno all'orecchio interno. Il carbogeno viene
somministrato per via inalatoria per 3-5 giorni con dosaggio di
mezzora di inalazione e mezzora di pausa per 8 volte.
3) destrani, associati al cortisone, in successione al carbogeno. I
destrani sono polimeri del glucosio di peso molecolare da 40.000 a
70.000, dotati di attività oncotica prolungata. Il destrano ha azione
depletiva dell'idrope endolinfatico, è anti-impilante sulle emazie ed
anti-aggregante piastrinico. Il destano viene somministrato per 6
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giorni: 500cc al dì, per via endovenosa con deflusso 80-100cc/ora. E’
stata riscontrata in rarissimi casi la comporsa di shock anafilattico.
Questo va trattato come da schema: Trattamento dello shock
anafilattico.
In pratica il paziente segue terapia con cortisone e carbogeno i primi
3 - 5 giorni, e viene eseguito controllo audiometrico ogni 24 ore; se vi
è recupero completo la terapia viene interrotta; se non vi è recupero
completo dopo 3 – 5 giorni la terapia continua con cortisone fino al
decimo giorno e destrano per 6 giorni.
Se la terapia è instaurata entro i primi tre giorni dall'esordio della
malattia, si ottiene un risultato ottimo-buono nell'80% dei pazienti.
Nei pazienti in cui non si è ottenuto alcun significativo guadagno
dopo terapia con cortisone, carbogeno e destrano può essere
considerata l’introduzione intratimpanica, con ago, di cortisone
(desametazone). Questo approccio va tenuto ben presente in
soggetti in cui non è possibile utilizzare il cortisone per via generale.
Ogni anacusia trova spesso difficile risoluzione. Una anacusia può
essere la conseguenza di una lesione virale gravissima, di una
trombosi dell'arteria cocleare comune, di una massiva rottura della
membrana basilare.
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Bibliografia:
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tension in humans perilymph. Acta Otorhinolaryng Scand.
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