1 cefalea

Cefalea dal sintomo
all’ipotesi diagnostica
Roberto Sangermani
Ambulatorio di neuropediatria
e delle cefalee infantili
H San Carlo Borromeo Milano
Il mal di testa nel bambino e nell’adolescente
•All’età di 15 anni 75 % dei bambini ha avuto almeno 1 volta mal di testa
•Quasi tutti sono stati curati a casa spesso senza intervento medico
Spesso sono utilizzati farmaci da banco
•Dal dottore per cefalea quando
Cefalea che persiste
Cefalea ricorrente
Più spesso il mal di testa è un sintomo riferito in un contesto di altri sintomi
Febbre
Mal di gola
Raffreddore
Ecc.
Dolore alla testa
Stimolo dei recettori del dolore presenti in strutture sensibili
Strutture sensibili al dolore
Strutture extracraniche :
Seni e cavità nasale
Orofaringe
Scalpo
Collo
Muscoli del collo
Strutture intracraniche :
Arterie
Grandi vene
Seni venosi( spostamento , stiramento)
Nervi cranici e spinali
Meningi della base - Dura ( pressione)
Strutture insensibili al dolore :
Parenchima cerebrale
Ependima
Plessi corioidei
Buona parte delle meningi degli emisferi
Patologie di parti insensibili danno
dolore se spingono su strutture
adiacenti sensibili al dolore
Vie nervose del mal di testa
Regione della testa
Sovratentoriale
Sottotentoriale
Via nervosa
Trigemino
Glossofaringeo
Vago
Nervi cervicali superiori
Sede del dolore
Frontoparietele
Parietale
Retrorbitaria
Occipitale
Meccanismi in grado do agire sui recettori del dolore
Infiammazione
Trazione
Compressione
Pressione
Contrazione muscolare
Connessioni nervose testa collo estremamente complesse
La innervazione comune può portare a “errata” localizzazione del dolore riferito
Difficile attribuzione sede della lesione a partire dalla localizzazione del
dolore
Per esempio
Lesione sopratentoriale : occipite-collo
Fossa posteriore : fronto- orbitale
MAL DI TESTA
Tra i primi 5 problemi di salute nel bambino
(Hershey AD - 2005)
PREVALENZA
(almeno un episodio/anno)
Cefalea Ricorrente Primaria
età scolare >25 % dei bambini
(Abu-Arafeh - 1994)
(Bille - 1962)
A 7 anni: 40 %
A 15 anni: 75 %
ADOLESCENTI e CEFALEA RICORRENTE - almeno 1 alla settimana
(Dooley - 2005)
12 - 13 anni:
26.6%
14 - 15 anni:
31.2%
BAMBINO
CON MAL DI TESTA
Cefalea primaria
Non ha cause mediche o chirurgiche
Cefalea secondaria
Da cause mediche o chirurgiche
Netta maggioranza dei casi si tratta di cefalea primaria o da
patologie non gravi a decorso favorevole
In alcuni casi sintomo di presentazione di una patologia grave e pericolosa:
Meningite
Tumore cerebrale
Emorragia cerebrale
Idrocefalo
Cefalea Ricorrente Primaria
età scolare >25 %
(Abu-Arafeh - 1994)
Tumore Cerebrale
1 ogni 20.000 bambini
(Miltenburg - 1996)
1 bambino con Tumore ogni 5000 bambini con Cefalea
Ricorrenti
(Abu-Arafeh - 2007)
Anche se raro
PREOCCUPA
PEDIATRA
BAMBINO
FAMIGLIA
Problemi : il dolore e il suo trattamento
la qualità della vita
La grande maggioranza delle cefalee
possono essere diagnosticate e trattate efficacemente
basandosi sulla storia della cefalea e sull’esame clinico
(rothner 2001)
un approccio organico e razionale
consente di orientarsi efficacemente nella diagnosi differenziale
di tutte le forme di cefalea
Causes of acute headache in children and adolescents
Proportion of disease contribution to causes of acute headache,
% Data from Burton et al. [4], Kan et al. [5], and Lewis and Qureshi [6]
Cause
Viral illness
Migraine
Sinusitis
Posttraumatic
Viral meningitis
Streptococcal pharyngitis
Tension headache
39–57
16–18
9–16
6,6
5,2–9
4,9–9
4,5
2000 – Kan  130 pz
4 serio problema neurologico
Tutti identificati dalla storia e EN
Brain tumor
VP shunt malfunction
Postictal headache
Intracranial hemorrhage
Post-concussive
Other
2,6
2
1,3
1,3
1,3
7,7
1997 – Burton  288 pz
7% serio problema neurologico
1 caso: storia ed esami non suggestivi
(piccola emorragia in TC minore)
2000 – Lewis  150 pz
15% Serio problema neurologico
Tutti identificati con storia e EN
STORIA DELLA CEFALEA
Modello di Rotner
Diagramma di Rothner
ACUTA
CRONICA PROGRESSIVA
ACUTA RICORRENTE
CRONICA NON PROGRESSIVA
CEFALEA ACUTA
Primo episodio di cefalea
Sono più i sintomi che indirizzano diagnosi
Anamnesi
Esame Obiettivo
Esame Neurologico
CAUSE MEDICHE
Malattie febbrili virali
Sinusiti acute
Faringiti da Streptococco
Ipertensione arteriosa
39 - 57 %
9 - 16 %
4,9 - 9 %
CAUSE NEUROLOGICHE
•Meningoencefaliti
•Emorragia subaracnoidea
•Trauma cranico
•Stroke
•Trombosi venosa
•Crisi epilettiche
•Emicrania con sintomi
neurologici acuti
SINUSITE ACUTA
9-16% Cefalee in Pronto Soccorso
SINTOMI
Febbre
Alitosi
Dolenzia seni
Rinite purulenta
Turbinati edematosi
Tosse > supino
Mueller’s manovra
Prova specchio appannato
DOLORE
Seno frontale
Seno mascellare
Seno etmoide
Seno sfenoidale
fronte
guancia
molari
orbite-fronte
vertice
Bisogna ricordare che molte delle cefalee che sono
attribuite a sinusite sono causate da emicrania
(Cady – 2002)
CEFALEA E SINUSITE ACUTA
(Classificazione Internazionale delle Cefalee 2004)
Segni clinici o strumentali di
rinosinusite acuta
Cefalea e/o dolore facciale simultanei
alla comparsa o riacutizzazione
sinusite
Cefalea e dolore facciale si risolvono
dalla remissione o trattamento
efficace sinusite
Non è dimostrato che la sinusite
cronica sia causa di cefalea o dolore
facciale
A meno che non sia in fase di
riacutizzazione
Tac – Rmn per cefalea
3-13.7 % sinusite
Tac encefalo
per altre ragioni
27-43 % sinusite
asintomatica
Schewedt 2006
EMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Aneurisma - Malformazioni artero venose - Emoglobinopatia
CARATTERISTICHE
• Cefalea a colpo di tuono
• Evoluzione acuta o iperacuta
• Peggiore dolore mai provato
• Massima intensità occipitale
• Raggiunge acme in secondi
• dd emicrania acme in 30-60 minuti
• Vomito
SINTOMI
TAC
presenza di sangue
normale <5%
Puntura Lombare
Globuli rossi
Xantocromia (>6 ore)
Rigidità nucale
Febbre non elevata
A volte alterazione coscienza
segni neurologici focali
diplopia
afasia
paralisi 3° se cerebrale anteriore
TROMBOSI VENOSA
Spontanea - Traumi cranici minori - Infezioni - Malignancy
TROMBOSI VENA
TROMBOSI SENO VENOSO
Cefalea
Crisi epilettica
Segni neurologici focali
Cefalea
Papilledema
Ipertensione cerebrale
TAC: ventricoli piccoli
TRAUMA CRANICO
grado di severità della cefalea non predice severità trauma
livello di coscienza guida work up e trattamento
ATTENZIONE
Coagulopatie
Farmaci
Portatori di Shunt
EMICRANIA CON AURA
•Sintomo neurologico acuto
•A volte primo episodio di emicrania
•Emicrania presente in anamnesi non diagnosticata
Emicrania EMIPLEGICA
Deficit motorio focale
Disturbo linguaggio disfasico
Emicrania BASILARE
Vertigini /atassia
Acufeni /ipoacusia
Diplopia / parestesie bilaterali
Cefalea occipitale
Disturbo linguaggio/ coscienza
Stato confusionale emicranico
Diagnosi Differenziale
TAC - RMN - EEG
Epilessia
Stroke Cerebrale
Disordine metabolico
Farmaci
Abuso alcool o droghe
CEFALEA ed IPERTENSIONE ARTERIOSA
Di regola non attribuire cefalea a modesti aumenti di pressione persistenti
Cefalea da pressione arteriosa
decisamente fuori controllo
• Feocromocitoma
• Ipertiroidismo
• Funzione renale
• Farmaci
Posterior reversible encephalopaty - entità clinico radiologica “benigna”
Anche per modesti aumenti di PA
Cefalea
Confusione
Disturbi visivi
Crisi
RMN
Edema Vosogenico
56%
25%
50%
83%
lesione sotto corticali – corticali posteriori
breakdown barriera
Mediato da alterazione autoregolazione per fattori sistemici e locali
CEFALEA CRONICA
PROGRESSIVA
Cefalea
 Aumenta in frequenza severità
in poche settimane o mesi
Causa più probabile  Ipertensione Endocranica
TUMORE CEREBRALE o PSEUDOTUMOR CEREBRI
PATOGENESI
Pressione Cerebrale
Massa Cerebrale
Posizione supina
Posizione eretta
Controllo fino al raggiungimento soglia
Sintomi in range stretto di variazioni
PC
PC
“Normali” aumenti PC
fanno venire cefalea
Cefalea che risveglia
Cefalea al risveglio
Cefalea si riduce
Starnuto
Colpi di tosse
Piegare testa in avanti
CEFALEA e PSEUDOTUMOR CEREBRI
CONDIZIONE
IDIOPATICA
Liquor:
Prodotto:
Riassorbito:
produzione – riassorbimento: 6-8 h
plesso corioideo 3° - 4° ventricolo
villi coriali
Patogenesi:
Assorbito:
prodotto troppo
poco
CLINICA
CAUSE
Farmaci
vitamina A
steroidi
pillola
tetraciclina
Malattia tiroide
Otiti
Traumi cranici
Immunità
Disturbi mestruali
Cefalea
Tinnito
Distorsioni visive
Visione alterata
DIAGNOSI
Papilledema
TAC normale (venticoli piccoli)
Liquor normale
Pressione >20 cm H2O
TEMPO MEDIO PRIMO SINTOMO
e DIAGNOSI TUMORE
(Wilne 2006)
Tumore cerebrale
Leucemia
Tumore di Wilms
14 settimane
4.5 settimane
2.8 settimane
38% dei Tumori Cerebrali diagnosi <1 mese
(Rubin)
Primi sintomi di Tumore Cerebrale
(Wilne - 2006)
Sintomi presenti alla diagnosi
(Wilne - 2006)
Cefalea
Vomito
Instabilità
Disturbi visivi
Problemi comportamento
Convulsioni
41%
12%
11%
10%
10%
9%
Cefalea*
Vomiti
Problemi comportamento
Instabilità
Disturbi visivi
56%
51%
44%
40%
38%
Cefalea
Notturna o al risveglio
Continua
Più volte nel giorno
61%
18%
21%
Disturbi neurologici alla diagnosi 88%
Anormalità Nervi Cranici
49%
Segni Cerebellari
48%
Papilledema
38%
Sofferenza vie lunghe
27%
Rid. Coscienza
12%
Anomalie Sensoriali
12%
Latenza tra esordio sintomi e diagnosi può essere
ridotta dalla valutazione
Pattern temporale cefalea
Sintomi associati
Segni neurologici associati
: recente / frequente
CEFALEA ACUTA
RICORRENTE
Cefalea separata da intervalli liberi di
benessere
EMICRANIA
Diagnosi di inclusione
A: Almeno 5 episodi con i criteri B-D
B: Cefalea che dura da 1 a 72 ore
C: Almeno 2 delle seguenti
Unilaterale ( può essere bilaterale mai occipitale)
Pulsante
Moderata o severa
Aggravata dalla attività di routine
D: Durante la cefalea almeno uno
Nausea, Vomito
Fotofobia, Fonofobia
E: Non attribuibile ad altra causa
CEFALEA TENSIVA
1: Almeno 10 episodi con da 2-4
2: Cefalea che dura da 30 min a 7 giorni
3: due o più di
Qualiltà: pressione- costrittiva
Modesta, leggera
Bilaterale
Non modificata dalle attività di routine
4: tutti i seguenti
no nausea né vomito
fotofobia e fonofobia
STORIA CLINICA
E’ di capitale importanza per fare la diagnosi
(Dooley - 2003 - Pediatr Neurol)
Studio prospettico 150 bambini con cefalea
Storia accurata della cefalea
Diagnosi Corretta
100%
LE DOMANDE CHE AIUTANO
(Rothner - 2001)
• Quale pattern temporale
• Quando è iniziata la storia di cefalea
• Come è iniziata
• Con che frequenza si verifica
• Quanto tempo dura
• Localizzazione del dolore
• Descrizione del dolore
• Comportamento durante la cefalea
• Come sta durante la cefalea
• Cosa migliora o peggiora la cefalea
• Cosa pensi che provochi la tua cefalea
• Inizia in un particolare momento o circostanza
• E’ presente un’aura o sintomi premonitori
• Presenza di sintomi associati
Sono presenti altri problemi di salute
E’ presente familiarità
QUANDO E’ INIZIATA
LA STORIA DI CEFALEA ?
Da 6 mesi - anni
Da oltre 6 mesi con sintomi
accompagnamento/benessere
tra episodi
Da mesi frequente o molto
frequente che non
peggiora
Improbabile
PAT. INTRACRANICA
EMICRANIA
Probabile
CEFALEA TENSIVA
Modificazione della cefalea ricorrente
PEGGIORAMENTO FREQUENZA
SOSPETTA IPC
INTENSITA’
RECENTE
FOLLOW UP
QUALUNQUE CEFALEA
CHE STA PEGGIORANDO
VALUTARE SE INDAGINI
FREQUENZA DELLA CEFALEA
UNA volta alla SETTIMANA o meno
GIORNALIERA o molte
volte alla SETTIMANA
EMICRANIA
TENSIVA - IPC
Frequente NOTTURNA
IPERTENSIONE
RISVEGLIO
ENDOCRANICA
DURATA DELLA CEFALEA
Pochi minuti a molte ore o giorni
consecutivi
TENSIVA
Alcune ore raramente molte ore
EMICRANIA
Quasi tutto o tutto il giorno
Per alcune ore dopo il risveglio
TENSIVA o IPC
IPC
ESORDIO
in relazione ad un particolare momento della giornata
NOTTE o MATTINA
MATTINA
IPC - Emicrania
Bruxismo
INIZIO della GIORNATA
Tensiva
SCOLARE o da STUDIO
Emicrania - Tensiva
DURANTE IL GIOCO
Emicrania – Cefalea da sforzo
SINTOMI PREMONITORI
O
SINTOMI DELL’AURA
Cambio di umore
Sonnolenza
Fame
Sbadigli
Pallore
Occhi alonati
AURA VISIVA
Sensitiva
AURA PERSISTENTE o
sempre nella STESSA SEDE
EMICRANIA
EMICRANIA con AURA
ESCLUDERE LESIONE
NEUROLOGICA
SEDE DEL DOLORE
LATERALIZZATO
BEN DESCRITTO
EMICRANIA
MAL DEFINITO e POCA
SOFFERENZA
MAL DEFINITO
con SOFFERENZA
OCCIPITALE
CEFALEA UNILATERALE SEMPRE
DALLO STESSO LATO
TENSIVA
IPC
IPC
MUSCOLOTENSIVA
ESCLUDERE CEFALEA
SECONDARIA
SINTOMI ASSOCIATI
NAUSEA
FOTOFOBIA
VOMITO
FONOFOBIA
ANORESSIA
OSMOFOBIA
SINTOMI CHE PERSISTONO OLTRE
LA CEFALEA o PERSISTONO TRA
UNA CEFALEA e L’ALTRA
EMICRANIA
CEFALEA SECONDARIA
STATO DI SALUTE APPARENTE
DURANTE LA CEFALEA
SOFFERENTE
EMICRANIA
PALLIDO
IPC
NON SI NOTA LA
SOFFERENZA
CEFALEA
TENSIVA
COSA FA MIGLIORARE
e
COSA FA PEGGIORARE
LA CEFALEA
ANALGESICI EFFICACI
SONNO RISOLUTORE
PEGGIORA
EMICRANIA
MOVIMENTO
LUCE
RUMORI
ODORI
MIGLIORA
AUMENTA SDRAIANDOSI
DISTRAZIONE
IPC
EMICRANIA
TENSIVA
SINTOMI COGNITIVI
Disturbo della memoria
Confusione
Lesione strutturale
Letargia
Cambi di personalità
Caduta del rendimento
TUMORI
POST TRAUMA
Difficoltà di concentrazione
SEGNALI DI MALFUNZIONAMENTO
Problemi psicosociali sono straordinariamente comuni
Riconoscerli è momento fondamentale della cura (Gordon KE - 2004)
Difficoltà di apprendimento
Conflitti parentali
Reazione a situazione dolorose
Bullismo
Abuso alcol o droghe
SINTOMI
Disturbi del sonno, Stanchezza, Rabbia , Ansia da prestazione,
Umore depresso, Difficoltà di concentrazione, Sintomi
psicosomatici, Disturbi del comportamento, Assenze scolastiche
Cefalea per >15 giorni al mese per tre mesi
Neurology 2007
7.900 adolescenti tra i 12-14 anni
122 con cefalea >15 giorni per 3 mesi
67% Emicrania
47% almeno 1 comorbidità psichiatrica (ansia depressione)
Emicrania
OR rispetto controlli
3,5
3,8
4,6
6,6
3,3
Sintomo psichiatrico
Ansia
Depressione
Panico
Ossessivo compulsivo
RISCHIO SUICIDIO ( mini suicidality mode)
20% con score di RISCHIO SIGNIfICATIVO
INASPETTATO !! : non lo sapevano i pazienti e i parenti
Screening per disagio se cefalea > 15 gg al mese per 3 mesi
Practice parameters indications for investigations in children with headaches
American Academy of Neurology – Child Neurology Society - 2002
Indagini sono raramente richieste a meno
che non siano identificati fattori di rischi
Esami di routine e puntura lombare: dati inadeguati per indicazioni
Puntura lombare se sospetti Meningite e/o Encefalite
Pseudotumor Cerebri
EEG
Non indicato di routine
Non in grado di dare informazione per diagnosi
Non in grado di differenziare emicrania da altre cefalee
EEG parossistico
in cefalea
Rischio di epilessia trascurabile
Non necessari altre indagini per epilessia
Non necessari trattamenti per prevenire epilessia
Fortunatamente, attualmente, pochi medici prescrivono EEG
per i loro pazienti con cefalea (Brna - 2006)
Practice parameters indications for investigations in children with headaches
American Academy of Neurology – Child Neurology Society - 2002
Neuroradiologia di routine non indicata nelle cefalee ricorrenti
in bambini con esame neurologico normale
Cefalea ricorrente 25% in età scolare
Tumore cerebrale 3-5 x 100.000
1/10 cefalea primo e unico sintomo
50.000 RMN in bambini con cefalea unico sintomo per 1 tumore cerebrale
RMN ENCEFALO – Quando?
• Crisi epilettiche associate
• Recente esordio di cefalea severa
• Cambio nel tipo di cefalea
• Vomito notturno o al risveglio
• Aumento Circonferenza Cranica
• Segni neurologici focali
• Strabismo recente
• Disturbi visivi
• Sofferenza vie lunghe
• Cambio di personalità
• Deterioramento scolastico
RMN ENCEFALO
Esame di routine in bambini con cefalea (Scwedt - 2006)
Nel 20% presenti anomalie benigne
• Sinusiti
• Malformazione Chiari 1
• Anomalie non specifiche della sostanza bianca
• Angiomi venosi
• Cisti aracnoidea
• Cisti della gh. pineale
• Megacisterna magna
Trovarle non cambia la strategia di trattamento
Secondo Platone, Socrate non prescriveva alcun medicamento
per il mal di testa di Carmide prima che egli abbia alleviato la mente dai fastidi.
Il corpo e la mente debbono essere curati assieme, come la testa e gli occhi.
da : “Emicrania” di Oliver Sacks
Sebbene non vi sia cura soddisfacente e completa per l’emicrania, oltre la
remissione spontanea , si può fare molto per aiutare quasi ogni paziente
Hockaday
80% delle Emicranie è scatenato da fattori emozionali
Lanzi, Bille, Valhquist, Maratos
Visita completa ed esauriente
Spiegazioni
Tranquillizzazione
Diario Cefalea
Conoscere bambino/adolescente
La sua famiglia e ambiente
Le sue esperienze, la scuola, i pari
Il rapporto con la sua crescita
Quanto è inibito il “funzionamento”
Quanto è disturbata la qualità della vita
TRACCE per la STORIA del BAMBINO con
CEFALEA RICORRENTE
• Valutare autostima ovvero fiducia proprie capacità
• Come si percepiscono e come si sentono percepiti/giudicati da genitori
– insegnanti – amici
• Grado di separazione dalla famiglia in rapporto all’età
• Accettazione nel gruppo
• Tensione tra capacità e senso di inferiorità ( bassa statura, obesità,
disabilità)
• Eccesso di competitività (scuola - sport)
• Insuccesso: riduce la capacità di assumersi rischi cognitivi/emotivi
TRATTAMENTO del BAMBINO con
CEFALEA ACUTA e RICORRENTE
Trattamento: non farmacologico
• Diario
• Tecniche di rilassamento
• Riorganizzazione impegni
• Riorganizzazione stile di vita
• Biofeedback
Efficaci 80% (Andrasik F - 2002)
Efficacia a lungo termine
• Diario della cefalea come terapia: compilato da paziente
• Descrive pattern della cefalea
• Fattori precipitanti
• Parla dei sintomi e delle possibile cause scatenanti
Sonno
Studio
Fame
Mestruazioni
Stress buono
Freddo
Attività fisica
Stress cattivo
Luci
Ecc.
TRATTAMENTO FARMACOLOGICO
CRISI DOLOROSA
Efficacia Placebo fino al 60-70%
Durata media della cefalea è di 2 ore (end point degli studi)
Farmaci da banco efficaci se dati all’esordio del dolore in dosi appropriate
Più efficaci del placebo (84% > 43% placebo)
IBUPROFENE
10 mg/Kg dose
PARACETAMOLO 15 mg/Kg dose
Uguali tra loro (Hamalainen - Neurolgy 1997)
Moderata evidenza di maggiore efficacia > placebo
a 1 - 2 ore
(Damen: Revisione 10 trials 4-18 anni - Pediatrics 2005)
- Massimo tre volte alla settimane per evitare cefalea da rebound Emicrania in adolescenti (Ueberal Neurology - 1999, Ahonen - Neurology 2004)
Sumatriptan 10 mg intranasale (moderatamente efficace ) Damen – Pediatrics 2005