Diapositiva 1 - Fondazione Sviluppo e Competenze

Associazione
“DOLCEMENTE” - Matera
IN COLLABORAZIONE CON IL CSV
BASILICATA E CON L’U. O. DI
GERIATRIA
L’ASSISTENZA A CHI SOFFRE DI DEMENZA E AL SUO
CAREGIVER: UN PROBLEMA SOCIALE EMERGENTE
MATERA, DICEMBRE 2005 - MARZO 2006
Epidemiologia e Classificazione delle Demenze
Vito Lepore
Dipartimento di Scienze Neurologiche e Psichiatriche – Università di Bari
Laboratorio di Epidemiologia Assistenziale e Sistemi Informatici – Consorzio Mario
Negri Sud – S. Maria Imbaro (CH)
“ Vi prego…non burlatevi di me.
Io sono un vecchio svanito e molto sciocco.
Ottant’anni e oltre, nemmeno un’ora di più o di meno.
E, per parlar chiaro,
temo di non avere la testa a posto.
Mi pare che dovrei conoscere voi e conoscere
quest’uomo, eppure sono in dubbio soprattutto perché
non so che posto sia questo,
e tutta l’abilità che ho non rammenta questi abiti;
né so dove ho alloggiato la notte scorsa.
Non ridete di me,
perché, quant’è vero che sono un uomo, credo che questa
signora sia mia figlia Cordelia. ”
Re Lear, W. Shakespeare
Oltre 100 cause di
Demenza.
A . Degenerative
• Malattia di Alzheimer
B. Vascolari
I. Neoplasie
- Tumori primari del cervello
a. glioma lobo frontale
b. glioma corpo calloso
E. Metaboliche ed endocrine
- Metastasi
cerebrali
Malattie della
Tiroide
L. Idrocefalo
- Carcinomatosi
Malattie delle
Paratiroidimeningea
Ostruttivo
Non-ostruttivo
•• Multi-infartuale
Malattia di Pick
Disfunzioni Epatiche
Normoteso
• Malattia
MalattiadidiBinswanger
Huntington
Malattia di Cushing
C. Miste
vascolari
e degenerative
• Vasculiti
Atrofia Frontotemporale
senza
Ipopituitarismo
corpi di Pick
• Ematoma
Subdurale
Carenza
di Estrogeni
K. Malattie da Prioni
D.
Miscellanea
(malattie
• Infarto
Malattia
a corpi di Lewy
Strategico
Creutzfeldt-Jakob
respiratorieUremia
ostruttive; sleep
• Ipoperfusione
Malattia di Parkinson
F. Tossiche
Porfiria
apnea; radiationi;
dialisi;
•• Postemorragica
Malattia di Wilson privazione di
Carenza
diipossia)
B12 (anticolinergici,
sonno;Farmaci
• causa
Paralisi Sopranucleare
tranquillanti
H. Da
psichiatrica
Carenza antiistaminici,
di Folati
Progressiva
minori
e maggiori,
(mania, depressione,
schizofrenia
Carenza
di
Tiamina
G. Infettive
Degenerazione Spinocerebellare
antiipertensivi,
H. •Infiammatorie
Alterazioni
di Electroliti cimetidina,
tardiva)
Sifilide;
TBC
Demielinizzanti
digossina)
• Degenerazione
Corticobasale
Meningite micotica
- Sclerosi
Multipla
Politerapie in range terapeutico
• Afasia
Progressiva
Malattia di Lyme
Alcohol
- Sarcoidosi
J. Traumatiche
• Demenza
Semantica
AIDS dementia
complex
Metalli
pesanti,
- Lupus
Encefalite erpetica
Traumaarsenico,
cranico
• Atrofia
corticale posteriore
piombo,
mercurio
Meningiti
batteriche,
in
- Encefalite Limbica
Concussione
particolare se trattate male
Regione Puglia
N. Dimessi
x 1.000 ab.
(N=14024)
0
0-1
1.1-3.3
3.4-6.1
6.4-8.3
8.8-10.9
RISS-H/MAPS
Prevalenza delle demenze (tutte le forme) in Puglia
Numero stimato soggetti con demenza in Puglia
45.000
40.000
N° sogg con demenza
35.000
Puglia
>=65 anni
Prev
N° stimato pazienti
30.000
25.000
20.000
1990-91 01/01/1998
4.061.000 4.090.068
449.000
590.565
6,1
6,1
27.389
36.024
15.000
10.000
5.000
0
1990-91
Classi
55-59
60-64
65-69
70-74
75-79
80-84
85-89
90+
01/01/1998
01/01/2003
Prev
0,5
0,8
1,4
3,3
9,2
20,5
32,0
41,3
Puglia_2003
227342
210985
193032
175707
138148
84178
42601
22878
1094871
N° stimato pazienti
1.137
1.688
2.702
5.798
12.710
17.256
13.632
9.449
64.372
01/01/2003
4.023.957
656.544
6,1
40.049
Ten Warning Signs of AD
Memory loss that affects job skills
Difficulty performing familiar tasks
Problems with language
Disorientation to time and place
Poor or decreased judgment
Problems with abstract thinking
Misplacing things
Changes in mood or behavior
Changes in personality
Loss of initiative
Guardia medica
118
Lungodegenza
riabilitativa
Registro USSL
Amici
INPS
Ospedale
ASA
CDI
Uff.
invalidi civili
Patronati
SAD
Prefettura
RSA
CD
Casa
Alb.
…dal labirinto
alla …rete…
COLF
Vicini
Religiosi
Infermiere
privato
Operatori
extracomunitari
Medico
di
famiglia
Parenti
Farmaci-sta
ADI
Poliambulatorio
USSL
Parroco
Paziente complesso
e suo nucleo familiare
Protesi
e
Ausili
Posta
Trasporto assistito
UVG
Volontariato
domiciliare
Assistente
sociale
ospedaliera
Cooperative
sociali
Assistente
sociale
comunale
Giudice
tutelare
Notaio
Catasto
Specialisti
privati
Terapista
della
riabilitazione
CUP
Banca
Specialisti
pubblici
Uff. del
registro
... i dati clinici...
sintomi
sindrome
malattia
Deficit memoria
– Memoria Immediata
• informazione ricordata per pochi secondi
• compromessa precocemente in AD
– Memoria a breve termine
• informazione ricordata per pochi minuti o ore
• compromessa precocemente in AD
– Memoria a lungo termine
• informazione ricordata per anni
• compromessa negli stadi tardivi dell’AD
Progressione
malattia
Disturbi del linguaggio
– Eloquio vuoto di contenuti
informativi
– Anomia
– Agnosia
– Afasia
– Ecolalia
Abilità Visuospaziali
• Deficits visuospaziali in AD
Esempi di come questa figura
possa essere copiata da
pazienti affetti da Alzheimer
!
Povertà del Pensiero Astratto e della
Capacità di Giudizio
– Deficit nell’uso di concetti e
generalizzazioni
– Deficit nella capacità di risolvere problemi
– Deficit nella capacità di formulare e
verificare ipotesi
– Deficit nel giudizio/prendere decisioni
- Trascuratezza e Deterioramento
Fisico
– Trascuratezza
• deficit visuospaziali possono impedire un adeguato
abbigliamento
• deficit nella cura di sé
• Incontinenza sfinterica
– Deterioramento fisico
• instabilità, cadute
• rigidità
• convulsioni e spasmi muscolari in circa il 10% dei
pazienti negli stadi tardivi
• deterioramento progressivo delle funzioni motorie
!
Sintomi comportamentali nella Malattia
di Alzheimer
• Apatia
72%
• Delirio
70%
• Aggressione /
Agitatione
60%
• Ansia
48%
• Disturbi Psicomotori
e vagabondaggio 46%
• Irritabilità/Labilità 42%
• Disturbi del ciclo
sonno veglia
42%
• Depressione
Disforia
• Disinibitione
• Sundowning
• Allucinazioni
• Ipersessualità
• Euforia
• Sintomi ossessivi
compulsivi
25%
38%
36%
18%
15%
3%
2%
2%
Fino ad 88% dei pazienti con Malattia di Alzheimer presentano
exhibit un qualche grado di compromissione comportamentale
Storia naturale della Malattia di Alzheimer
Inizio della malattia
Pre-DA
Lieve-Moderata
25
Diagnosi
Intermedia
Grave
Sintomi cognitivi
Perdita
dell’autosufficienza
17
Decadi
MMSE
Comparsa dei sintomi
Disturbi del comportamento
10
Ricovero in strutture sanitarie
5
Morte
0
0
2
4
6
8
Anni
Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996.
10
“… solo metà dei pazienti con malattie croniche sono
identificati, solo metà di questi ricevono un trattamento
e solo metà di quelli trattati sono trattati adeguatamente
…" (BMJ 1999; 318(7191):0).
Editor's choice - Managing chronic disease
Nelle patologie di lunga durata né la malattia né le sue conseguenze
sono statiche, e cure ed assistenza richiedono frequenti
adattamenti. L'approccio alla malattia coinvolge aspetti clinici ma
anche biografici, relazionali, abitativi, economici, gestionali.
La prognosi è incerta, muta nel tempo e l'obiettivo non è la guarigione
ma il mantenimento della maggior autonomia e qualità di vita possibili.
In questo contesto il controllo della situazione da parte degli
operatori sanitari si riduce, e così il distacco conoscitivo fra
professionisti, pazienti, familiari o care-giver. Questi hanno un punto
di vista migliore dell'evoluzione della malattia e delle sue esigenze
ed una miglior percezione delle ricadute positive o negative dei
possibili interventi. Le conoscenze generali dei medici e del
personale sanitario e quelle specifiche dei pazienti e familiari
appaiono complementari ed entrambi necessarie ad una corretta
gestione della malattia.
Paziente e familiari non sono mai solo clienti ma produttori attuali o
potenziali di servizi. Nel tempo le necessità del singolo malato
tendono a sovrapporsi o fondersi a quelle del nucleo familiare o degli
stessi addetti ai sistemi di cura. L'approccio alle patologie di lunga
durata non può che fondarsi su una accresciuta e consapevole
compartecipazione di ruoli e responsabilità fra pazienti, care-giver,
operatori e sistemi di tutela della salute (Halman, 2000).
Comparsa
Durata
Malattia acuta
Improvvisa
Limitata
Causa
Di solito singola
Diagnosi e
prognosi
Di solito accurata
Interventi
tecnologici
Esito
Margini di
incertezza
Conoscenza
Malattia cronica
Di solito graduale
Lunga, indefinita
Di solito multipla
e mutevole nel tempo
Spesso incerta
Guarigione
Spesso non decisivi,
frequenti effetti
indesiderati
Non guarigione
Di solito ridotti
Pervasivi
Professionale;
inesperienza dei
pazienti
Pazienti e operatori
hanno conoscenze
complementari
Di solito efficaci
Malattia di Alzheimer
Tutti i lobi cerebrali sono atrofici ma in maniera differenziata
La corteccia entorinale é la più colpita(
) Le aree frontali parietali e
temporali sono molto atrofiche . (
) Di contro le aree motorie e
sensitive sono relativamente risparmiate (
) )
Lateral
Mesial
Corteccia entorinale)
Fattori di Rischio e Malattia di
Alzheimer
Fattori Demografici
Sesso
Le donne hanno un rischio
maggiore, in particolare ad età
avanzata
Istruzione ed occupazione
il basso grado di istruzione ed
occupazione, accompagnati a
minore attività cognitiva,
aumentano il rischio
Fattori di Rischio e Malattia di
Alzheimer
Fattori Genetici e Familiari
Storia Familiare di AD
- il rischio aumenta con una staoria familiare
- il rischio aumenta con la precoce età di
esordio
- il rischio aumenta se i parenti di primo grado
affetti sono due o più
Studio di Gemelli
- concordanza solo in 40% di gemelli identici
- l’età di esordio di demenza differeisce fino a
> 14 anni
Apolipoproteina E (apo E)
- E2 rara e E4 frequente in AD
Malattia di Down e Chr 21
- Famiglie with AD hanno probabilità di figli Down
Fattori di Rischio e Malattia di
Alzheimer
Esposizioni e condizioni associate
- aumento di rischio
- trauma cranico con perdita di coscienza
- età materna avanzata (non confermato)
- riduzione di rischio
- uso di estrogeni (in corso di verifica)
- uso di antiossidanti (Vit. C ed E)
- uso di Vit B12 e folati (in corso di verifica)
- riduzione di colesterolo con statine (in
corso di verifica)
- controllo dell’ipertensione arteriosa
Malattia di Alzheimer
Fattori di rischio
• Rischio vascolare:
– Colesterolo
– Pressione arteriosa sistolica
– Livelli di Omocisteina nel siero
Compromissione Cognitiva Vascolare
Genetica della Malattia di Alzheimer
• 5 geni identificati con un possibile
ruolo:
–
–
–
–
–
APP – Amyloid precursor protein
PS1 – Presenilin 1
PS2 – Presenilin 2
ApoE – Apolipoprotein E
THMFR (?)
Risk factors in Alzheimer Disease
HRT=hormon replacement ther.
Tab. 1 Criteri diagnostici della Demenza Tipo Alzheimer secondo la IV
versione del manuale diagnostico e statistico delle malattie mentali
dell’American Psychiatric Association (DSM IV, APA 1994)
A.
Presenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da:
1)
compromissione della memoria (deficit delle abilità ad
apprendere nuove informazioni o a richiamare informazioni
precedentemente apprese)
2)
una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive
a)afasia (alterazione del linguaggio)
a)aprassia (compromissione della capacità di eseguire attività
motorie nonostante l’integrità della funzione motoria)
a)agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti
nonostante l’integrità della funzione sensoriale
a)disturbo delle funzioni esecutive (cioè, pianificare, organizzare,
ordinare in sequenza, astarre).
B.
Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 causa una
compromissione significativa del funzionamento sociale o
lavorativo, e rappresenta un significativo declino rispetto ad
un precedente livello di funzionamento.
C.
Il decorso è caratterizzato da insorgenza graduale e declino
continuo delle facoltà cognitive.
D.
I deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 non sono dovuti ad alcuno
dei seguenti fattori:
1)altre condizioni del sistema nervoso centrale che causano
deficit progressivi della memoria e delle facoltà cognitive (p.
es., malattia cerebrovascolare, malattia di Parkinson, malattia
di Huntington, ematoma subdurale, idrocefalo normoteso,
tumore cerebrale)
1)affezioni sistemiche che sono riconosciute come causa di
demenza (p. es., ipotiroidismo, deficienza di vitamina B12 o
acido folico, deficienza di niacina, ipercalcemia, neurosifilide,
infezione HIV)
1) affezioni indotte da sostanze.
E.
I deficit non si presentano esclusivamente durante il decorso
di uno stato confusionale acuto (delirium)
F.
Il disturbo non risulta meglio giustificato da altra malattia
psichiatrica (p. es., Disturbo Depressivo Maggiore,
Schizofrenia)
Essenziale per la diagnosi di malattia di Alzheimer è il riscontro
nel paziente di tutte le condizioni previste (Tab. 1), mentre i soli
criteri A e B (Tab. 1), con l’esclusione di uno stato confusionale
acuto (Criterio E, Tab. 1), giustificano la presenza di una
demenza primitiva o secondaria. Il tipo di insorgenza (entro o
dopo i 65 anni) insieme alla presenza dominante di deliri o
depressione caratterizza sottotipi di malattia di Alzheimer
Tab. 4 Criteri diagnostici per Episodio Depressivo Maggiore secondo la IV
versione del manuale diagnostico e statistico delle malattie mentali
dell’American Psychiatric Association (DSM IV, APA 1994)
Cinque (o più) dei seguenti sintomi sono stati contemporaneamente presenti
durante un periodo di 2 settimane e rappresentano un cambiamento
rispetto al precedente livello di funzionamento;
almeno uno dei sintomi è costituito da:
a) umore depresso o b) perdita di interesse o piacere.
1. umore depresso per la maggior parte del giorno, quasi ogni giorno, come
riportato dal soggetto o come osservato dagli altri;
2. marcata diminuzione di interesse o piacere per tutte, o quasi tutte, le
attività per la maggior parte del giorno, quasi ogni giorno;
3. significativa perdita di peso, senza essere a dieta, o aumento di peso (p.
es., un cambiamento superiore al 5% del peso corporeo in un mese,
oppure diminuzione o aumento dell’appetito quasi ogni giorno;
4. insonnia o ipersonnia quasi ogni giorno;
5. agitazione o rallentamento psicomotorio quasi ogni giorno;
6. faticabilità o mancanza di energia quasi ogni giorno;
7. sentimenti di autosvalutazione o di colpa eccessivi o inappropriati quasi
ogni giorno
8. ridotta capacità di pensare o concentrarsi, o indecisione, quasi ogni
giorno;
9. ricorrenti pensieri di morte o suicidio.
...le storie delle/dei pazienti...
Signora N. , 80 anni, se non guardavo non glieli avrei dati. Da quando è morto
il marito e una figlia, non ci sta più con la testa. Il geriatra dice che è
depressione, il neurologo dice che è demenza (io sarei portata verso questa
ultima possibilità, se proprio devo), ma è una donna di grande comunicativa e ci
facciamo grandi discorsi sul .. coso che ho fatto …la cosa che era assieme al
coso .. Perché sa la cosa …. Ma ci capiamo egualmente! “Guarirà la mia
testolina?” “Forse ho qualcosa di grave e me lo tengono nascosto”. E’ assistita
benissimo, sta prendendo a carico del SSN costoso farmaco anti Alzheimer.
Dall’affetto particolare che ho per lei penso proprio che sia Alzheimer.
esattamente un anno dopo
Nonostante i farmaci la situazione precipita inesorabilmente. Non riesce più ad
alzarsi, non ci vede, parla pochissimo, ha molta difficoltà a trovare le parole
giuste. E’ assistita da una ragazza dell’est e dai figli. Mi riconosce (sembra
siamo solo in due ad avere questo privilegio) ubbidisce ad ordini semplici,
risponde a tono (ma non sempre con le parole giuste) alle mie domande. Per me
lei “c’è” è solo un po’ difficile mettersi in contatto. La diagnosi è quella, ma che
ricchezza ancora in questa mente ridotta dentro un corpo inadeguato.
Signor A. , 74, ho pochi dubbi e neanche il geriatra ne ha lo ha scritto
nero su bianco. Che tragedia per la famiglia, gli scatti d’ira, le cose
strampalate, la convinzione di essere avvelenato dal figlio attraverso il
detersivo per i piatti, ecc. Domani andrà in casa di riposo, non è possibile
altrimenti.
Signora A. , del 20, vive sola, è adeguata-inadeguata, come sempre,
perché la sua etichetta lei ce l’ha da moltissimi anni “Paziente psichiatrica”,
non so nulla di più preciso. Ma di etichette ne basta una.
Signora B. del 21 – ha una sorella con l’Alzheimer e una paura fottuta di
averla anche lei! Ogni volta che viene in ambulatorio (abbastanza spesso) per le
cure e i controlli soprattutto per il colesterolo! E per l’ipertensione! – parliamo
di Alzheimer. Ma non ce l’ha lei l’A., insisto!. Contro la mia volontà è andata al
centro Alzheimer a farsi vedere (e mi hanno costretta a fare impegnative e
prescrivere esami mirati, mentre mi sentivo “lacerata” e incoerente, costretta
a smentire per iscritto quello che affermavo a voce! Meglio per me delegare
d’ora in poi …). Ma lei l’Alzheimer ce l’ha solo in testa…..
esattamente un anno dopo
Quest’anno ha 80 anni, il braccio di ferro continua: lei con la sua paura ed io a
giurare che non ha il Morbo di Alzheimer!.
A diagnostic assessment algorithm for patients with suspected dementia.
The key decision points are first, whether or not the patient has the
syndrome of dementia, depression, delirium, a unidomain disorder such
as aphasia, or no cognitive impairment. The second is the specific
category of dementia.
Cartella Clinica Elettronica per la diagnosi
e la gestione dei trattamenti delle Demenze
P. Livrea, B. Tartaglione, D. Mezzapesa,
M.F. DeCaro, F. Federico, V. Lepore.
XXXIV Congresso della Società Italiana di Neurologia.
Roma, 11-15 ottobre 2003
http://easi.negrisud.it/demenza/
Descrizione della
cartella
Diagnosi 2002 - 2004. n.529
Demenza - Non Demenza
15%
1%
5%
10%
62%
7%
MCI
Delirium
Depressione
Altro (D.generalizzato d'ansia; amnesia globale transitoria; altri disturbi psichiatrici; etc.)
Protocollo diagnostico non completato
DEMENZA
...Last scene of all,
That ends this strange eventful history,
Is second childshness and mere oblivion,
Sans teeth, sans eyes, sans taste, sans everything
La scena finale,
che chiude questa strana movimentata storia,
è una seconda infanzia e il mero oblio,
senza i denti, senza gli occhi, senza il gusto,
senza nulla.
(W. Shakespeare)