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Atassia
Equilibrio Equilibrio: la condizione in cui tutte le forze che agiscono sul corpo sono bilanciate in modo da mantenere il controllo posturale sia da fermo (equilibrio statico), sia durante il movimento (equilibrio dinamico). Postura: la posizione relativa delle diverse parti del corpo nei confronti l’una dell’altra (sistema di coordinate egocentriche), dell’ambiente (sistema di coordinate esocentriche) e della gravità (sistema di coordinate geocentriche) 1 Controllo posturale Controllo posturale: E’ deputato a: – mantenere la postura in funzione del vettore gravitazionale – generare risposte anticipatorie (riflessi posturali) durante movimenti appresi con la ripetizione e transitivi – adattare le risposte automatiche a perturbazioni inattese. Non dipende solo da meccanismi riflessi ma richiede l’integrazione di diversi sistemi neurali (inclusi quelli cognitivi) ed in particolare di: Cervelletto Sistema sensitivo Sistema vestibolare e visivo 2 Disequilibrio Disequilibrio: Durante il movimento siamo abitualmente inconsapevoli dei processi neuromuscolari complessi richiesti dal controllo posturale, notiamo la sua presenza quando cadiamo accidentalmente o quando patologie ne danneggiano una parte determinando disequilibrio 3 Sintomi di disequilibrio The dizziness handicap inventory (Jacobson and Newman, 1990, versione breve) P1 guardare in alto peggiora il suo disturbo? F2 a causa del suo disturbo ha ridotto i suoi viaggi di lavoro o di piacere? F3 a causa del suo disturbo ha difficoltà ad andare a letto o ad alzarsi dal letto? F4 a causa del suo disturbo ha difficoltà a leggere? P5 i movimenti rapidi del capo peggiorano il suo disturbo? F6 a causa del suo disturbo evita luoghi elevati? P7 girarsi nel letto peggiora il suo disturbo? F8 a causa del suo disturbo ha difficoltà ad uscire per una passeggiata da solo? P9 scendere da un marciapiede peggiora il suo disturbo? F10 a causa del suo disturbo ha difficoltà a camminare in casa al buio? E20 a causa del suo disturbo ha paura a rimanere a casa solo? E23 a causa del suo disturbo si sente depresso? P25 sporgersi peggiora il suo disturbo? Il paziente è invitato a rispondere no, talvolta, si alle domande che riflettono problemi di ordine funzionale (F), fisico (P), emotivo (E) legati al disequilibrio Sindromi caratterizzate da disequilibrio Atassia incoordinazione motoria termine riferito in particolare alla statica ed alla dinamica della marcia ma che comprende anche l’alterazione dell’armonica esecuzione dei movimenti segmentali degli arti Vertigini sensazione erronea di movimento dell’ambiente circostante (v. oggettiva) o di se stessi (v.soggettiva) 5 Atassia: esame clinico Coordinazione globale – Postura: sdraiato e seduto si verifica l’assenza di oscillazioni del capo e del tronco, la capacità di mantenere autonomamente la posizione seduta in ortostatismo si eseguono la prova di Romberg, la spinta test di Romberg: il soggetto deve mantenersi sull'attenti dapprima ad occhi chiusi e quindi ad occhi aperti. – Deambulazione: Si valutano base d’appoggio, ampiezza dei passi, controllo della posizione degli arti, posizione delle braccia, traiettoria, marcia del funambolo, saltelli, arresto, controllo visivo Coordinazione segmentaria – Gesto: precisione, durata, fluidità, rapidità valutati con le prove I/n e c/g, con l’esecuzione di movimenti rapidi alternati, con lascrittura Articolazione della parola Sensibilità profonde – Pallestesia, chinestesia, batiestesia, ROT 6 Tipi di atassia Sensitiva – Perdita afferenze propiocettive • – propriocezione: fornisce le informazioni relative alla posizione dei segmenti corporei (allungamento muscoli, posizione articolazioni) Impossibile il controllo della posizione del corpo, in particolare degli arti nello spazio (e quando non è possibile utilizzare la vista) Cerebellare – – – Perdita confronto afferenze-efferenze Impossibile il controllo della precisione dei movimenti Impossibile l’esatta correzione del movimento 7 Atassia sensitiva Atassia sensitiva – Perdita afferenze propiocettive – vedi lezione dedicata • – – propriocezione: fornisce le informazioni relative alla posizione dei segmenti corporei (allungamento muscoli, posizione articolazioni) Impossibile il controllo della posizione del corpo, in particolare degli arti nello spazio (e quando non è possibile utilizzare la vista) Segni: a.segmentaria, a.statica (segno di Romberg), a. della marcia, ipo-apallestesia, possibile ipo-areflessia 8 Atassia sensitiva: segni 1. 2. 3. 4. 5. Atassia statica Atassia della marcia Atassia segmentaria Ipo-apallestesia Iporeflessia osteo-tendinea 9 Atassia statica e della marcia 1. Atassia statica: base allargata prova di Romberg positiva = alla chiusura degli occhi tende a cadere 2. Atassia della marcia: cauta, peggiorata da condizioni di scarsa luminosità o su terreni sconnessi base allargata lancio degli arti tallonante braccia abdotte “a bilanciere” necessario il controllo visivo 10 Atassia segmentaria 3. Atassia segmentaria: indice/naso e calcagno/ginocchio eseguite con scomposizione (esitazione) del movimento, peggio ad occhi chiusi oscillazioni nel mantenimento di determinate posizioni (es. Mingazzini I e II) 11 Il cervelletto Fossa cranica posteriore dietro al tronco cui è unito da tre coppie di peduncoli: – – – Costituito macroscopicamente da una formazione mediana: verme, e due laterali: emisferi, suddiviso da solchi in 3 lobi ognuno con connessioni specifiche attraverso i peduncoli e con diversa origine filogenetica: – – – sup al mesencefalo, medi al ponte, nf al bulbo anteriore paleo-spino cervelletto, posteriore neo-cortico-ponto cerveleltto, flocculo-nodulare archi-vestibolo cervelletto Costituito microscopicamente da: – – – corteccia: strato molecolare per affereze, intermedio del Purkinjie per efferenze, dei granuli per afferenze nuclei centrali: del tetto, globoso, emboliforme, dentato fibre afferenti ed efferenti Sindrome cerebellare 1. 2. 3. 4. 5. Atassia statica Atassia della marcia Ipotonia Astenia Atassia segmentaria 5.1 Dismetria 5.2 Adiadococinesia 5.3 Tremore cinetico Disartria 7. Nistagmo 6. Atassia statica Atassia statica: 1. – tendenza alla caduta a base ristretta con Romberg negativo Atassia della marcia Atassia della marcia: 2. – deviazione laterale (verso il lato leso?), base allargata, arti rigidi (alterazione riflessi posturali) Ipotonia ed astenia 3. Ipotonia: – 4. muscolatura degli arti +/- tronco, se unilaterale è omolaterale alla sede della lesione, si apprezza con la palpazione, la manovra del ballottamento, la valutazione dei ROT (pendolari), il tremore attitudinale con asimmetrie di postura spontanee e provocate Astenia: – i movimenti sono tutti possibili e completi ma eseguiti con scarsa energia Atassia segmentaria 5.1 Dismetria: discontinuità del movimento, ritardo nell’inizio e nell’arresto di un atto volontario, errori di ampiezza e misura/precisione; si apprezza con i/n, c/g, rimbalzo, deviazione degli indici, scrittura – Fenomeno del rimbalzo: • – è testato dapprima opponendosi e quindi lasciando improvvisamente andare il pugno del paziente che sta flettendo l'avambraccio sul braccio. Per l'ipotonia e l'asinergia il paziente cerebellare non è in grado di bloccare il movimento e si colpisce la spalla. prova indice-naso (o calcagno-ginocchio) l'associazione delle discronometria, della dismetria e della sequenza di attivazione dei muscoli implicati nel movimento risulta in un movimento esitante, frammentato, in misura maggiore in prossimità del bersaglio (ove trapassa nel tremore intenzionale) che può essere mancato. Non vi sono differenze legate alla disponibilità dell'input visivo (non differenza tra occhi chiusi ed occhi aperti) • 17 Atassia segmentaria 5.2 Adiadococinesia – impossibilità ad eseguire rapidamente dei movimenti alternati (prono-supinazione della mano). 5.3 Tremore cinetico: – durante l’esecuzione di un movimento, ampio, irregolare 18 Disartria Disartria: 6. – turbe dell’articolazione della parola di tipo scandito, esplosivo 19 Nistagmo Nistagmo: 7. – evocato dallo sguardo, orizzontale, verticale, non inibito dalla fissazione 20 Sindromi cerebellari Sindrome flocculo-nodulare (archicerebello, vestibolocerebello) – Instabilità nella marcia e nella stazione eretta Rotazione del capo verso il lato leso (lesioni asimm del ped inf o flocc nod) • Nistagmo orizzontale verso il lato leso o verticale verso il basso non soppresso dalla fissazione Tumori linea mediana (medulloblastoma) • 21 Sindromi cerebellari Sindrome del lobo anteriore (paleocerebello, spinocerebello) – – Alterazione riflessi posturali Dissinergia della marcia Atrofia cerebellare alcolica 22 Sindromi cerebellari Sindrome del lobo posteriore (neocerebello, corticoponto-cerebello) – – – – – – – – Ipotonia (arti +/- tronco, omolat lesione) Dismetria Adiadococinesia Atassia statica Ipostenia Tremore cinetico Disartria Turbe della scrittura 23 Cause di atassia cerebellare Forme ad esordio acuto e transitorie – – Forme ad esordio acuto e permanenti – – Intossicazioni da mercurio, toluene Malattie infiammatorie dell’infanzia Forme subacute (settimane) – – – – – Intossicazione da alcool o da farmaci (bzd,antiepilettici) Episodi di sclerosi multipla Processi espansivi Sindromi paraneoplastiche Disturbi nutrizionali da alcool Deficit vitaminici (vit E, vit B12) Encefalopatie da prioni Non studiare Forme croniche (mesi o anni) – – – Atassie ereditarie Patologie dismetaboliche ereditarie e non (distiroidismi) Celiachia 24 Diagnosi differenziale disequilibrio Stazione eretta – Patologia vestibolare periferica: • – Patologia "propriocettiva": • – alla chiusura degli occhi il soggetto tende a cadere (generalmente all'indietro) Patologia cerebellare: • – alla chiusura degli occhi il paziente con una certa latenza cade verso il lato deficitario; direzione della caduta dipende dall'orientamento del capo il paziente deve allargare la base di appoggio, non vi sono differenza in funzione della chiusura degli occhi Romberg positivo" psicogeno": • oscillazioni polidirezionali, peggiorate dalla chiusura degli occhi, senza caduta, ridotte dalle manovre distraenti 25 Diagnosi differenziale disequilibrio Deambulazione – Patologia vestibolare periferica: • – Patologia "propriocettiva": • – marcia cautelosa, con collo mantenuto rigido; tendenza a deviare verso il lato leso; peggiora dalla chiusura degli occhi il soggetto tende a lanciare in vanti gli arti inferiori che toccano il suolo pesantemente; peggioramento alla chiusura degli occhi Patologia cerebellare: • il paziente deve allargare la base di appoggio, sbanda in tutte le direzioni con passi di ampiezza irregolare e braccia a bilanciere; non vi sono differenza in funzione 26 della chiusura degli occhi Diagnosi differenziale disequilibrio Gesto – Patologia vestibolare periferica: • – Patologia "propriocettiva": • – normale Al paziente cadono gli oggetti dalle mani, ha difficoltà nell’eseguire movimenti precisi come infilare un ago Patologia cerebellare: • il gesto è disturbato da tremore a scosse ampie, sono difficoltosi movimenti rapidi alternati come dattilografare, la scrittura è alterata, i movimenti sono grossolanamente imprecisi 27 Diagnosi differenziale disequilibrio Parola – Patologia vestibolare periferica: • – Patologia "propriocettiva": • – normale normale Patologia cerebellare: • Disartrica con parola scandita, esplosiva 28 Diagnosi differenziale disequilibrio Nistagmo – Patologia vestibolare periferica: • • – Patologia "propriocettiva": • – Orizzonto-rotatorio, unidirezionale Parzialmente inibito dalla fissazione Assente Patologia cerebellare: • • • Evocato dallo sguardo Orizzontale o verticale puro Non inibito dalla fissazione 29 Diagnosi differenziale disequilibrio Tono – – – normale normale ridotto Pallestesia – – – Patologia vestibolare periferica: Patologia "propriocettiva": Patologia cerebellare: Patologia vestibolare periferica: Patologia "propriocettiva": Patologia cerebellare: normale ridotta normale ROT – – – Patologia vestibolare periferica: Patologia "propriocettiva": Patologia cerebellare: normali ipoevocabili pendolari 30