Sindromi Cerebellari

Sindromi Cerebellari
Sindromi Cerebellari
Macroanatomia del Cervelletto
Sindromi Cerebellari
Macronatomia schematica del Cervelletto
Sindromi Cerebellari
Corteccia e nuclei profondi cerebellari
Sindromi Cerebellari
Circuiti corticali e Somatotopia cerebellare
Sindromi Cerebellari
Circuiti corticali 3D
Granuli T-axons
Purkinje neurons
Granuli
Golgi neurons
Sindromi Cerebellari
Le afferenze cerebellari
Sindromi Cerebellari
Le efferenze cerebellari
Sintomi cerebellari deficitari primari
Ipostenia soggettiva ed obbiettiva
●
a carattere ipotonico
●
generalmente modesta e regressiva nel tempo
●
talora ad insorgenza ictale: “emiparesi cerebellare” di
Mann
●
senza segni “piramidali”
o
riflessi di ampiezza normale ma “pendolari”
o
assenza di riflessi patologici
 r. di Babinski
 r. di Chaddock
 r. di Hoffmann
Sintomi cerebellari deficitari primari
Ipotonia muscolare
• mobilizzazione passiva
o iperestensibilità articolare (aumento dell’escursione)
• assunzione di posizioni inusuali (gomito-nuca, calcagno-natica)
o resistenza allo spostamento dei segmenti ridotta
• ballottamento passivo
• prova delle marionette: aumento dell’escursione positiva
• pendolarità dei riflessi profondi (soglia, latenza e velocità normali)
• prova del rimbalzo di Stewart-Holmes: positiva
• ipomimia facciale (presente anche nei parkinsonismi)
Sintomi cerebellari deficitari primari
Atassia o Incoordinazione motoria
● indipendente dal controllo sensoriale (visivo, uditivo, vestibolare) e
somestesico
● bradicinesia e bradi-teleocinesia: lentezza nell’iniziare e terminare un
movimento
● ipermetria (movimento con direzione corretta, ma oltrepassante il segno),
documentabile nelle prove:
-
indice→naso, indice→fronte→naso→mento, indice→indice
-
calcagno→ginocchio, calcagno→cresta tibiale
-
di tracciamento di linee da A→B (linee spezzate con arpione finale)
A
-
B
A
accenti ˆ sulle “i” al posto dei puntini
B
i i
→
● asinergia (scomposizione del movimento)
- prove per la piccola e la grande asinergia
● adiadococinesia: incapacità a compiere movimenti alternativi rapidi
Sintomi cerebellari deficitari primari
Astasia nella postura eretta
● A basi ravvicinate → retro-lateropulsione con caduta
- caduta omnidirezionale → lesione vermiana (mediana-paramediana)
- caduta uni-omolaterale → lesione emisferica (laterale)
• A basi allargate → oscillazioni omnidirezionali continue
- “danza dei tendini” (di Achille)
- prova della spinta: positiva (con caduta, presente anche nei
parkinsonismi)
Atassia della marcia
• marcia atassica da ubriaco o equilibrista (braccia allargate a bilanciere) →
lesione vermiana
• sbandamenti e caduta unilaterali → lesione emisferica
- prova del dietro-front: sbandamento o caduta uni- omolaterale verso il
lato dell’emisfero leso
- marcia a stella: negativa
Sintomi cerebellari deficitari secondari
1.Tremore cinetico ed intenzionale
● aritmico, irregolare e grossolano durante l’esecuzione o alla fine del movimento volontario
● assente a riposo
2.Nistagmo “centrale” di fissazione
● nuova posizione di riposo dello sguardo: area fra 10°-30° controlaterale alla lesione
● fissazione nell’area di riposo: nistagmo assente
● fissazione fuori dell’area di riposo: nistagmo presente, diretto sempre verso l’area di riposo
● nistagmo bidirezionale più ampio verso il lato della lesione (e della caduta)
- 1° grado: (+) verso la lesione
- 2° grado: (++) verso la lesione, (+) verso il lato opposto
- 3° grado: (+++) verso la lesione, (++) verso il lato opposto, (+) al centro (posiz. primaria)
● vettore puro (orizzontale o verticale)
● assente in mancanza di fissazione (buio, occhiali di Frenzel, oftalmoscopia)
● vertigine e segni vegetativi tipicamente assenti
3.Disartria+disfonia
● parola abburattata, strascicata, da ubriaco: lesione vermiana
● parola esplosivae/o scandita: lesione emisferica
● parole-test: territorio-territorialità-extraterritorialità; “tigre contro tigre”
4.Disgrafia (errori atassici ipermetrici)
5.Ipomimia facciale
6.Mioclono velo-palatale spontaneo: lesioni del n. dentato o via dentato-olivare (oliva inferiore)
7.Cerebellar fits: attacchi di rigidità decerebrata uni- o bilaterale, con opistotono, estensione,
adduzione e intrarotazione 4 Arti. Da compressione vermiana del tetto mesencefalico
8.Turbe cognitive (clinicamente poco evidenti)
Prove cerebellari
Test indice-naso-mento e Test calcagno-ginocchio
calcagno- cresta tibiale
indice-indice
Test per
l'asinergia
Test per l'adiadococinesia agli
AA.SS.
Test di Romberg
Verifica della marcia con base d'appoggio ridotta: su linea, in punta di piedi, sui talloni
La prova di Romberg
Principali afferenze sensoriali e somestesiche al Cervelletto
Visivo
Uditivo
Cervelletto
Vestibolare
Somestesico
● In condizioni normali, il mantenimento della
stazione eretta a basi ravvicinate al massimo
(equilibrio statico) è perfetto anche ad occhi
chiusi grazie a:
• corretto input sensoriale-somestesico
propriocettivo
• corretta elaborazione cerebellare
• corretto output cerebellare
Prova di Romberg
1. - Lesione cerebellare
Visivo
Uditivo
Cervelletto
Vestibolare
Somestesico
Atassia cerebellare
• Stazione eretta a basi ravvicinate al massimo
impossibile per caduta omnidirezionale spontanea
ad occhi aperti, per errata o deficitaria
elaborazione ed integrazione cerebellare delle sue
afferenze sensoriali e somestesiche
• Stazione eretta a basi allargate possibile per
compenso extracerebellare (“danza dei tendini”)
• la chiusura degli occhi non peggiora la
situazione
• Prova di Romberg: negativa
Prova di Romberg
2. - Lesione delle vie afferenti somestesiche propriocettive
Visivo
Uditivo
Cervelletto
Vestibolare
Somestesico
Atassia sensitiva (o tabetica)
• stazione eretta a basi ravvicinate al massimo
possibile ad occhi aperti per corretta elaborazione
ed integrazione cerebellare delle afferenze visive
con le altre
• la chiusura degli occhi causa caduta immediata
omnidirezionale
• Prova di Romberg: positiva immediata
Prova di Romberg
3. - Lesione delle vie afferenti vestibolari
Visivo
Uditivo
Cervelletto
Vestibolare
Somestesico
Disequilibrio o Atassia vestibolare
• stazione eretta a basi ravvicinate al massimo possibile ad
occhi aperti (per compenso cerebellare)
• la chiusura degli occhi causa caduta ritardata
unidirezionale verso il lato del labirinto ipofunzionante
(rispetto all’altro)
• Prova di Romberg: positiva ritardata
• Associazione con una sindrome vestibolare armonica di
Barré (destra o sinistra) :
• deviazione-rotazione asse corporeo (dx/sn)
• past-pointing unidirezionale (dx/sn)
• marcia a stella: rotazione → labirinto ipofunzionante
• nistagmo periferico unidirezionale a vettore misto
Prova di past-pointing
Past-pointing: sfrutta lo stesso principio della prova di Romberg
La prova indice paziente → indice esaminatore permette
deviazioni laterali dopo chiusura degli occhi
di apprezzare anche minime
●
assenza di errori: normale
●
stessi errori ad occhi aperti e chiusi: atassia cerebellare
●
errori unidirezionali dopo chiusura degli occhi: atassia o disequilibrio vestibolare
●
errori bidirezionali dopo chiusura degli occhi : atassia sensitiva
Sindromi Cerebellari
Sindrome archicerebellare
Il disturbo principale è l’instabilità sia
nella marcia che nella postura eretta
(atassia statica e dinamica) con
rotazione del capo (occipite rivolto
verso il lato opposto alla sede della
lesione, con un atteggiamento
caratteristico definito “in viatico”), per
lesione flocculonodulare asimmetrica o
del peduncolo cerebellare inferiore;
nistagmo, che si dimostra lento,
irregolare, orizzontale (raramente
verticale), diretto verso il lato della
lesione e soppresso dalla fissazione.
La causa più frequente sono i tumori
della linea mediana (medulloblastoma,
tipico tumore dell’età infantile).
Sindromi Cerebellari
Sindrome paleocerebellare
• Sintomi-segni assiali
- Atassia statica e dinamica (marcia da ubriaco)
- Ipomimia
- Disartria (parola abburattata)
- Disfonia
Sindromi Cerebellari
Sindrome del lobo anteriore
• Sintomi-segni prevalenti agli Arti inferiori
- Astasia
- Atassia della marcia, con andatura stiff-legged, ad
AAII iperestesi per aumento della reazione di
appoggio
Sindromi Cerebellari
Sindrome emisferica
• Sintomi-segni localizzati all’emisoma ipsilaterale alla lesione
- Atassia degli arti
- Atassia della marcia con sbandamenti e caduta
omolaterale
- Prova della spinta positiva (caduta verso il lato leso)
- Prova del dietro-front positiva (come sopra)
Prova mano-pollice
Atassia sensitiva all’A. Sup. Dx in corso di Sclerosi Multipla (lesione cordonale posteriore cervicale)
La prova mano-pollice del paziente (Thumb Localization Test) permette di
distinguere l’atassia cerebellare dall’atassia sensitiva da deficit delle sensibilità
profonde all'A. Sup. sfruttando lo stesso principio della prova di Romberg (confronto
fra risultati ottenuti ad occhi aperti ed occhi chiusi come in foto)
In A: pollice Sn correttamente raggiunto → propriocettività conservata all'A. Sup Sn.
In B: pollice Dx non raggiunto per mancanza di informazioni propriocettive circa la
posizione spaziale dell'A. Sup Dx → l’arto Sn. “non sa dove andare” e sbaglia
direzione
Videoclip
● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini
● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria
● Tremore intenzionale
● Rigidita decorticata e decerebrata
Videoclip
● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini
● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria
● Tremore intenzionale
● Rigidita decorticata e decerebrata
Videoclip
● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini
● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria
● Tremore intenzionale
● Rigidita decorticata e decerebrata
Videoclip
● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini
● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria
● Tremore intenzionale
● Rigidita decorticata e decerebrata