Malattie Valvolari

Malattie Valvolari
Generalità
• Le malattie valvolari costituiscono ancora oggi
una causa importante di cardiopatia
• La malattia reumatica è oggi piuttosto rara, ma
le malattie degenerative sono in aumento, anche
per l’aumento dell’età, e costituiscono una causa
importante di insufficienza mitralica e di vizi
aortici
• L’endocardite batterica è ancora presente e
spesso non diagnosticata
• La cardiopatia ischemica e la miocardiopatia
dilatativa sono una causa possibile di
insufficienza mitralica
Introduzione:
Le valvole cardiache:
- Aspetti anatomici
- Cenni di fisiologia
- Cenni di patologia e fisiopatologia
ASPETTI ANATOMICI
Le valvole cardiache si distinguono in:
mitrale
atrioventricolari
tricuspide
aortica
semilunari
polmonare
Semilunari
Valvola Aortica
area normale 3-4 cm²
Valvola Polmonare
atrioventricolari
Valvola tricuspide
area normale 5-7 cm²
Valvola mitrale
area normale 4-5 cm²
CENNI DI FISIOLOGIA
Le valvole atrioventricolari si chiudono durante la sistole
cardiaca dando origine al I° tono cardiaco.
Le valvole semilunari si chiudono durante la diastole
cardiaca dando origine al II° tono cardiaco.
Cuoreinindiastole
sistole
Cuore
Malattie delle valvole cardiache
Stenosi valvolare:
Ostruzione del flusso ematico attraverso l’orifizio valvolare in senso
anterogrado
Riduzione dell’area valvolare
Comparsa di un gradiente pressorio transvalvolare
Insufficienza valvolare:
Mancata coaptazione dei lembi valvolari
Rigurgito di sangue in senso retrogrado attraverso l’orifizio valvolare
Se la patologia insorge in un lasco di tempo sufficientemente
lungo, il cuore mette in moto dei meccanismi di protezione,
ovvero degli:
Stenosi : modificazioni a monte dell’apparato
Adattamenti:
valvolare (aumento pressione, ipertrofia,
dilatazione)
Insufficienza : modificazioni sia a monte sia a valle
(a carico delle camere cardiache di volta
in volta interessate)
Nel momento in cui la capacità adattativa del sistema di pompa
viene sopraffatta dalla gravità della patologia valvolare, si
instaura un quadro di scompenso cardiaco
N.B. le stenosi di solito hanno insorgenza progressiva
le insuff. si distinguono in acute e croniche
Stenosi mitralica
Stenosi mitralica
Definizione
• Ispessimento e fusione dei lembi valvolari
mitralici
• Spesso estensione della malattia alle
corde tendinee e ai muscoli papillari, con
irrigidimento e fusione
• Ridotta apertura (da 6 cm2 a <1 cm2)
• Spesso calcificazioni importanti
Sezione di cuore con
Interessamento reumatico
della valvola mitrale; quest’
ultima assume la
caratteristica configurazione
ad imbuto, in seguito alla
retrazione cicatriziale
delle cuspidi.
Generalità
• Eziologia
– Malattia reumatica. Non sempre dimostrabile,
ma documentata in almeno il 50% dei casi
• Prevalenza
– 0,2‰ nei paesi industrializzati
Fisiopatologia (1)
• Gradiente transmitralico (ΔP) dipendente da:
– Area mitralica
– Flusso diastolico (=V*A, ΔP=4V2)
• Portata cardiaca
• Frequenza cardiaca (durata della diastole)
• Ipertensione atriale sinistra e venosa
polmonare
• Ipertensione arteriosa polmonare
– Con o senza aumento delle resistenze arteriolari
polmonari
• Ridotto indice cardiaco (spesso)
Re lazione Are a/Re siste nza v alv olare
5,0
4,5
Classificazione della gravità
STENOSI MITRALICA
AREA VALVOLARE (CMQ)
4,0
3,5
Lieve
Media
Serrata
3,0
Area < 2 cmq e > 1,5 cmq
Area < 1,5 cmq e > 1 cmq
Area < 1 cmq
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0,0
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
RESISTENZA VALVOLARE
1,2
1,4
AORTA
M ITRALE
Fisiopatologia (2)
• Atriomegalia sinistra
• Fibrillazione atriale, con riduzione della
portata cardiaca del 20%
• Possibile embolizzazione sistemica e/o
polmonare
• Dilatazione e scompenso ventricolare
destro
• Insufficienza tricuspidale
Sintomi
• Lunga latenza tra episodio reumatico e
comparsa di sintomi
• Sintomi da ipertensione venosa polmonare:
– Dispnea da sforzo, dispnea parossistica, edema
polmonare acuto
•
•
•
•
Palpitazioni da sforzo o spontanee
Embolie polmonari e/o sistemiche
Scompenso congestizio
Raro: emottisi, disfagia, voce bitonale
(atriomegalia sinistra importante)
Esame obiettivo
Ispezione
• Facies mitralica
– Cianosi capillare da bassa portata e
desaturazione venosa
– Solo nelle forme serrate, spesso
tricuspidalizzate
• Possibile turgore giugulare (onda a se è
presente ipertensione polmonare)
• Polso indifferente, talora piccolo
Esame obiettivo
Auscultazione
• 1. tono forte
• 2. tono sdoppiato, eventualmente rinforzato
nella componente polmonare
• Schiocco di apertura della mitrale
– La sua distanza dal 2. tono è inversamente
proporzionale alla pressione atriale sinistra
• Rullio diastolico con rinforzo presistolico
– Solo con ritmo sinusale
• Soffio diastolico polmonare (Graham-Steell)
– Occasionale, solo se ipertensione polmonare
Schematic representation of left
ventricular (LV), aortic, and left
atrial (LA) pressures, showing
normal relationships and alterations
with mild and severe mitral stenosis
(MS). Corresponding classic
auscultatory signs of MS are shown
at the bottom. Compared with mild
MS, with severe MS the higher left
atrial v wave causes earlier
pressure crossover and earlier
mitral valve (MV) opening, leading
to a shorter time interval between
aortic valve (AV) closure and the
opening snap (OS). The higher left
atrial end-diastolic pressure with
severe MS also results in later
closure of the mitral valve. With
severe MS, the diastolic rumble
becomes longer and there is
accentuation of the pulmonic
component (P2) of the second heart
sound (S2) in relation to the aortic
component (A2).
Indagini strumentali
•
•
•
•
Elettrocardiogramma
Radiografia del torace
Ecocardiogramma
Cateterismo cardiaco
The rhythm is sinus tachycardia. Right axis deviation and a tall R wave in lead V 1 are consistent
with right ventricular hypertrophy. The very prominent biphasic P wave in lead V 1 indicates left
atrial abnormality/enlargement. The tall P waves in lead II suggest concomitant right
abnormality.The combination of right ventricular hypertrophy and marked left or biatrial
abnormality is highly suggestive of mitral stenosis.
Radiografia del torace
• Ecocardiogramma
• Cateterismo cardiaco
Storia naturale
• Periodo di latenza variabile, sembra in
parte correlato a recidive di infezione
streptococcica
• Molto lenta la progressione della malattia
• Sintomi usualmente correlati all’area
valvolare
• Importante rischio di embolie se è
presente fibrillazione atriale
Trattamento
• Medico
– Rallentare la frequenza cardiaca (per
diminuire la pressione atriale sinistra)
• ß-bloccanti
• Verapamile
• Digitale (solo se fibrillazione atriale)
– Diuretici
– Anticoagulanti orali (dicumarolici)
• Obbligatori se è presente fibrillazione atriale
Trattamento
• Interventistico
– Valvuloplastica percutanea
• Se area<1,5 cmq e anatomia favorevole
– Chirurgica
• Se area < 1 cmq
• Valvuloplastica chirurgica
• Sostituzione con protesi
Popolazione
generale
SM operati
IM
SM
Non operati
IM
Valvuloplastica percutanea
• Area valvolare < 1.5 cmq
• Anatomia favorevole
– Calcificazioni scarse/assenti
– Scarso coinvolgimento dell’apparato
sottovalvolare
– Lembi mobili
– Assenza di insufficienza mitralica (comunque
non > 1+/4)
Risultati della valvuloplastica percutanea
Longitudinal Mitral Valve Area Changes
Hernandez et al Circulation 1999
Insufficienza mitralica
Insufficienza mitralica
- Eziologia • Malattia della valvola
– Reumatica (quasi sempre stenoinsufficienza)
– Degenerativa
• Floppy valve (prolasso della mitrale), rottura dei lembi
• Rottura di corde tendinee
– Endocardite infettiva
• Malattia del ventricolo
– Cardiopatia ischemica
• Rottura o disfunzione dei muscoli papillari
• Dilatazione del ventricolo sinistro
– Cardiomiopatia dilatativa
Fisiopatologia (1)
• Durante la sistole una parte del sangue viene
eiettata verso l’atrio sinistro, e rientra in
ventricolo nella diastole successiva
• La quantità di questo “volume di rigurgito”
(caput mortuum) dipende da:
– Area dell’orifizio di rigurgito
– Gradiente pressorio ventricolo-atriale
• Se il rigurgito è importante, inizia già nella fase
isometrica
Fisiopatologia (2)
Forme acute
• Nelle forme acute il compenso viene ottenuto aumentando
la frazione di eiezione e la frequenza cardiaca
– Ridotta impedenza all’efflusso
– Aumento della stimolazione simpatica (tachicardia)
• In atrio sinistro la pressione aumenta in funzione del
volume di rigurgito e della compliance atriale
– Atrio piccolo = compliance ridotta
• Quindi frequentemente
– Ipertensione polmonare
– Edema polmonare / Dispnea grave
– Ridotta portata cardiaca e ipotensione (= shock cardiogeno)
Fisiopatologia (3)
Forme croniche
• Nelle forme croniche il compenso è ottenuto
mediante ipertrofia eccentrica
– Aumento del volume della cavità ventricolare per
moltiplicazione di sarcomeri che vengono apposti in
serie
– Lo stiramento della fibra (aumento di precarico) è
insufficiente per spiegare l’aumento di volume
– Scarso aumento della massa (ridotto rapporto
massa/volume)
• Aumento delle dimensioni dell’atrio sinistro
• Scarso aumento della pressioni polmonari
Insufficienza mitralica cronica
Fisiopatologia ventricolare
• Adattamento cronico mediante ipertrofia eccentrica
• Ridotto rapporto massa/volume: predisposizione
all’eccesso di postcarico
• Allungamento del sarcomero in telediastole
(reclutamento massimale del precarico)
• Frazione di eiezione conservata
• Contrattilità precocemente ridotta
• Nell’anziano: scarsa dilatazione per ridotta
compliance ventricolare
Insufficienza mitralica cronica
Fisiopatologia cellulare
• Diminuzione del numero/densità delle miofibrille
• Diminuzione (downregulation) beta-recettoriale
• Diminuzione della velocità di accorciamento
Insufficienza mitralica
Rimodellamento ventricolare
• Volume telediastolico grossolanamente
proporzionale all’entità del rigurgito
• Volume telesistolico normale
• Rapporto massa/volume inversamente
proporzionale all’entità del rigurgito
• Estrema sensibilità al postcarico
(contrattilità ridotta, precarico reclutato):
rischio operatorio elevato!
Fisiopatologia (4)
• Lo scompenso si verifica quando il ventricolo
sinistro diventa insufficiente
• Clinicamente questo si verifica con i sintomi
classici; strumentalmente
– non si verifica con riduzione della frazione di eiezione
< 50%
• L’impedenza all’efflusso è ridotta
– Ma con aumento del volume telesistolico
• Indice di riduzione della riserva contrattile
• Il volume telediastolico riflette soprattutto l’entità del rigurgito
The probability of postoperative
death or persistence of severe
heart failure in patients with
mitral regurgitation plotted
against preoperative
echocardiographic end-systolic
diameter. As end-systolic
diameter exceeded 45 mm, the
incidence of a poor
postoperative outcome
increased abruptly.
Circulation 89:191, 1994.
Sintomi (1)
• I sintomi dipendono essenzialmente dalla
pressione atriale sinistra
– Compliance atriale
– Forma acuta / Forma cronica
– Funzione ventricolare sinistra
• Nelle forme croniche il paziente può
essere a lungo asintomatico
– Talvolta astenia da sforzo
Sintomi (2)
• Tranne che nelle forme acute, la comparsa di
dispnea da sforzo riflette l’insufficienza (almeno
iniziale) del ventricolo sinistro
• La fibrillazione atriale favorisce la comparsa di
astenia/dispnea
• Sintomi poco importanti possono coesistere con
una grave compromissione della funzione
ventricolare sinistra, anche inapparente
– Importante monitoraggio ecocardiografico e
valutazione di parametri quantitativi
Esame obiettivo
• 1. tono debole
• 2. tono normale (aumentato se c’è
ipertensione polmonare)
• 3. tono protodiastolico
• Soffio olosistolico punta-ascella “a getto di
vapore” che aumenta col Valsalva
• Incostante rullio protodiastolico puntale
Indagini strumentali
•
•
•
•
Elettrocardiogramma
Radiografia del torace
Ecocardiogramma
Cateterismo cardiaco
Elettrocardiogramma
The left panel was obtained in a 46-year-old man with mitral valve prolapse and a
partial flail posterior leaflet (arrow in A). The left ventricle (LV) is not dilated but the left
atrium (LA) is enlarged, and there is severe mitral regurgitation (MR).
The images were obtained in a patient with dilated cardiomyopathy,
demonstrating left ventricular dilation, normal mitral valve leaflets,
and moderate MR.
Hemodynamic tracings in a 45-year-old woman with acute mitral regurgitation from
bacterial endocarditis. A, Pulmonary artery pressure. B, Simultaneous left ventricular
diastolic pressure (LVDP) and pulmonary capillary wedge pressure (PCWP). The
PCWP demonstrates a markedly elevated “v” wave (arrowhead, B) that transmits to
the pulmonary artery pressure (arrowhead, A).
• Emodinamica di insufficienza mitralica
cronica
Trattamento
• Medico
– Forme acute:
• Vasodilatatori
– Forme croniche
• Nulla, a meno che non coesista ipertensione arteriosa
– L’impedenza all’efflusso è già molto ridotta e non può
essere ridotta ulteriormente
• Chirurgico
– Chirurgia riparativa (preferibile)
– Chirurgia sostitutiva
Indicazioni al trattamento chirurgico
• Insufficienza mitralica rilevante
– Area rigurgitante > 40 mm2
– Aumento del volume atriale e ventricolare sinistro
• Presenza di sintomi
• … o, in assenza di sintomi, iniziale disfunzione
ventricolare sinistra
– FE < 60% (sic !)
– VTS > 45-50 ml/m2 o DTS > 45 mm
• ATTENZIONE: Se FE < 30% il rischio operatorio è
troppo elevato
– Intervenire prima che la funzione ventricolare sinistra sia
gravemente e irreversibilmente deteriorata
• Nelle forme ischemiche considerare fortemente la
rivascolarizzazione associata, meglio se con bypass
Plots of overall survival compared for mitral repair and replacement groups in
patients who had (left) or did not have (right) associated coronary artery bypass
grafting (CABG). Note that the outcome is better with repair than with
replacement in both groups and that the outcome is worse in patients who
underwent CABG and mitral valve replacement.
Prolasso della mitrale
Definizioni
• Si definisce “prolasso della mitrale” la situazione
in cui la valvola prolassa ampiamente in atrio
sinistro durante la sistole
• Normalmente la valvola sporge un po’ (“billows”)
in atrio sinistro: questo non è il prolasso
• La prevalenza stimata con criteri restrittivi è del
2,4%, F/M = 2
• Familiarità importante, talvolta ereditarietà
autosomica dominante con penetranza
incompleta
Patologia
• Abnorme aumento del materiale valvolare
mitralico, che è di consistenza
mixomatosa o spongiosa (degenerazione
mixoide)
• Spesso associata ad altre malattie del
connettivo (Marfan o Ehlers-Danlos)
• Il movimento eccessivo dei lembi valvolari
può portare a rottura cordale (“flail leaflet”)
Myxomatous mitral valve in a patient with severe mitral regurgitation, viewed from the
left atrium. The surface area of the valve is increased, with increased folding of the
valve surface. Individual scallops of the posterior leaflet are enlarged and redundant.
Fisiopatologia
• Il prolasso inizia quando il ventricolo sinistro si
rimpicciolisce durante la sistole così da non
poter più contenere la mitrale sovrabbondante
• Può accompagnarsi o meno ad insufficienza
valvolare, che inizia col prolasso per mancata
coaptazione dei lembi
• Lo stiramento dei muscoli papillari o delle altre
strutture valvolari può dare dolore o suscitare
aritmie
• Le alterazioni sono dinamiche
Sintomatologia
• Habitus astenico
– Pazienti alte, magre, spesso sottopeso
• Molti pazienti sono asintomatici
• Sintomi difficili da spiegare con la malattia
• Ansietà, palpitazioni, crisi di panico, astenia e
dispnea intensa, angina
– Non giustificabili con le alterazioni emodinamiche
• Se è presente insufficienza mitralica, i sintomi di
questa
• Possibili eventi ischemici cerebrali, anche senza
fibrillazione atriale
Obiettività clinica
• 1. Tono forte
• 2. tono normale
• Sindrome del click-soffio: click mesosistolico
(non eiettivo) seguito incostantemente da soffio
mesotelesistolico
• Le caratteristiche auscultatorie sono dinamiche
– L’aumento dell’impedenza all’efflusso ritarda il click e
accorcia il soffio
– La diminuzione dell’impedenza all’efflusso anticipa il
click e allunga il soffio
• Si comporta come un soffio eiettivo e non da rigurgito
Any maneuver that decreases left ventricular (LV) volume (e.g., decreased venous return,
tachycardia, decreased outflow impedance, increased contractility) worsens the mismatch in
size between the enlarged mitral valve and LV chamber, resulting in prolapse earlier in systole
and movement of the click (C) and murmur (M) toward the first heart sound (S1). Conversely,
maneuvers that increase LV volume (e.g., increased venous return, bradycardia, increased
outflow impedance, decreased contractility) delay the occurrence of prolapse, resulting in
movement of the click and murmur toward the second heart sound (S2). Ao = aorta.
Prognosi
• Generalmente eccellente
• La mortalità cardiaca dipende da
–
–
–
–
–
–
Età
Sesso
Ispessimento e sovrabbondanza dei lembi
“Flail leaflet” (fattore di rischio secondario)
Gravità dell’insufficienza mitralica
Dimensioni dell’atrio e del ventricolo sinistri
Trattamento
• In assenza di insufficienza mitralica e
aritmie:
– Rassicurare che la prognosi è molto buona
– Incoraggiare a svolgere un vita normalmente
attiva
• In presenza di insufficienza mitralica
– Trattamento, anche chirurgico,
dell’insufficienza mitralica
– Profilassi dell’endocardite batterica!
Stenosi aortica
Stenosi aortica
• Restringimento della valvola aortica
(stenosi aortica valvolare)
– Esistono anche cosiddette stenosi aortiche
“sopravalvolari” e sottovalvolari”
• Frequentemente congenite
– Unicuspide
– Bicuspide
– Tricuspide
Cause più frequenti
– Degenerazione calcifica della valvola
• Ispessimento e irrigidimento dei lembi senza
fusione delle commissure
• Lesione tipo “wear and tear”
• E’ la tipica stenosi aortica senile
– Malattia reumatica (circa 10%)
• Fusione delle commissure
– Altre forme sono più rare
• Artrite reumatoide
• Ocronosi
Normale
Normale
Bicuspide
Normale
Fisiopatologia
• Gradiente transaortico, considerato critico
quando supera 50 mm Hg
– Dipende dal flusso sistolico e dall’area aortica
• L’area aortica normale è circa 4 cm2. La stenosi
aortica si dice critica quando l’area < 1 cm2
• Risposta adattativa: Ipertrofia concentrica
– Aumento del numero di sarcomeri con apposizione in
parallelo
– Rapporto massa/volume aumentato
– Normalizza lo stress sistolico
Re lazione Are a/Re siste nza v alv olare
5,0
4,5
Classificazione della gravità
STENOSI AORTICA
AREA VALVOLARE (CMQ)
4,0
3,5
Lieve
Media
Serrata
3,0
Area < 2 cmq e > 1,5 cmq
Area < 1,5 cmq e > 1 cmq
Area < 0,8-1 cmq
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0,0
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
RESISTENZA VALVOLARE
1,2
1,4
AORTA
M ITRALE
Funzione ventricolare sinistra
• Sistole normale per moltissimo tempo, fino
alla comparsa (terminale) di scompenso
sistolico
• Diastole precocemente alterata
– Ridotto rilasciamento
• Ipertrofia, aumento del numero di siti attivi
– Ridotta distensibilità
• Ipertrofia
• Aumento della componente fibrosa
Flusso coronarico
• Normale a riposo
• Utilizzata anche a riposo la riserva
coronarica
– Ipertrofia
– Aumento della pressione diastolica
• Ridotto gradiente di perfusione subendocardico
• Propensione all’ischemia inducibile
Pathophysiology of aortic stenosis. Left
ventricular (LV) outflow obstruction
results in an increased LV systolic
pressure, increased LV ejection time
LVET), increased LV diastolic pressure,
and decreased aortic (Ao) pressure.
Increased LV systolic pressure with LV
volume overload increases LV mass,
which may lead to LV dysfunction and
failure. Increased LV systolic pressure,
LV mass, and LVET increase myocardial
oxygen (O2) consumption. Increased
LVET results in a decrease of diastolic
time (myocardial perfusion time).
Increased LV diastolic pressure and
decreased Ao diastolic pressure
decrease coronary perfusion pressure.
Decreased diastolic time and coronary
perfusion pressure decrease myocardial
O2 supply. Increased myocardial O2
consumption and decreased myocardial
O2 supply produce myocardial ischemia,
which further deteriorates LV function.
Sintomatologia
• Spesso i pazienti sono asintomatici
• Dispnea da sforzo o parossistica
– Elevata pressione telediastolica
– Disfunzione diastolica
• Angina da sforzo
• Sincope al termine di uno sforzo intenso
– Incapacità di mantenere flusso e pressione in presenza di
vasodilatazione periferica
– Riflesso di Bezold-Jarisch
• Morte improvvisa
– Molto rara nell’asintomatico (rischio medio 0,4%/anno)
– Circa il 10% delle morti per stenosi aortica
Esame obiettivo
•
•
•
•
Itto protratto
Fremito sistolico sul focolaio aortico
1. tono normale
2. tono ridotto; possibile sdoppiamento
paradosso
• 4. tono (presistolico)
• Soffio olosistolico rude, a diamante, irradiato ai
vasi del collo
• Polso piccolo e tardo
Elettrocardiogramma
Ecocardiogramma
The difference in pressure-generating capabilities of the left ventricle in an 83year-old woman and a 60-year-old man with a similar degree of aortic stenosis
is shown. dP/dt = rate of pressure increase.
Storia naturale
• Esiste una evolutività della stenosi aortica
– Circa -0,1 cm2/anno o +5-10 mm Hg di
gradiente
– Dipende dai fattori di rischio dell’aterosclerosi
• Mortalità piuttosto elevata e rapida quando
compaiono i sintomi
Natural history of asymptomatic patients with aortic stenosis. Initial aortic jet
velocity (Vmax) stratifies patients according to the likelihood that symptoms
requiring valve replacement will develop over time. The majority of “events” in
this series were onset of symptoms warranting aortic valve replacement.
Trattamento
• Medico
– Nessuno
– Trattamento dello scompenso e dell’ipertensione se associati
• Chirurgico
– Stenosi serrata e paziente sintomatico
– (Quasi) indipendentemente dalla funzione ventricolare sinistra
– Stenosi serrata e paziente asintomatico
• Alterazioni coronariche significative
• Indicatori di progressione rapida (calcificazioni)
– Stenosi medio-serrata
• In presenza di coronaropatia significativa
• Sintomi sicuramente attri0buibili alla stenosi aortica
Insufficienza aortica
Definizione
• Incontinenza della valvola aortica in
diastole
– Da malattia dei lembi
– Da malattia della radice aortica
• Per le modalità di insorgenza può essere
distinta in
– Acuta
– Cronica
Eziologia
• Malattie dei lembi valvolari
– Reumatica
• Rara se isolata
– Degenerativa
• Frequente nell’anziano, spesso associata a stenosi
– Post-endocardite
– Aorta bicuspide
• Spesso associata a malattia dell’aorta ascendente
– Malattie del collageno (A. reumatoide, spondilite
anchilosante, Takayasu, sclerodermia…)
Eziologia
• Malattia della radice aortica
– Frequente causa di insufficienza aortica
– Ectasia anulo-valvolare
•
•
•
•
•
•
Marfan
Medionecrosi cistica
Dissezione aortica
Aorta bicuspide
Ipertensione arteriosa
Farmaci anoressizzanti
Fisiopatologia
• Aumento della gettata sistolica, comprensiva della quota
anterograda e retrograda
• Ipertrofia eccentrica (o rimodellamento eccentrico)
– Aumento del numero di sarcomeri con apposizione in serie
– Aumento del volume del ventricolo senza stiramento della fibra
• Proporzionale mantenimento dello spessore parietale
– Normale rapporto massa/volume
• Si possono anche raggiungere volumi enormi (cor
bovinum)
• Aumento della pressione differenziale (aumento della
sistolica, diminuzione della diastolica)
– Aumento del postcarico e riduzione del gradiente di pressione
transcoronarico
IAo acuta
Normale
IAo cronica
scompensata
IAo cronica
compensata
150
Pathophysiology of aortic
regurgitation. Aortic
regurgitation results in an
increased left ventricular
(LV) volume, increased
stroke volume, increased
aortic (Ao) systolic
pressure, and decreased
effective stroke volume.
Increased LV volume results
in an increased LV mass,
which may lead to LV
dysfunction and failure.
Increased LV stroke volume
increases systolic pressure
and prolongation of LV
ejection time (LVET).
Increased LV systolic
pressure results in a
decrease in diastolic time.
Decreased diastolic time
(myocardial perfusion time),
diastolic aortic pressure,
and effective stroke volume
reduce myocardial O2
supply. Increased
myocardial O2 consumption
and decreased myocardial
O2 supply produce
myocardial ischemia, which
further deteriorates LV
function. LVEDP = LV enddiastolic pressure.
Sintomatologia
• Nessun sintomo
• Palpitazioni, sensazione di cardiopalmo,
tendenza alla sudorazione (segni di attivazione
simpatica)
• Astenia/dispnea da sforzo
• Angina non da sforzo
• Edema polmonare
– Difficile da trattare
• Possibile, ma rara, la morte improvvisa
Esame obiettivo
• Polso ampio e celere (di Corrigan) e segni correlati
– De Musset
• Movimento del capo col polso
– Traube
• Doppio tono sulla femorale
– Durosiez
• Soffio femorale
– Quincke
• Polso capillare
• Normalmente meno frequenti nell’insufficienza aortica
acuta
– E’ presente vasocostrizione, non vasodilatazione periferica
Esame obiettivo
•
•
•
•
1. tono normale o indebolito
2. tono normale o indebolito
3. tono (protodiastolico), più frequente nelle forme acute
Soffio sistolico aortico (“stenosi relativa”, da
accompagnamento)
• Soffio diastolico lungo, in calando, sul focolaio di Erb
– Soprattutto dopo manovre di attivazione
• Frequente il soffio di Austin-Flint
– Rullio mitralico presistolico
– Segno di aumentata pressione telediastolica ventricolare sinistra
Pressure curves obtained from a 63-year-old man with symptoms of left ventricular
(LV) failure and a loud decrescendo diastolic murmur. The femoral arterial (FA)
pressure tracing demonstrates a widened pulse pressure of 115 mm Hg and
equalization with LV pressure late in diastole. The LV pressure curve exhibits a steady
pressure increase throughout diastole, culminating in a markedly elevated enddiastolic pressure of 45 mm Hg. These findings are indicative of severe aortic
regurgitation. ECG = electrocardiogram.
Long-axis view. The
black arrow indicates
the vena contracta, the
narrowest portion of the
jet located at or just
distal to its orifice. The
width (in millimeters) of
the vena contracta
correlates well with
volumetric
measurement of
regurgitant fraction and
regurgitant volume.
Short-axis view in
the same patient
Storia naturale
• Evoluzione lenta
• Lunga la fase asintomatica
• La comparsa di sintomi segna una svolta
poco favorevole
Natural history of chronic asymptomatic aortic regurgitation in patients with normal left ventricular
(LV) ejection fraction at rest, in the series reported by Bonow and associates (blue line) and Borer
and colleagues (magenta line), each enrolling 104 patients. At 11 years, 45 to 58 percent of
patients remained asymptomatic with normal LV function, such that the risk of developing
symptoms, LV dysfunction, or death is roughly 4 to 6 percent per year. The endpoints
encountered in these series are indicated. The majority of patients who deteriorated developed
symptoms leading to aortic valve replacement. However, 25 to 30 percent of the endpoints, either
asymptomatic LV dysfunction (Asymp LVD) or death, occurred without warning symptoms.
Survival without surgery in 242 patients with chronic aortic regurgitation,
demonstrating the importance of symptoms in determining outcome. Patients with
New York Heart Association (NYHA) Class III or IV symptoms had a survival of only
28 percent at 4 years. In contrast, the 10-year survival in patients in Class I was 75
percent, which was identical to that of an age-matched normal population (75
percent).
Trattamento medico
• Possibile anche
nell’asintomatico, se
l’insufficienza è rilevante
• Se la funzione
ventricolare sinistra è
normale
– Vasodilatatori,
preferibilmente
diidropiridinici a lunga
durata
– ACE-inibitori
Indicazioni chirurgiche
• Si considerano soltanto le insufficienza aortiche
rilevanti
– Rigurgito importante, aumento delle dimensioni
telediastoliche ventricolari sinistre
• Indicazione sempre nel paziente sintomatico,
anche se poco sintomatico
• Nell’asintomatico, quando comincia a ridursi la
funzione sistolica ventricolare
– Volume telesistolico aumentato, FE < 50%, rapporto
massa/volume ridotto
• Non è chiaro se esistano controindicazioni per
funzioni ventricolari molto ridotte
Long-term postoperative survival in patients with aortic regurgitation, stratified
according to the severity of preoperative symptoms and preoperative left ventricular
ejection fraction (LVEF). Patients with New York Heart Association NYHA) Class III or
IV symptoms experienced significantly worse survival than those with Class I or II
symptoms. EF > 50%.
Long-term postoperative survival in patients with aortic regurgitation, stratified according
to the severity of preoperative symptoms and preoperative left ventricular ejection
fraction (LVEF). Patients with New York Heart Association NYHA) Class III or IV
symptoms experienced significantly worse survival than those with Class I or II
symptoms. EF < 50%.
Vizi Mitro-Aortici
Classificazione
• Stenosi mitralica e stenosi aortica
• Stenosi mitralica e insufficienza aortica
• Insufficienza mitralica e stenosi aortica
• Insufficienza mitralica e insufficienza
aortica
Stenosi mitralica e stenosi aortica
• Eziologia invariabilmente reumatica
• Frequenza circa il 2% delle valvulopatie
• Sintomatologia legata al vizio prevalente,
generalmente comunque poco importante
– Importante l’ECG, che “fa vedere” il ventricolo
sinistro in una stenosi mitralica
• Fenomeno del “mascheramento” dei
sintomi e dell’emodinamica da portata
ridotta
Trattamento
• Generalmente chirurgico, possibile
valvuloplastica mitralica se vizio aortico
veramente poco importante
• Incerto l’optimum “timing”: evoluzione della
cardiopatia molto lenta
• Rischio complessivamente molto
accettabile
Stenosi mitralica e Insufficienza
aortica
• Presente in circa il 20% dei casi di stenosi
mitralica
• Eziologia quasi sempre reumatica
• Mascheramento unidirezionale: la stenosi
mitralica maschera l’insufficienza aortica
– Scarsa dilatazione ventricolare
– Assenza di polso di Corrigan
Trattamento
• Difficile la valutazione dell’insufficienza
aortica
– Entità del rigurgito spesso modesta
– Scarsa dilatazione ventricolare sinistra
• Oggi che la strategia per la stenosi
mitralica è la valvuloplastica percutanea,
conviene “wait and see”
– Dopo la valvuloplastica migliora la portata
cardiaca e peggiora l’insufficienza aortica
Stenosi aortica e insufficienza
mitralica (1)
• Combinazione fortunatamente rara: 0,8% delle
stenosi aortiche
• Generalmente dovuta ad una malattia
degenerativa della valvola mitrale in presenza di
una stenosi aortica
• Possibile anche una malattia degenerativa della
valvola aortica in presenze di una insufficienza
mitralica degenerativa
• Sintomatologia devastante e mortalità molto alta
in assenza di trattamento chirurgico
Stenosi aortica e insufficienza
mitralica (2)
• Esiste anche l’insufficienza mitralica
conseguente ad una stenosi aortica e
scompenso cardiaco con dilatazione
ventricolare sinistra
• In questo caso l’insufficienza mitralica è
indicatore di progressione di malattia
aortica
• Il trattamento è generalmente diretto verso
la valvola aortica
Insufficienza mitralica e
insufficienza aortica
• Eziologia varia
– Malattia della radice aortica e del tessuto
connettivo
– Raramente reumatica
• Grave dilatazione ventricolare con rapida
progressività, ipertrofia fortemente
“inadeguata”, grave congestione
polmonare e sistemica
Trattamento
• Esclusivamente chirurgico e senza indugi
• La funzione ventricolare sinistra è
compromessa molto precocemente
• Recupero funzionale spesso non buono