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Stenosi valvolare aortica
È caratterizzata dalla presenza
di un’ostruzione al passaggio del
flusso sanguigno dal ventricolo
sinistro all’aorta
Eziologia della stenosi aortica


Congenita (con valvola tricuspide, bicuspide
unicuspide)
Acquisita
A. Reumatica
B. Calcifica (o degenerativa)
C. Cause rare
1. Vegetazioni infettive ostruttive
2. Iperlipoproteinemia omozigote tipo II
3. Malattia di Paget dell’osso
4. Lupus eritematoso sistemico
5. Coinvolgimento reumatoide
6. Radiazioni
o
Stenosi aortica congenita
Nei pazienti tra 15 e 65 anni, nel 60% dei
casi si presenta con valvole bicuspidi, nel
10% unicuspidi (ostruzione molto grave
nei neonati) e nel 25-30% tricuspidi (le
cuspidi però sono in genere di diversa
misura e presentano un certo grado di
fusione)
Stenosi aortica reumatica
È caratterizzata dall’adesione e dalla
fusione delle commissure e delle cuspidi.
Interviene poi la calcificazione e l’orifizio
aortico si riduce ad una piccola apertura
triangolare o rotonda. Il cuore mostra
spesso lesioni della valvola mitrale e la
presenza di noduli di Aschoff nel
miocardio
Stenosi aortica calcifica
(c. d. degenerativa)
Si osserva sulle cuspidi la presenza di
un infiltrato cellulare infiammatorio,
depositi lipidici nella sede della lesione e
nell’adiacenza della zona fibrotica.
Questi pazienti presentano un’alta
incidenza di fattori di rischio per
coronaropatia aterosclerotica
Cenni di fisiopatologia
Con la riduzione dell’area valvolare
aortica viene dispersa energia durante
il passaggio del sangue dal ventricolo
sinistro all’aorta.
Il cuore compensa l’aumentato stress
di parete ipertrofizzandosi
Ipertrofia del ventricolo sinistro
Poiché la stenosi aortica evolve
lentamente, l’ipertrofia ventricolare
rappresenta il principale meccanismo
compensatorio del cuore per far
fronte all’ostruzione dell’efflusso del
ventricolo sinistro
Disfunzione diastolica del V S
È data dalla combinazione tra l’alterato
rilasciamento miocardico con ridotta compliance
e l’aumento della rigidità miocardica causato da
alterazioni
strutturali.
Questa
condizione
determina un incremento della pressione
telediastolica del ventricolo sinistro.
La maggiore contrazione atriale sinistra
determina una gittata sistolica adeguata
Importanza della contrazione atriale
La perdita di una contrazione atriale
efficace, per la comparsa di
fibrillazione atriale o di disturbi della
conduzione atrio-ventricolare,
determina un aumento della pressione
media atriale, una riduzione della
gittata cardiaca e può portare ad
insufficienza cardiaca con edema
polmonare
Ulteriori meccanismi di compenso
Quando l’ipertrofia del ventricolo
sinistro non riesce a compensare da
sola
l’ostruzione
all’efflusso
ventricolare, il cuore fa ricorso al
meccanismo
di
Frank-Starling
(riserva di precarico) per mantenere
la funzione sistolica
Insufficienza cardiaca
Si manifesta quando la stenosi aortica diventa
progressivamente più grave, la gittata cardiaca
rimane normale a riposo, ma non aumenta in
proporzioni adeguate durante lo sforzo o non
aumenta affatto (gittata cardiaca fissa). Con
l’evoluzione verso l’insufficienza cardiaca si ha
una riduzione della gittata cardiaca a riposo e
tachicardia.
Manifestazioni cliniche
All’anamnesi i pazienti con stenosi congenita
possono riferire il riscontro di un soffio fin
dall’infanzia, i pazienti con stenosi reumatica
riportano storia di febbre reumatica.
La maggior parte dei pazienti, anche con stenosi
severa, sono asintomatici.
I sintomi maggiormente lamentati sono: angina
pectoris, sincope, dispnea (da sforzo, ortopnea,
parossistica
notturna)
e
i
sintomi
relati
all’insufficienza cardiaca.
Sintomi
L’angina pectoris è determinata da uno squilibrio tra la
richiesta e l’apporto di ossigeno al miocardio, dovuto
all’aumento della massa muscolare (ipertrofia) e delle
pressioni ventricolari sinistre.
La sincope si manifesta quando si crea una
condizione tale da provocare una ridotta perfusione
cerebrale. Quando compare a riposo è in genere
dovuta ad una tachiaritmia ventricolare transitoria, a
remissione spontanea. Quella che si presenta dopo
sforzo può essere dovuta sia a vasodilatazione
sistemica, in presenza di una gittata cardiaca
inadeguata, sia alla comparsa di aritmie, o per
entrambe le cause.
Sintomi 2
La dispnea da sforzo, l’ortopnea, la dispnea
parossistica notturna e l’edema polmonare
acuto sono dovuti a diversi gradi di
ipertensione venosa polmonare.
La congestione venosa sistemica, con
epatomegalia ed edema periferico, è dovuta
all’aumentata pressione venosa sistemica e a
ritenzione idrosalina.
Auscultazione
Nell’80-90% dei pazienti adulti con
stenosi aortica severa è presente un IV
tono di galoppo, un soffio eiettivo
mesosistolico con rinforzo in telesistole
spesso
con
uno
sdoppiamento
paradosso del II tono
Ecocardiogramma
L’ecocardiogramma con valutazione Doppler,
quando correttamente eseguito, è molto utile
per stimare non invasivamente il gradiente
transvalvolare e l’area valvolare aortica.
Quando non è possibile ottenere dati
attendibili con l’eco transtoracico, può essere
utile il ricorso all’ecocardiografia
transesofagea
Cateterismo cardiaco/angiografia
È la tecnica migliore per uno studio accurato della
stenosi aortica. Con tale metodica vengono
misurate simultaneamente le pressioni del VS,
dell’aorta ascendente e la gittata cardiaca. Si può
inoltre calcolare l’area valvolare aortica.
Con l’angiografia è possibile osservare la
presenza ed il grado di estensione delle lesioni
coronariche. Tale valutazione deve essere
eseguita in tutti i pazienti >35 anni candidati alla
correzione chirurgica.
Prognosi
Una volta manifestati i sintomi, la prognosi dei
pazienti con stenosi aortica è molto infausta se non
si interviene chirurgicamente.
Il 5% dei pazienti con stenosi aortica grave muore
per morte improvvisa
Terapia
Tutti i pazienti con stenosi aortica devono
essere sottoposti a profilassi antibiotica
contro l’endocardite batterica
Se la valvulopatia è reumatica, occorre
un’ulteriore profilassi contro la febbre
reumatica ricorrente
Terapia 2
I pazienti con stenosi aortica lieve o moderata
raramente manifestano sintomi o complicanze e,
in genere, non necessitano di alcuna terapia
specifica.
L’intervento chirurgico è indicato per i pazienti
sintomatici con stenosi aortica grave. La
sostituzione
valvolare
determina
un
miglioramento della sopravvivenza. L’ipertrofia
del VS tende a regredire dopo l’intervento
chirurgico
Insufficienza aortica
Condizione patologica in cui vi è un
rigurgito di sangue dall’aorta al
ventricolo sinistro durante la fase
diastolica del ciclo cardiaco. Può
essere acuta e cronica
Eziologia dell’insufficienza aortica cronica





Dilatazione della radice aortica
Valvola bicuspide congenita
Endocardite infettiva pregressa
Reumatica
In associazione ad altre malattie:
Lesioni congenite (stenosi aortica sotto- o
sopravavolare, DIV)
Malattie del connettivo (S. di Marfan)
Malattie autoimmuni (spondilite anchilosante,
LES, artrite reumatoide)
Aortiti ed arteriti
Sifilide
Patologia
A seconda delle cause, le cuspidi valvolari
possono mostrare ispessimento, accorciamento,
lesioni commissurali o calcificazione.
Indipendentemente dalle cause, il ventricolo
sinistro è dilatato ed ipertrofico
Fisiopatologia
Se l’insufficienza aortica è lieve o moderata, il
volume telediastolico del ventricolo sinistro è
moderatamente aumentato e la pressione
diastolica è di solito normale
L’aumento
del
volume
telediastolico
è
proporzionale all’entità del rigurgito e dipende
dall’alterazione sistolica del VS
Fisiopatologia 2
Infatti in presenza di alterata funzione
sistolica, ogni aumento della quantità di
sangue rigurgitato determina un incremento
del volume telediastolico nel tentativo di
mantenere la gittata sistolica adeguata
Fisiopatologia 3
Nell’insufficienza aortica grave il volume
rigurgitato è elevato ed il VS risponde
dilatandosi. La dilatazione è proporzionale
al volume rigurgitato.
Ne consegue un aumento della gittata
sistolica che determina ipertensione
sistolica del VS che, a sua volta,
comporta un aumento dello stress di
parete (post-carico) il quale, come
vedremo, può arrivare a determinare
scompenso cardiaco
Fisiopatologia 4
Infatti, continuando ad aumentare il postcarico (per la combinazione tra dilatazione
ventricolare, ipertrofia e ipertensione sistolica)
il ventricolo sinistro tenta di compensare
utilizzando due meccanesmi: l’aumento del
pre-carico e l’aumento della contrattilità
miocardica
Fisiopatologia 5
Quando viene raggiunto il limite della riserva di
pre-carico (afterload mismatch) e/o la contrattilità
miocardica si riduce, inizia il deterioramento della
funzione sistolica, con progressione verso
l’insufficienza cardiaca
Sintomi
All’anamnesi i pazienti con IA lieve o moderata
non presentano in genere nessun sintomo
specifico.
Anche i soggetti con IA grave all’anamnesi
possono essere asintomatici o lamentare
soltanto pulsazioni al capo e palpitazioni
Sintomi 2
I principali sintomi dell’IA grave derivano
dall’aumentata pressione venosa polmonare e
comprendono: dispnea da sforzo, ortopnea e
dispnea parossistica notturna.
Nel 20% dei pazienti si riscontra angina pectoris,
anche se le coronarie sono normali
Esame obiettivo
Il polso arterioso è molto caratteristico e consiste
in una brusca distensione con rapida salita e
veloce discesa (polso di Corrigan)
La pressione arteriosa sistolica aumenta, la
pressione diastolica si riduce e i toni di Korotkoff
possono essere udibili fino a 0 mmHg
Auscultazione
È udibile un soffio diastolico precoce ad alta
frequenza
È meglio apprezzato in regione parasternale
sinistra, mettendo il paziente seduto con il
busto inclinato davanti e in espirazione forzata
Ecocardiogramma
Nei pazienti che presentano anche un soffio
diastolico di Austin-Flint l’ecocradiogramma
può escludere la presenza di una insufficienza
mitralica associata.
Le dimensioni del VS sono aumentate e molto
spesso si riscontra dilatazione dell’aorta
ascendente e dell’atrio sinistro.
Qualora non si ottengano dati soddisfacenti
con l’ecocardiogramma transtoracico, si può
utilizzare quello tarnsesofageo
Cateterismo
cardiaco/angiografia
Anche se sia l’esame obiettivo che
l’ecocardiogramma permettono di arrivare ad
una diagnosi sicura, questa indagine permette
di misurare le pressioni intracavitarie e
intravascolari e la gittata cardiaca.
Con l’angiografia è possibile osservare
l’eventuale presenza ed il grado di estensione
delle lesioni coronariche. Tale valutazione
deve essere eseguita in tutti i pazienti >35 anni
candidati alla correzione chirurgica
Prognosi
I pazienti con IA lieve che non progredisce verso
stadi più avanzati della malattia hanno buona
prognosi ed una aspettativa di vita normale.
Per questi pazienti il rischio maggiore è
l’endocardite infettiva che comporta un ulteriore
danno valvolare.
Anche i pazienti con IA moderata hanno buona
prognosi. Se tuttavia la malattia progredisce la
mortalità a 10 anni è del 15%
Prognosi 2
I pazienti con IA grave possono rimanere
asintomatici per un periodo di tempo molto
lungo. La comparsa dei sintomi è in genere
legata alla disfunzione del VS a riposo.
Una volta che compaiono i sintomi, le condizioni
del paziente si aggravano velocemente.
La morte improvvisa, in pazienti asintomatici,
può aversi quando il VS è molto dilatato
(dimensioni telediastoliche del VS > di 80 mm).
Terapia
Tutti i pazienti con IA necessitano di profilassi
antibiotica
per
prevenire
l’endocardite
infettiva. Nell’IA di origine reumatica è
necessaria anche la profilassi antibiotica per
prevenire la cardite reumatica.
L’IA lieve e quella moderata non richiedono
alcuna terapia, anche se nella forma
moderata i pazienti dovrebbero evitare sforzi
fisici intensi
Terapia 2
I pazienti con IA grave, anche se asintomatici e
con normale funzione del VS, dovrebbero
essere trattati con calcio-antagonisti a meno
che
non
sussistano
controindicazioni
specifiche.
I pazienti sintomatici con IA grave necessitano
di trattamento medico e chirurgico. La terapia
medica prevede l’uso di digitale, diuretici e
vasodilatatori. Se il paziente è in classe NYHA
III o IV va aggiunto anche l’ACE-inibitore.
Terapia 3
I pazienti con IA cronica grave devono essere
sottoposti ad intervento chirurgico di sostituzione
valvolare. Il momento più corretto per intervenire
chirurgicamente è prima che intervenga
un’alterazione del VS irreversibile.
Valori molto bassi di frazione d’eiezione
potrebbero
rendere
l’intervento
chirurgico
inadatto!
Dopo l’intervento i pazienti presentano un
miglioramento della sintomatologia, un aumento
della frazione d’eiezione e una riduzione del
volume ventricolare