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EPILESSIE
in età pediatrica
Esercitazione teorico-pratica
Epidemiologia
Incidenza: 0.2-0.7/1000
(nuovi casi su una determinata popolazione in un
anno)
Prevalenza: 6/1000
(casi in una popolazione in un determinato momento)
Definizioni
Crisi epilettica:
“evento clinico transitorio conseguenza di una abnorme ed
eccessiva attività di un gruppo più o meno esteso di
neuroni cerebrali”.
Convulsiva-non convulsiva
Sintomatica-non sintomatica
Epilessia:
-definizioni arbitrarie
-recenti studi epidemiologici suggeriscono come
definizione operativa “la comparsa di almeno due crisi
epilettiche”
Convulsione: contrazione muscolare non volontaria
-sostenuta = tonica
-interrotta = clonica
In genere, è una crisi epilettica, soprattutto nel
bambino, ma può anche riconoscere meccanismi
diversi (es: convulsione anossica)
Crisi occasionale: compare solo in risposta ad
eventi scatenanti (diversamente dalla crisi
epilettica che è una condizione ricorrente
spontaneamente)
es: c. febbrili, da ipoglicemia, da ipocalcemia
Stato di male epilettico
-in genere le crisi si arrestano spontaneamente
-si parla di stato di male quando una crisi dura più di
30 minuti o le crisi si verificano in rapida
successione, senza un periodo di remissione fra una
crisi e l’altra
-lo stato di male può verificarsi con ogni tipo di crisi
ma diventa una situazione di emergenza nel caso di
stato di male tonico-clonico
-complicanze: aritmie, acidosi, edema polmonare
-terapia: Lorazepam, Dintoina, Fenobarbital,
Midazolam; intubazione ventilazione assistita
Semeiologia delle crisi
A) CRISI CONVULSIVE
1) crisi mioclonica
contrazioni muscolari brevi (1/4-1/2 sec),
generalizzate o localizzate
2) crisi clonica
contrazioni ritmiche, rapide, in successione,
intervallate da risoluzione della contrazione è tale
da provocare lo spostamento dell’arto,
generalizzate o localizzate
3) crisi tonica
“irrigidimento” improvviso, di solito di breve durata
può accompagnarsi a sospensione della coscienza,
revulsione dei bulbi oculari, apnea e cianosi
4) crisi tonico-clonica
perdita di coscienza, fase tonica gen., apnea, fase
clonica respiro stertoroso, perdita di feci e urine,
tachicardia, salivazione.
Spasmi infantili (S. di West): crisi tonica di breve
durata (1-3 sec), isolata o a salve.
B) CRISI NON CONVULSIVE
1) crisi atonica
diminuzione o abolizione del tono posturale
2) crisi di assenza
sospensione brevissima della coscienza (5-20’’),
con talora mioclonie palpebrali
Classificazione internazionale delle
epilessie e delle sindromi epilettiche
1) epilessie e sindromi epilettiche generalizzate
-idiopatiche
-criptogenetiche e/o sintomatiche
-sintomatiche
2) epilessie e sindromi epilettiche parziali
-idiopatiche
-(criptogenetiche)
-sintomatiche
Crisi generalizzate
Sono caratterizzate dal simultaneo coinvolgimento della
corteccia di entrambi gli emisferi fin dall’inizio delle
crisi.
Il paziente perde coscienza fin dall’inizio della crisi.
Le più frequenti crisi generalizzate sono:
1) le crisi tonico-clonico (in passato chiamate attacchi
di grande male)
2) le assenze tipiche (in passato chiamate piccolo male)
3) le crisi miocloniche
4) le crisi toniche
5) le crisi atoniche
Crisi parziali o focali
-originano da una regione ben localizzata della corteccia
cerebrale
-le manifestazioni cliniche della crisi sono legate alla
sede del focolaio epilettico e al fatto che la crisi resti
isolata o si diffonda ai tessuti circostanti
-se la scarica resta localizzata il paziente può rimanere
cosciente durante l’attacco (crisi parziale semplice)
-se la scarica diffonde ad aree di rappresentazione di
funzioni complesse, la coscienza può invece risultare
parzialmente alterata (crisi parziali complesse).
-se la scarica si irrida ulteriormente può dare luogo ad
una crisi generalizzata (crisi parziale secondariamente
generalizzata).
Crisi parziali
1) Frontali
-in genere brevi (< 1’), frequenti
-con o senza perdita del contatto
-secondaria generalizzazione o stati di male
-manifestazioni motorie lateralizzate isolate (circonv.
frontale ascendente controlat.)
-deviazione laterale dello sguardo, deviazione del capo
omolat. ed elevazione dell’AS omolaterale (circonv.
frontale interna, nell’emisfero dominante se vi è una
vocalizzazione)
-automatismi motori complessi gestuali
-vocalizzazione
2) Temporali
- > 1’
-con o senza perdita di contatto ( a seconda della
durata o dell’estensione della scarica critica)
-confusione o amnesia post-critica
-automatismi oro-alimentari tipo masticazione
associati a sensazione epigastrica (amigdala)
-fenomeni sensoriali tipo allucinazioni uditive (giro
di Heschl)
-manifestazioni affettive tipo ansia, paura, piacere
3) Parietali
-senza disturbo di coscienza
-manifestazioni sensitive (a marcia e non): parestesie,
sensazioni di scossa elettrica, dolore bruciante
-desiderio di muovere una parte del corpo o
sensazione che questa sia mossa
-perdita del tono
4) Occipitali
-rapide manifestazioni visive controlat. o bilat.
(negative: scotomi, emianopsia, amaurosi; positive:
flash, fosfeni)
-illusioni percettive
-deviazione degli occhi + allucinazioni visive emicampo
omologo al lato della deviazione (circonv. occipitale
interna controlat.)
EEG
-la diagnosi di epilessia si basa soprattutto sulla
descrizione dettagliata delle crisi (anamnesi!)
-la diagnosi non va posta né negata solo sulla base
dell’EEG intercritico
-solo il 35% dei soggetti epilettici ha sempre un EEG
positivo fra una crisi e l’altra
-l’EEG è utile per classificare il tipo di crisi (per es.
crisi primitivamente generalizzate)
-in alcuni soggetti può essere utile la registrazione
dell’EEG nel sonno (si attivano le anomalie specie le
anomalie focali)
-in alcuni soggetti può essere utile un EEG prolungato
con monitoraggio video o EEG in poligrafia (con EMG)
Cause dell’epilessia
-nei bambini più piccoli le più frequenti sono le cause
acquisite: asfissia, trauma da parto, malformazioni,
infezioni…
-nei bambini più grandi sono più frequenti le epilessie
idiopatiche cioè epilessie geneticamente determinate (es
epilessia rolandica) in cui l’epilessia è l’unica
manifestazione clinica (frequente familiarità).
-nell’adulto: più frequente epilessia sintomatica causata
da traumi cranici, disturbi cerebrovascolari, neoplasie,
anossia, infezioni cerebrali, malattie degenerative
Fattori che possono scatenare le crisi in un
soggetto epilettico
-in genere gli attacchi si verificano in maniera casuale e
sono imprevedibili
In alcuni soggetti fattori favorenti la crisi sono:
-luci lampeggianti (e. fotosensibili)
-deprivazione di sonno
-situazioni stressanti
-febbre
-tensione emotiva
-(assunzione di alcol)
Sindrome di West (spasmi infantili)
-epilessia del I anno di vita (insorgenza tra 3 e 9 mesi)
-nel 70% dei casi insorge in b. con una lesione cerebrale
(esiti di asfissia, sclerosi tuberosa, malformazioni…)
Triade:
-EEG intercritico caratteristico
-arresto o regressione psicomotoria
-crisi tipo spasmi in flessione (più rari in estensione)
-prognosi sfavorevole per persistenza delle crisi e
handicap neurologici nel 70 % dei casi (++ ritardo
mentale)
-terapia: Vigabatrim, ACTH
Convulsioni febbrili
-sono crisi convulsive che si manifestano in corso di malattia
febbrile (TC > 38°C), nei bambini in età compresa tra 6 mesi e 6
anni, in assenza di una infezione in atto a carico del SNC e in
assenza di un danno cerebrale preesistente
-cause: infezioni vie aeree sup. o VI malattia
-interessano il 3-5% della popolazione a rischio
-spesso storia familiare positiva per convulsioni febbrili o
epilessia
-clinicamente:
1) CF semplici: sempre gen, < 15’, non deficit post-critici,
non esiti a distanza;
2) CF complesse: spesso focali, > 15’, spesso deficit postcritici, comparsa precoce < 12-13m, prognosi incerta
-recidive: 30% (50% < 18 mesi)
-rischio di sviluppare in futuro un’epilessia (7 % entro i
25 anni) se: crisi prolungate, crisi parziali, durata > 15’,
segni neurologici, familiarità per crisi afebbrili.
-non è necessario l’EEG (utile nelle crisi parziali)
-prognosi eccellente
-possibile rischio: stato di male
-il trattamento delle crisi in atto consiste nella
somministrazione di Diazepam per via rettale
(Micronoan 0.5 mg/kg)
-prevenzione della crisi: terapia antipiretica (TC <
37.5°) e Diazepam gocce (profilassi intermittente)
Diagnosi differenziale: manifestazioni
parossistiche non epilettiche
1) sincope: in genere in posizione eretta, in ambiente
caldo, preceduta da debolezza, malessere e visione
offuscata. Il soggetto appena cade a terra riprende
coscienza (caduta lenta).
2) pseudocrisi: crisi psicogene, crisi isteriche
3) spasmi affettivi: età 6mesi-4anni. Si verificano dopo
pianto o rimprovero. Sono caratterizzati da apnea e
cianosi, anche pdc.
a) con cianosi: pianto prolungate-apnea-ipossiemiacianosi-ischemia cer.-sincope
b) pallidi: pianto breve-apnea-pallore-sincope
4) disordini del movimento: tic, corea, mioclonie.
5) pavor nocturnus: in fase non REM, il b.
improvvisamente si mette a sedere, piange, urla, è
sudorante, midriatico. Dopo poco si calma e riprende
a dormire normalmente. Al risveglio non ricorda
l’accaduto notturno.
Cosa fare di fronte ad una crisi epilettica?
-durante la crisi il b. non avverte dolore; l’eventualità di
gravi lesioni traumatiche durante la crisi è rara.
-il b/o va disposto nel modo più confortevole,
preferibilmente supino o sul fianco.
-durante la crisi il paziente non va mosso, a meno che
non si trovi in un luogo pericoloso (per es: strada)
-vanno rimosse collane e abiti stretti
-se la lingua viene morsa nel corso di un attacco,
questo avviene invariabilmente all’inizio della crisi
-non mettere dita o oggetti in bocca
-non dare da bere durante l’attacco
-se la crisi persiste per più di 3-5 minuti, se si
verificano attacchi seriati o se la crisi è
particolarmente grave, somministrare Diazepam
rettale (meglio e.v)
CRISI AL VIDEO