Afasie, Agnosie e Aprassiehot!

RELAZIONE
AFASIE, AGNOSIE E APRASSIE
SINDROMI DA DANNO CORTICALE FOCALE
Sono caratterizzate da segni e sintomi derivanti da una
lesione limitata di un’area corticale.
Segni-sintomi negativi o deficitari: deficit delle funzioni
proprie dell’area corticale lesa
Segni-sintomi positivi o irritativi: indicativi di una
esaltazione spesso parossistica di tali funzioni
AFASIA
APRASSIA
AGNOSIA
DISTURBI DELLE FUNZIONI
NERVOSE SUPERIORI
AFASIA
FASIA (linguaggio): Capacità di esprimere il proprio
pensiero con simboli verbali (e grafici) e di trasformare le
parole in pensiero (e viceversa)
Riduzione o perdita di tale capacità è l’AFASIA
DISARTRIA: deficit dell’articolazione della parola per difetto
fonetico-articolatorio
ANARTRIA: perdita della capacità dell’articolazione della
parola
Il linguaggio consta di due versanti
Espressivo
Capacità di esprimersi con
parole
Recettivo
Capacità di comprendere
il significato delle parole
udite
Afasia motoria di Broca
Afasia sensoriale di Wernicke
QUADRI ANATOMOPATOLOGICI
• Forma di Broca
• Forma di Wernicke
lesione cerebrale frontale
lesione temporo-parietale
• Una funzione cruciale è svolta dal fascicolo arcuato o
arciforme che collega l’area acustica primaria e l’area di
Wernicke con l’area di Broca. La sua mielinizzazione
all’età di 4-12 mesi consente al bambino l’imitazione dei
suoni prodotti dall’adulto e la sua integrità nell’adulto
consente la ripetizione delle parole udite.
AFASIA MOTORIA DI BROCA
È frequente, forse un quinto di tutte le afasie.
La lesione interessa l’area di Broca (area 44),
l’insula, zone vicine e sostanza bianca
immediatamente sotto-stante, oppure è estesa
verso le strutture più profonde: capsula interna
ed esterna, nuclei caudato e lenticolare
(quadrilatero di P. Marie).
AFASIA MOTORIA DI BROCA
• E’ l’incapacità di esprimere con parole il proprio pensiero
• Il disturbo è a due livelli:
1. formulazione mentale della parola o linguaggio
interno (componente afasica vera e propria)
2. articolazione della parola mentalmente formulata
(componente disartrica)*
• Di solito è accompagnata da:
Lieve disturbo della comprensione del linguaggio altrui
Agrafia
Alessia
* La disartria consegue ad un difetto o lesione delle vie che
regolano la funzione fonetico-articolatoria, mentre la
formulazione mentale delle sequenze verbali è integra
AFASIA MOTORIA DI BROCA
QUADRO CLINICO
Il soggetto spesso pronuncia poche sillabe isolate o
associazioni plurisillabiche aventi nessun significato ma talora
ripetute (stereotipia).
Altre volte è in grado di parlare, ma il suo discorso sempre
quantitativamente povero (afasia non fluente) è più o meno
variamente alterato.
Di fronte ad un oggetto mostra di riconoscerlo ma non riesce a
trovarne il nome corrispondente (anomia), oppure ne dice un
altro, più o meno simile (parafasia), o usa perifrasi o parole
passe-partout oppure ancora lo inventa ex-novo (neologismi).
AFASIA MOTORIA DI BROCA
QUADRO CLINICO
Tale condizione è di solito vissuta con piena consapevolezza
con sentimento di ira e di frustrazione.
Spesso le parafasie sono a livello fonetico, cioè le parole
contengono elisioni, trasposizioni e sostituzioni di sillabe.
Altre volte la strutturazione della frase, l’uso delle
coniugazioni, delle desinenze, sono alterate risultandone un
discorso
ischeletrito,
sgrammaticato
o
incoerente
(agrammatismo).
AFASIA MOTORIA DI BROCA
QUADRO CLINICO
A volte l’eloquio si caratterizza per una modificazione della
normale cadenza dovuta ad errori della pronuncia di
consonanti e ad alterazioni dell’accentazione (disprosodia).
L’esecuzione di ordini complessi è compiuta con inesattezza
o ritardi, il che indica che la comprensione delle parole è
disturbata.
La scrittura spontanea e dettata sono gravemente
compromesse mentre quella copiata è meglio conservata.
La lettura presenta
comprensione.
difficoltà
sia
espressive
sia
di
AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE
Insieme alle altre forme di “afasie ad eloquio fluente”
costituisce quasi un terzo di tutte le afasie.
Sede della lesione responsabile di afasia sensoriale è
l’area di Wernicke (parte posteriore di T1 - T2 - area 22
di Brodmann - giro sopramarginale e plica curva di
sinistra).
AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE
Sono gravemente compromesse sia le capacità espressive
sia quelle recettive:
è la funzione fondamentale del linguaggio che è in buona
parte perduta.
Il soggetto non è in grado di comprendere gli ordini semplici,
di riconoscere la relazione esistente tra parole
semanticamente o foneticamente simili, di riconoscere i
rumori.
AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE
QUADRO CLINICO
Frequente si osserva perseverazione: il paziente ripete più
volte la stessa azione in adempimento ad ordini successivi
differenti.
L’afasico di Wernicke parla molto (afasia fluente) ma
sempre scorrettamente, gergofasia:
• parafasie
• parole “passe-partout”
• amnesie “nominum”
• neologismi
AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE
QUADRO CLINICO
Il soggetto mentre parla non riconosce i propri errori,
pertanto non si corregge.
L’ incapacità di riconoscere, parlando, i propri errori, e la
logorrea, ci indicano che l’afasico di Wernicke ha perso
completamente il controllo della propria produzione
verbale.
AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE
QUADRO CLINICO
In sintesi capisce e parla e ripete male, almeno nelle
forme meno gravi (la comprensione è nulla nelle forme
più gravi).
I disturbi di comprensione e di espressione si
manifestano analogamente nella scrittura e nella lettura.
L’afasico è inoltre in grado di copiare, ma servilmente,
senza comprendere il significato dello scritto.
Difficoltà o impossibilità di calcolo: acalculia (incapacità
di nominare, comprendere ed usare i simboli numerici).
ALTRI QUADRI
Nell’ afasia di conduzione, la ripetizione è gravemente
compromessa ma la comprensione e in buona parte
conservata.
Nell’ afasia sensoriale transcorticale la ripetizione è
conservata anche se sempre limitata a frasi brevi e semplici
e di tipo “automatico”, cioè con scarsa partecipazione (e
comprensione) da parte del soggetto: vi è compromissione
prevalentemente della capacità di comprensione e del
linguaggio spontaneo.
L’ afasia amnestica o anomia, si caratterizza per la
incapacità di rievocare il nome di oggetti che pure il paziente
mostra di riconoscere.
AFASIA GLOBALE
Sono presenti contemporaneamente i disturbi dell’
afasia di Broca e di quella di Wernicke: le capacità
espressive sono del tutto compromesse per gravi
fenomeni anartrici.
L’afasia globale è frequente (forse un quinto di tutte le
afasie) perché frequente è la patologia che la provoca:
o un esteso rammollimento silviano superficiale (con
ischemia di gran parte della corteccia di sinistra) o ictus
apoplettico.
Nell’ictus l’afasia è presente nei primi giorni, quando,
estese aree corticali frontali, parietali e temporali non
sono funzionanti. Successivamente il quadro clinico
evolve di solito verso una forma semplice di afasia.
AFASIA PURA
Anartria o afasia motoria pura o mutismo verbale o afasia
sottocorticale: è compromessa la sola capacità di
articolare la parola.
Afasia sensoriale pura o sordità verbale pura: è
notevolmente compromessa la sola comprensione del
linguaggio altrui.
Alessia senza agrafia
Agrafia
EZIOLOGIA DELLE AFASIE
Vasculopatie dell’emisfero dominante. Si tratta più
frequentemente di rammollimenti da trombosi ed embolie
dell’arteria cerebrale media, più raramente dell’a. cerebrale
posteriore
Tumori dell’emisfero dominante, principalmente frontali e
temporali
Demenze: nel corso delle demenze primitive la comparsa di
fenomeni afasici è costante
Traumi cranici…
AGNOSIE
Perdita della capacità di riconoscere il significato di
uno stimolo (proveniente dallo spazio esterno al
corpo o dal corpo stesso), in assenza di difetti del
canale sensoriale interessato e dell’attenzionevigilanza.
Le forme più comuni di agnosia sono la tattile, la
visiva e quella da perdita dello schema corporeo.
AGNOSIA TATTILE
Il PROCESSO DI IDENTIFICAZIONE di un oggetto, posto
nella mano di un individuo ad occhi chiusi, consta di due
fasi.
La prima fase, definita di identificazione primaria è
caratterizzata dall’analisi fine e discriminativa, operata
dalle aree somestesiche del lobo parietale controlaterale
alla mano esplorante, delle caratteristiche fisiche
elementari dell’oggetto (peso, forma, consistenza, ecc.).
La seconda fase, detta di identificazione secondaria,
consiste nel confronto dell’esperienza percettiva attuale
con esperienza precedenti, operato nelle aree associative
contigue alle somestesiche
AGNOSIA TATTILE
A seconda dell’area parietale lesa e quindi del venire
meno del processo di identificazione primaria o
secondaria, vi saranno pertanto due forme di agnosia
tattile.
Agnosia appercettiva o astereognosia, da deficit del
processo di identificazione primaria. Il paziente non è in
grado di percepire le caratteristiche fisiche elementari
dell’oggetto e, pertanto non lo identifica.
Agnosia associativa o asimbolia tattile, da deficit del
processo di identificazione secondaria. Il paziente, pur
essendo in grado di percepire le caratteristiche fisiche
elementari dell’oggetto, non lo riconosce.
AGNOSIE DELLO SCHEMA CORPOREO
In condizioni normali noi possediamo una immagine
immediata del nostro corpo come unità e siamo in grado
di riconoscerne singole parti.
Il concetto di SCHEMA CORPOREO ha una precisa
correlazione anatomo-fisiologica in quanto è una delle
funzioni delle aree parietali inferiori (aree 39 e 40 di
Brodmann) di entrambi gli emisferi cerebrali.
Lo schema corporeo non è innato ma si forma
progressivamente nei primi anni di vita a seguito delle
continue afferenze, sia proprio- che esterocettive, alla
corteccia parietale. Il processo si completa verso i 5-7 anni
di vita.
AGNOSIE DELLO SCHEMA CORPOREO
In caso di lesione del lobo parietale (quasi sempre di destra)
si ha perdita dello schema corporeo che si manifesta con la
ignoranza o la negazione di una metà del proprio corpo
(quasi sempre di sinistra) o di sue singole parti (Neglect).
Lesioni parietali destre provocano in genere la perdita
completa dello schema dell’emicorpo sinistro: il paziente
presenta
un
deficit
motorio
piramidale
sinistro
accompagnato da somatoagnosia (negazione emisoma),
nosoagnosia (negazione del deficit motorio arti paretici) e
anosodiaforia (indifferenza affettiva verso deficit motorio)
che riguardano gli arti paretici (sindrome di Anton-Babinski).
NEGLECT
 Deficit di
consapevolezza
dell’emispazio e/o
dell’emisoma
controlaterale alla
sede emisferica di
lesione non spiegabile
sulla base di deficit
sensoriali elementari
AGNOSIE DELLO SCHEMA CORPOREO
Le lesioni interessanti i giri sopramarginale e angolare del
lobo parietale sinistro causano un gruppo di sintomi che
costituiscono la sindrome di Gerstmann: agnosia digitale,
acalculia. agrafia pura (cioè non alessica né afasica),
incapacità di distinguere il lato destro del proprio corpo da
quello sinistro (confusione destra-sinistra).
AGNOSIE OTTICHE
Si distinguono varie forme di agnosie ottiche, tutte
caratterizzate dal fatto che gli stimoli visivi sono
normalmente percepiti e condotti ai centri corticali:
l’elemento patogenetico comune è costituito da un
disturbo dell’elaborazione corticale di tali stimoli.
Agnosia per le forme
Agnosia per i colori
Agnosia spaziale
AGNOSIE UDITIVE
Questa rara forma di agnosia consiste nell’incapacità di
riconoscere il significato di stimoli acustici.
Essa può essere globale (ogni tipo di stimolo acustico) e
dipende da lesioni bilaterali della corteccia uditiva
associativa.
Può invece riguardare solo i suoni verbali (linguaggio) ed,
in tal caso, va intesa come un’afasia di comprensione.
Esiste infine la perdita delle capacità musicali, l’amusia.
APRASSIE
Manipolazione
Significato simbolico
Attività spazio-costruttive
APRASSIE
Perdita della capacità di compiere azioni o gesti finalistici,
non essendovi contemporaneamente altri disturbi che
compromettano la corretta esecuzione dei movimenti.
Distinguiamo le aprassie specializzate da quelle generali:
nelle prime, a differenza delle seconde, l’attività gestuale
finalistica è deficitaria per taluni compiti o per singoli
distretti corporei.
APRASSIE
Il “centro prassico”, sede dell’ideazione del gesto è
localizzato nella corteccia parietale sinistra (aree 39-40 di
Brodmann).
Da questa area il programma motorio verrebbe trasmesso,
attraverso il fascio arciforme, alla corteccia frontale
premotoria omolaterale (aree 6-8).
Essa sarebbe responsabile non solo dei movimenti gestuali
dell’emisoma destro (via corteccia motoria sinistra - area 4)
ma anche, attraverso vie callose, della trasmissione della
formula cinetica alla corteccia premotoria e poi motoria di
destra per i movimenti gestuali dell’emisoma sinistro.
A seconda della sede della lesione avremo pertanto diverse
varietà di aprassia.
APRASSIE
APRASSIA IDEATIVA (area 39-40 di sinistra).
È normalmente conservata la capacità di eseguire singoli
movimenti semplici mentre è compromessa la capacità di
eseguire movimenti complessi.
In definitiva il paziente non riesce mai a condurre a termine
l’atto prefissatosi; non riesce ad utilizzare gli oggetti in modo
appropriato come se non sapesse più a che cosa servono.
Il disturbo interessa gli arti di destra e di sinistra e viene
interpretato dalla quasi totalità degli Autori come espressione
di un disturbo generale di tipo demenziale.
Alta frequenza nella malattia di Alzheimer e dai reperti autoptici
di lesioni cerebrali diffuse.
APRASSIE
APRASSIA IDEOMOTORIA (lesione del fascicolo
arciforme o delle vie callose colleganti le aree 6-8 di sn a
quelle di dx).
Il progetto ideativo dell’azione è conservato, quindi il
malato comprende il fine del gesto che deve compiere,
ma il tentativo è infruttuoso ed il gesto non viene
eseguito ma spesso sostituito da movimenti amorfi e
privi di finalità.
E’ alterata l’esecuzione dei singoli movimenti, non la loro
successione.
Il paziente può eseguire correttamente i movimenti
spontanei o abituali mentre quelli comandati o su
imitazione rivelano il disturbo aprassico; anzi, il paziente
può essere incapace di eseguire su comando lo stesso
gesto che mostra di saper eseguire spontaneamente
APRASSIE
APRASSIA IDEOMOTORIA
• Se la lesione è a carico della trasmissione del
programma motorio fra le aree parietali 39-40 di sinistra
e quelle prefrontali di sinistra l’aprassia ideomotoria sarà
bilaterale
• Se la lesione del fascicolo arciforme si accompagna a
danno della corteccia motoria di sinistra, l’aprassia,
mascherata all’arto superiore destro dalla plegia, sarà
evidente solo all’arto superiore sinistro
• Se il danno è a carico del corpo calloso si avrà aprassia
solo a carico dell’arto superiore sinistro senza emiplegia
destra.
APRASSIE
• APRASSIA MOTORIA (Lesione dell’area premotoria 6-8 )
Deficit nella precisione e destrezza dei movimenti della
mano controlaterale
• APRASSIA COSTRUTTIVA (Lesione dell’area 39-40 di
sinistra)
Incapacità di cogliere le relazioni spaziali tra le cose.
Il paziente diventa incapace di costruire figure bi- e tridimensionali mediante elementi giustapposti.
Spesso si associa all’aprassia nell’abbigliamento: il
paziente non riesce a vestirsi in modo autonomo per
incapacità di orientare correttamente gli abiti e per la
usuale presenza di negligenza spaziale sinistra
SINDROME DISESECUTIVA
Quadro sindromico caratterizzato da:
deficit di iniziativa
difficoltà di pianificazione
deficit di shifting attenzionale
comportamento perseverativo
turbe comportamentali a tipo inerzia e/o
disforico/maniacale
Sottesa da lesioni focali o diffuse a carico dei
lobi frontali