Laringe anatomia patologica 24 aprile 2008

LARINGE
ANATOMIA LARINGE
CARTILAGINE ELASTICA
CARTILAGINE IALINA
MALFORMAZIONI CONGENITE
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Agenesia o stenosi completa
Laringomalacia dell’epiglottide
Aplasia dell’epiglottide
Epiglottide bifida
Fissurazione laringea completa
Diaframmi incompleti della laringe
INCOMPATIBILE CON LA VITA
CISTI
•
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DISEMBRIOGENETICHE
DUTTALI
SACCULARI
TONSILLARI
EPIDERMOIDI
CISTI DISEMBRIOGENETICHE
• SEDE: spessore della plica ari-epiglottica
• ETA’:lattanti e prima infanzia
• → residui delle fissure branchiali
• Epitelio cubico o pavimentoso, contengono muco
CISTI DUTTALI
• SEDE: superficie corda vocale vera e epiglottide
• → dilatazione di una ghiandola mucosa
• Piccole dimensioni
CISTI SACCULARI
•
•
•
•
SEDE: ventricolo di Morgagni
Epitelio squamoso o cilindrico respiratorio, contengono muco
Grandi dimensioni
DD con laringocele
CISTI TONSILLARI
• Epitelio squamoso, con abbondante tessuto linfoide
CISTI EPIDERMOIDI
• Rare
• Analoghe a quelle di altri distretti
LARINGOCELE
• Dilatazione abnorme del ventricolo del Morgagni,
contenente aria e in comunicazione con il lume laringeo
• ♂>♀
• Bilaterali - 25%
• Massa cervico-laterale, dispnea, disfagia, laringopiocele
→ dolore
LARINGOCELE
• INTERNI: contenuto nello spessore della corda vocale falsa
e/o della piega ari-epiglottica
• ESTERNI: si estrinsecano anche all’esterno della membrana
tiro-ioidea
• MISTI
LARINGOCELE ETIOLOGIA
• Acquisito:
↑ della pressione intralaringea
(musicisti, vetrai)
• Congenito
• SCC in 15% dei casi
LARINGOCELE
• Cisti con parete ispessita ed
epitelio respiratorio (ciliato,
colonnare)
• Metaplasia squamosa
• Metaplasia oncocitaria
MALATTIE INFIAMMATORIE ACUTE
• LARINGITE ACUTA:
- VIRALE
ADENOVIRUS
- BATTERICA
- INALANTI
TOSSICI
PARAMYXOVIRUS
STREPTOCOCCUS
PYOGENES
- MICOTICHE:
MYXOVIRUS
STREPTOCOCCUS
PNEUMONIAE
DA HISTOPLASMA CAPSULATUM
HEMOPHILUS INFLUENZAE
DA COCCIDIOIDES IMMITIS
DA BLASTOMYCES DERMATITITS
DA CRIPTOCOCCUS NEOFORMANS
LARINGITE ACUTA
DA CANDIDA ALBICANS
DA
CORYNEBACTERIUM DYPHTERIAE
LARINGITE ACUTA DA CORYNEBACTERIUM
DYPHTERIAE
• Faringo-laringite discendente
• Rara, solo casi sporadici
• MACRO: pseudomembrane di colorito
grigiastro, adese alla mucosa del
faringe e laringe
Essudato fibrinoso con leucociti,
detriti nucleari e corynebacterium
EPIGLOTTIDITE ACUTA
Età infantile (2aa-7aa)
Haemophylus influenzae type B
Periodo invernale, come complicanza di una faringite
Arrossamento +++ (bright red cherry) ed edema delle
strutture sovraglottiche
• Edema e infiltrato neutrofilo con o senza formazione di
microascessi
•
•
•
•
STREPTOCOCCUS PYOGENES
ADULTO
STREPTOCOCCUS VIRIDANS
E’ UNA CELLULITE SOTTOMUCOSA
DIPLOCOCCO PNEUMONIAE
MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE
• LARINGITE CATARRALE CRONICA SEMPLICE
FUMATORI
• LARINGITE CRONICA POSTERIORE
REFLUSSO G-E
• FLOGOSI CRONICHE DELLO SPAZIO DI REINKE
NODULI, POLIPI, CISTI, EDEMA
DI REINKE
LARINGITI CRONICHE SPECIFICHE
• TUBERCOLOSI (infezione ascendente o
ematogena)
• LEBBRA (mycobacterium leprae)
• SIFILIDE (treponema pallidum)
• SCLEROMA (klebsiella rhinoscleromatis)
LARINGITI GRANULOMATOSE
(processi flogistici cronici ad etiologia ignota)
SARCOIDOSI
SEDE: epiglottide, false corde vocali, pliche ariepiglottiche
MACRO: edema, superficie granulosa e pallida
MICRO: piccoli granulomi non caseificanti, tutti allo
stesso stadio evolutivo
LARINGITI GRANULOMATOSE
(processi flogistici cronici ad etiologia ignota)
AMILOIDOSI
• Sistemico o localizzato
• Primaria o secondaria
• ♂>♀, 50-60 aa
• SEDE: false corde vocali, pliche ari-epiglottiche
• MACRO: area rilevata, unica, colorito grigio-giallastro,
consistenza gommosa
• MICRO: depositi di materiale amorfo extracellulare rosso Congo
+, birifrangente e dicroico alla luce polarizzata
LARINGITI GRANULOMATOSE
(processi flogistici cronici ad etiologia ignota)
GRANULOMATOSI DI WEGENER
•
•
•
•
•
Vasculite sistemica , +++vie aeree SUP e INF, glomerulo renale
Origine autoimmune
SEDE: regione sottoglottica
MACRO: restringimento ad anello, colorito rosato
MICRO: granulomi multipli sottomucosi con scarsi linfociti e
++++vasculite
NEOFORMAZIONI BENIGNE
•
•
•
•
NODULI
POLIPI
CISTI
EDEMA DI REINKE
FATTORI PREDISPONENTI
ABUSO O ERRATA IMPOSTAZIONE DELLA
VOCE
STIMOLI IRRITANTI ( FUMO)
FATTORI REFRIGERANTI
CONSUMO DI ALCOOLICI
NODULI
•
•
•
•
•
Di frequente bilaterali
1/3 ANT o MEDIO della corda vocale vera
Qualsiasi età
Correlato ad abuso della voce
Cambiamento della voce
MICRO: ispessimento epitelio con
cheratinizzazione, sclerosi ialina e infiltrato di
fibroblasti e linfociti
POLIPI
•
•
•
•
•
•
Di frequente monolaterali
1/3 MEDIO- ANT della corda vocale vera ma anche dal ventricolo
40-50aa
Sessili o peduncolati , aspetto moriforme
Correlato ad abuso della voce, alcool, fumo, ipotiroidismo
Canbiamento della voce
Tipo GELATINOSO
(o edematoso)
• Stroma edematoso con spazi lacunari rivestiti da cellule endoteliali, i
capillari arteriosi sono collassati
Tipo TELEANGECTASICO
• Spazi vascolari dilatati ed ampi
nella sottomucosa circindati da
edema con numerosi fibroblasti e
collagene
Tipo FIBROSO
• Proliferazione nella sottomucosa di
cellule fusate uniformi con
deposizione di modica matrice
fibrosa
LESIONI EPITELIALI BENIGNE
PAPILLOMA LARINGEO
• Neoplasia benigna laringea più comune
• Crescita esofitica composta da fronde con asse
fibrovascolare rivestite da epitelio di tipo squamoso
• ♀=♂
• Cambiamenti nella fonazione, dispnea, tosse disfagia,
stridore
• HPV tipo 6 e 11
PAPILLOMA LARINGEO
• TIPO GIOVANILE:
- contratta durante il parto
- disfonia e dispnea ingravescente
- lesioni multiple con crescita rapida, spesso ricorrenti ma possono
anche regredire spontaneamente multiple
• Dell’ADULTO:
- spesso singolo
- ricorrenza rara
- Potenzialità evolutiva
Crescita esofitica, friabile, di colorito bianco-rossastro
PAPILLOMA LARINGEO
• Papille rivestite da epitelio squamoso
pluristratificato benigno
• Scarsa o assente cheratinizzazione
• Assenza di invasione stromale
• Atipia di lieve grado
• Cambiamenti coilocitari
TUMORE ONCOCITICO o cisti oncocitica
• SEDE: ventricolo del Morgagni, false corde vocali
• Gh. Salivari minori → metaplasia oncocitaria
• Macro: neoformazione sottomucosa sia solida che cistica
TUMORI BENIGNI NON EPITELIALI
•
•
•
•
•
•
•
EMANGIOMA
LINFANGIOMA
PARAGANGLIOMA
NEUROFIBROMA
LIPOMA
CONDROMA
MIOBLASTOMA
EMANGIOMA
(ANGIOMA CAVERNOSO)
• Neoplasia benigna, non capsulata
• 2 tipi: - dell’infanzia (sottoglottico)
- dell’adulto (sovraglottico)
• MACRO: noeformazione rosso-brunastra, margini lisci,
lobulati
• MICRO: capillari ectasici immersi in uno stroma
edematoso e ricco di fibroblasti
LINFANGIOMA
• Età pediatrica
• È una patologia disembriogenetica
• MACRO: massa cistica , polipoide, superficie regolare, Ø anche 15
cm
• MICRO: capillari linfatici, di forma irregolare e parete sottile ,
cellule endoteliali poco evidenti
NO CAPSULA
RECIDIVE
PARAGANGLIOMA
•
•
•
2 strutture paragangliari:
gangli SUP (3° ANT false corde vocali)
Gangli INF (corno inf cartilagine tiroide/bordo sup cartilagine
cricoide)
MACRO: neoformazione sottomucosa liscia, colorito bluastro
MICRO: cellule principali, poligonali, citoplasma granulare
disposte in nidi separati da stroma vascolare
BENIGNI
MALIGNI
ESCISSIONE RADICALE
MIOBLASTOMA
(tumore a cellule della granulosa)
• Neoplasia benigna neuroectodermica
• ♂>♀
• SEDE: corde vocali
• MACRO: lesione liscia, colorito roseo, non
ulcerata, larga base d’impianto
MIOBLASTOMA
•
Lesione sottoepiteliale poco circoscritta con
pattern di crecita sinciziale, trabecolare o a
cordoni
•
Cellule poligonali o rotonde con nucleo rotondo e
vescicolare e citoplasma granulare, margini
cellulari indistinti: S100+, NSE+
•
Pleomorfismo cellulare variabile
•
•
Assenza di mitosi e necrosi
ATT: iperplasia pseudoepiteliomatosa superficiale
CHERATOSI LARINGEE
Comprende TUTTE le forme proliferative, irritative,
cheratinizzanti, precedentemente distinte come
Iperplasie epiteliali
Leucoplachie
Pachidermie
POTENZIALITA’ EVOLUTIVA
Ipercheratosi
CHERATOSI LARINGEA
• SEDE: corde vocali vere, regione interaritenoidea
• MACRO: area biancastra, talora verrucosa
• MICRO: ispessimento (ACANTOSI), metaplasia squamosa e
ipercheratosi dell’epitelio di rivestimento
• PUO’ ESSERE PRESENTE DISPLASIA
DISPLASIA LARINGEA
(Laryngeal Intraepithelial Neoplasia= LIN)
• LIN 1: displasia lieve (atipie e mitosi tipiche
limitate al 1/3 inf dell’epitelio)
• LIN2: displasia moderata (atipie e mitosi
tipiche limitate al 2/3 inf dell’epitelio, nucleoli
prominenti)
• LIN3: displasia severa/carcinoma in situ
Significato clinico
WHO
Ljubljana
Benigno
Iperplasia
Lesioni a basso rischio
LIN1
LIN2
LIN3
Iperplasia semplice
Iperplasia abnorme
Iperplasia atipica
Lesioni ad alto rischio
Carcinoma in situ
TUMORI MALIGNI
• 2° posto dopo tumori del cavo orale nelle neoplasie del
distretto cervico-cefalico
• 7000 nuovi casi/aa in Italia
• Veneto, Toscana, Piemonte, Campania
• 60-70aa
• ♂>♀
TUMORI MALIGNI
DIVERSI PER DERIVAZIONE EMBRIOLOGICA E
INDIPENDENTI PER DRENAGGIO LINFATICO
REGIONE SOVRAGLOTTICA
REGIONE GLOTTICA
REGIONE SOTTOGLOTTICA
TUMORI SOVRAGLOTTICI
•
•
•
•
↑ incidenza
Crescita ESOFITICA o ULCERATE
SEDE: epiglottide,Pliche ari-epiglottiche
Sono più AGGRESSIVI e prognosi PEGGIORE
• Spesso hanno crescita sottomucosa →IMBOTTIMENTO
• Diffusione LINFATICA
• Sopravvivenza a 5aa: 50-60%
TUMORI GLOTTICI
• 60-70%
• Sede: corde vocali vere (metà ANT)
• infiltranti o esofitici
COMMESSURA POST
• tardiva la diffusione linfatica
IPOFARINGE
•Sopravvivenza
a 5aa: 80-85%
COMMESSURA ANT
SCUDO TIROIDEO
TUMORI SOTTOGLOTTICI
• Molto rari
• Diffusione superficiale → TRACHEA
• Frequente interessamento della cartilagine cricoide e della
gh. Tiroide
• Diffusione ai LN cervicali ANT, pretracheali e
paratracheali
• Sopravvivenza a 5aa: 35-50%
I livello o
SOTTOMANDIBOLARE
II livello o
III livello o
GIUGULARE SUPERIORE
GIUGULARE INTERMEDIO
VI livello o
DEL COMPARTIMENTO ANTERIORE
V livello o
DEL TRIANGOLO POSTERIORE
IV livello o
GIUGULARE INFERIORE
CLI
N
PAT
H
DEFINITIONS
PRIMARY TUMOR (T)
TX
Primary tumor cannot be assessed
T0
No evidence of primary tumor
Tis
Carcinoma in situ
SUPRAGLOTTIS
T1
Tumor limited to one subsite of supraglottis with normal vocal cord mobility
T2
Tumor invades more than one subsits of supraglottis or glottis, with normal vocal cord mobility
T3
Tumor limited to larynx with vocal cord fixation and/or invades postcricoid area, medial wall of
piriform sinus, or pre-epigottic tissue
T4
Tumor invades through thyroid cartilage and/or wxtends to other tissues beyond the larynx, e.g.
oropharynx, soft tissues of neck
GLOTTIS
T1
Tumor limited to vocal cord(s) (may involve anterior or posterior commissures) with normal vocal cord
mobility
T1a
Tumor limited to one vocal cord
T1b
Tumor involves both vocal cords
T2
Tumor extends to supraglottis and/or subglottis, and/or with impaired vocal cord mobility
T3
Tumor limited to the larynx with vocal cord fixation
T4
Tumor invades through thyroid cartilage and/or extends to other tissues beyond the larynx, e.g.
oropharynx, soft tissues of neck
SUBGLOTTIS
T1
Tumor limited to the subglottis
T2
Tumor extends to vocal cord(s) with normal or impaired mobility
T3
Tumor limited to larynx with vocal cord fixation
LYMPH NODE (N)
NX
Regional lymph nodes cannot be assessed
N0
No regional lymph node metastasis
N1
Metastasis in a single ipsilateral lymph node, 3 cm or less in greatest dimension
N2
Metastasis in a single ipsilateral lymph node, more than 3 cm but not more than 6 cm in greatest
dimension, or multiple ipsilateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest dimension, or
bilateral or ontralateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest dimension
N3
N2a
Metastasis in a single ipsilateral lymph node more than 3 cm but not more than 6 cm in greatest
dimension
N2b
Metastasis in multiple ipsilateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest dimension
N2c
Metastasis in bilateral or contralateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest dimension
Metastasis in lymph node more than 6 cm in greatest dimension
DISTANT METASTASIS (M)
MX
Presence of distant metastasis cannot be assessed
M0
No distant metastasis
M1
Distant metastasis
CLASSIFICAZIONE
TUMORI MALIGNI EPITELIALI
• CARCINOMA SQUAMOSO
- CARCINOMA SQUAMOSOVERRUCOSO
- CARCINOMA SQUAMOSO A CELLULE FUSIFORMI
- CARCINOMA SQUAMOSO BASALOIDE
- CARCINOMA SQUAMOSO PAPILLARE
- CARCINOMA LINFOEPITELIALE
- CARCINOMA A CELLULE GIGANTI
• TUMORI MALIGNI DELLE GHIANDOLE SALIVARI
- CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
- CARCINOMA ADENOIDE CISTICO
• TUMORI NEUROENDOCRINI
- CARCINOIDE TIPICO
- CARCINOIDE ATIPICO
- CARCINOMA A PICCOLE CELLULE
TUMORI MALIGNI NON EPITELIALI
• TUMORI DEI TESSUTI MOLLI
- FIBROSARCOMA
- ISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
- LIPOSARCOMA
- LEIOMIOSARCOMA
- RABDOMIOSARCOMA
- ANGIOSARCOMA
- SARCOMA DI KAPOSI
- SARCOMA SINOVIALE
•
•
•
•
•
TUMORI DELLA CARTILAGINE
CONDROSARCOMA
OSTEOSARCOMA
CONDROMA
TUMORE A CELLULE GIGANTI
CARCINOMA SQUAMOSO
•
•
•
•
90% dei tumori maligni laringei
60-70aa
♂>♀
Fattori favorenti: fumo, alcool, reflusso gastro-esofageo,
esposizione ad asbesto, infezione da HPV (tipo 16 e 18)
• 50-60% iperespressione di p53
• 90% negatività per p16
• 11% dei casi → secondo tumore c/o polmone o prime vie aeree
CARCINOMA SQUAMOSO
•
-
MACRO:
Vegetante
Infiltrante
Ulcerato
Misto
CARCINOMA SQUAMOSO
• MICRO:
- Differenziato
- Medio grado di differenziazione
- Scarsamente differenziato
CARCINOMA VERRUCOSO
•
•
•
•
•
•
•
Variante ben differenziata del CSC
1-3% di tutti i carcinomi laringei
♂>♂ 60-70aa
Sede: corde vocali vere
Focalmente infiltrante, con crescita
espansiva
Raramente metastatico
MICRO: neoplasia a crescita superficiale ,
di tipo papillomatoso, con fronde
ricoperte da epitelio poco atipico.
FORME CARCINOMATOSE MENO FREQUENTI
•
•
•
•
CARCINOMA A CELLULE FUSIFORMI
CARCINOMA BASALOIDE
CARCINOMA INDIFFERENZIATO
ADENOCARCINOMA:
- CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO
- CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
- CARCINOMA ADENOSQUAMOSO
CARCINOMA A CELLULE FUSIFORMI
• CARATTERISTICA: componente
squamoso + preponderante
componente a cellule fusate
• CRESCITA: 2/3 esofitica, 1/3
infiltrante
• 70-80 aa
CARCINOMA BASALOIDE
•
•
•
•
•
•
Variante del CSC composta da cellule basali
Raro
♂>♀, 6th – 7th decade
Regione sovraglottica
Etiologia: ETOH, tabacco
Localmente aggressivo, precoce infiltrazione dei
linfatici
CARCINOMA INDIFFERENZIATO
(linfoepitelioma)
• SEDE: ventricolo del Morgagni
• Massa infiltrante
• MICRO: nidi di cellule dai nuclei prominenti e confini
sfumati, quasi a formare un sincizio, i nidi sono circondati
da numerosi linfociti
CARCINOMA ADENOIDE-CISTICO
•
•
•
•
•
Origina dall egh salivari minori della laringe
Lenta crescita, difficilmente curabile
Marcatamente infiltrante
MACRO: massa mal delimitata, consistenza gelatinosa
MICRO: aggregati, sferici e ben delimitati da cell basaloidi immerse in uno stroma ialinizzato
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
• SEDE: regione sovraglottica (epiglottide++)
• MACRO: massa ben delimitata, solida
• MICRO: 3 tipi cellulari:
- Cellule squamose
- Cellule mucipare secernenti
- Cellule con caratteristiche intermedie
- 2 tipi :
A basso grado di malignità= ++++cellule mucipare
A alto grado di malignità= ++++cellule squamose e
intermedie
CARCINOMA ADENOSQUAMOSO
TUMORI NEUROENDOCRINI
•
•
-
Rare neoplasie di origine ectodermica
3 tipi istologici
Tumore carcinoide
Tumore carcinoide atipico
Carcinoma a piccole cellule o microcitoma
TUMORI NEUROENDOCRINI
• Noduli o masse polipoidi di colorito
biancastro Ø anche > 4 cm
• Struttura oganoide o a trbecole con
uno stroma fibrovascolare
TUMORI DI ORIGINE MESENCHIMALE
•
•
•
•
•
CONDROSARCOMA
FIBROSARCOMA
ISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
LEIOMIOSARCOMA
EMANGIOPERICITOMA
TUMORI EMATOLINFOIDI
TUMORI SECONDARI
• SEDE: regione sovra e sottoglottica (+++ vasi linfatici)
• c/o tessuti molli, mucosa ma ++++tessuti cartilaginei (cricoide
e cartilagine tiroidea)
• DA: melanoma cutaneo, carcinoma renale, carcinoma
mammario. Più rari da : carcinoma polmonare, colico e
prostatico