Glomerulonefrite membranosa

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATA
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Cattedra di Nefrologia e Dialisi
Prof. Massimo Taccone Gallucci
CASO CLINICO
Glomerulonefrite Membranosa
Dott.ssa Annalisa Villani
Paziente di 32 anni, maschio, imprenditore edile.
Familiarità per:
• diabete mellito
• ipertensione arteriosa
• dislipidemia
• neoplasie
• patologie renali: glomerulonefrite post streptococcica
(padre)
In anamnesi:
• tonsillectomia a 6 anni
• febbre reumatica a 15 anni
• prolasso della valvola mitrale
• ernia ombelicale
Riferita allergia ad Acido acetil salicilico e Sulfamidici.
Un mese prima di giungere alla nostra osservazione ha inizio
una sintomatologia caratterizzata da:
• edemi declivi
• urine schiumose
• ipertensione arteriosa
• incremento ponderale di circa 4 Kg
• astenia
Gli esami ematochimici eseguiti presso il nostro Centro
evidenziavano:
• Creatinina: 1.7 mg/dl (v.n. 0.50-1.20)
• Azotemia: 70 mg/dl (v.n. 10-50)
• Albumina: 3.9 g/dl (v.n. 3.40-4.80)
• Colesterolo totale: 392 mg/dl (v.n. 110-200)
• Colesterolo LDL: 297 mg/dl (v.n. max 160)
• Trigliceridi: 358 mg/dl (v.n. 40-160)
• Elettroliti: nella norma
• Fibrinogeno: 635 mg/dl (v.n. 200-400)
• Hb: 10.1 g/dl (v.n. 13-18)
• Ht: 29% (v.n. 42-52)
• C3 e C4: nella norma
• ANA: negativi
• Immunocomplessi circolanti: negativi
• IgA e IgM nella norma; IgG diminuite
• Elettroforesi proteica: ipogammaglobulinemia e aumento α2
Esame delle urine del mattino:
• ph: 6.5
• peso specifico: 1016
• albumina: > 400
• emazie: 5 – 10 p.c.
• leucociti: rari
Microalbuminuria mattutina: 392 mg/g creat (v.n. 0-20)
Proteinuria delle 24 h: 10475 mg/24h (v.n. 0.20-150)
Inoltre: P.A. 190/90 mmHg
Altezza: 179 cm
Peso corporeo: 98 Kg
BMI: 30
Edemi declivi improntabili
Rx torace: negativo
Ecografia renale: Reni in sede, in clinostatismo, aumentati di
volume con iperecogenicità della corticale. Presenza di alcuni
spots iperecogeni di verosimile significato litiasico
bilateralmente.
Inizia quindi terapia con
• ACE inibitori (ramipril 10 mg/die)
• Antagonisti dei recettori dell’ Angiotensina II
(irbesartan 300 mg/die)
• Statina (simvastatina 20 mg/die)
• Omega 3
• Ticlopidina
• Inibitori di pompa protonica (Pantoprazolo 20 mg/die)
• Eritropoietina
• Terapia marziale
• Diuretici (furosemide) prima e.v (250 mg in 100 cc di
soluzione fisiologica) poi per os (250 mg/die)
Esegue quindi biopsia renale con diagnosi
istologica di :
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA
Microscopia ottica: 1° stadio: un glomerulo senza alterazioni
evidenti (PAS 400x)
Microscopia ottica: 2° stadio: pareti capillari ispessite; visibili
depositi sul versante esterno (in rosso arancio) della parete
capillare. (Tricromica 450x)
Microscopia ottica: evidenti spikes (silver – metenamina 600x)
Microscopia Ottica: 3° stadio: notevole rimaneggiamento
delle membrane basali con zone translucide e aspetti “a
catenella”. (Tricromica 450x)
Microscopia Ottica: 4° stadio: ispessimento evidente delle pareti
capillari: persistenti depositi e aspetti di rimaneggiamento.
(Tricromica 400x)
Immunonofluorescenza: depositi parietali granulari diffusi
di IgG in sede sottoepiteliale
È stata quindi impostata terapia con corticosteroidi:
Metilprednisolone 1000 mg e.v. per tre giorni ripetuti per
tre mesi alternati a terapia orale con Prednisone 50
mg/die.
Inoltre, in aggiunta alla terapia già in atto, è stata iniziata
terapia con Calcio e Vitamina D (1000 mg e 880 UI).
Successivamente, dopo sei mesi, con il migliorare dei
valori della proteinuria delle 24 ore (1029 mg/24 h) e
della sintomatologia clinica, il dosaggio del
Prednisone è stato gradualmente ridotto fino a Luglio
2008, quando è stato sospeso.
Attualmente gli esami ematochimici evidenziano:
• Proteinuria delle 24 h: 247. 9 mg/24h
• Creatinina 2.32 mg/dl
• Azotemia 90 mg/dl
• Hb: 12.6 g/dl
• Ht: 38%
• Microalbuminuria mattutina: 13.65 mg/g creat
P.A. 130/80 mmHg
Peso corporeo: 94 Kg
Edemi declivi: assenti
Terapia attuale:
•ACE inibitori (ramipril 10 mg/die)
• Antagonisti dei recettori dell’ Angiotensina II
(irbesartan 300 mg/die)
• Statina (atorvastatina 10 mg/die)
• Omega 3
• Inibitori di pompa protonica (Pantoprazolo 20 mg/die)
• Furosemide 50 mg/die
• Allopurinolo 150 mg/die
• Terapia marziale
• Dieta ipoproteica 0.6 g/kg