Vescica Neurologica 2011

CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICA – UNIVERSITA’ “G. D’ANNUNZIO” CHIETI - PESCARA
U.O. DI CHIRURGIA PEDIATRICA – PRESIDIO OSPEDALIERO “SPIRITO SANTO” PESCARA
Direttore Prof. Pierluigi Lelli Chiesa
LA VESCICA NEUROLOGICA
IN ETA’ PEDIATRICA
G. Lauriti, G. Andriani, P. Lelli Chiesa
CORSO DI LAUREA IN FISIOTERAPIA
Chieti, 05 Aprile 2011
MALFORMAZIONI ACQUISITE DEL SNC
RESPONSABILI DI VESCICA NEUROLOGICA
• PARALISI CEREBRALE
• MIELITE TRASVERSA
• TUMORI MIDOLLARI
• TRAUMI
• DISTROFIA MUSCOLARE DI DUCHENNE
• ATROFIA SPINALE MUSCOLARE
MALFORMAZIONI CONGENITE DEL SNC
RESPONSABILI DI VESCICA NEUROLOGICA
• MIELOMENINGOCELE
• LIPOMENINGOCELE
• CISTI NEUROENTERICHE
• SIRINGOMIELIA
• DIASTEMATOMIELIA
• AGENESIA SACRALE (ASSOCIATA A MAR)
• SINDROME DA REGRESSIONE CAUDALE
• TETHERED CORD
I difetti del tubo neurale (DTN) sono un
insieme complesso di embriopatie dovute
ad una imperfetta differenziazione delle
strutture cranio-encefaliche e dorsali
mediane da cui originano il Sistema
Nervoso Centrale, le meningi , il midollo,
la colonna vertebrale ed i tegumenti che la
rivestono.
La SPINA BIFIDA è il DTN più frequente
in età pediatrica.
SVILUPPO DEL
TUBO NEURALE
MIELOMENINGOCELE L-S
SPINA BIFIDA
causa sconosciuta
incidenza in Italia: un bimbo/1600 nati vivi.
manifestazione sporadica
qualunque coppia potrebbe
avere bambini spina bifida
patologia multifattoriale
interazione di
fattori genetici, ambientali quali
l'area geografica, le condizioni socio-economiche,
l'apporto dietetico e l'eventuale assunzione di farmaci.
ACIDO FOLICO E SPINA BIFIDA
DIFETTO GENETICO DEL METABOLISMO DEI FOLATI
IN DONNE CON FIGLI CON DTN, CORREGGIBILE CON
SOMMINISTRAZIONE DI FOLATI.
L’INTEGRAZIONE DI AC. FOLICO CORREGGE UNA
CARENZA NUTRIZIONALE MATERNA
IMPORTANTE !!!!!!!!!
RIDUZIONE SIGNIFICATIVA DELL’INCIDENZA 70%
con ASSUNZIONE DI AC. FOLICO 0.4 mg/die da 3 mesi
prima del concepimento fino al 3° mese di gravidanza
(4 mg/die x le donne che hanno gia’ un figlio con DTN)
Incidenza MMC‰
Dublino
Galles del Sud
4,2
4,1
Liverpool
Irlanda del Nord
Sauthempton
Birmingham
Rhode Island
Scozia
3,7
3,3
3,2
3,0
2,5
2,3
Belfast
Glasgow
Londra
New York
Austalia
Italia
2,2
1,8
1,5
0,9
0,9
0,9
Spina Bifida
POSSIBILITA’ DI DIAGNOSI PRENATALE
IL DIFETTO SI FORMA AL 21°-26°G DAL
CONCEPIMENTO
INTERVENTO IN UTERO:
-alto rischio di aborto
-riparazione anomalia cutanea
non del difetto neurologico
NECESSITA’ DI INTERVENTO PRECOCE
entro le prime 24-48 h di vita
CHIRURGIA FETALE NEL MIELOMENINGOCELE ?
Il mielomeningocele (MMC) è patologia
complessa che interessa il sistema
nervoso
centrale,
l’apparato
locomotore e quello urinario, essendo
responsabile
dell’80%
vescica neurologica.
dei
casi
di
PROBLEMATICHE NEUROCHIRURGICHE
IDROCEFALO
MALFORMAZIONE CHIARI II
PROBLEMATICHE ORTOPEDICHE
ANOMALIE VERTEBRALI E COSTALI
SCHISI VERT. MULTIPLE
SCOLIOSI -CIFOSI-LORDOSI
DISPLASIA DELL’ANCA
DEFORMITA’DEGLI ARTI INFERIORI
GENU RECURVATUM
PIEDE TORTO
IDROCEFALO
 PROBLEMATICHE UROLOGICHE
VESCICA NEUROLOGICA
INSUFFICENZA RENALE
 PROBLEMATICHE GASTROINTESTINALI
INTESTINO NEUROLOGICO
APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE NEI BAMBINI
CON SPINA BIFIDA
TEAM
NEONATOLOGO
PEDIATRA
NEUROCHIRURGO
UROLOGO PEDIATRA
CHIRURGO PEDIATRA
RADIOLOGO
ORTOPEDICO PEDIATRA
FISIATRA
GINECOLOGO
NEUROPSICHIATRA
ENDOCRINOLOGO
OCULISTA
GENE GNOCCHI
TESTIMONIAL
DEI BAMBINI
SPINA BIFIDA
La vescica neurologica è
una patologia disfunzionale
della minzione secondaria
all’affezione neurologica
Femmina
Maschio
FUNZIONI DELLA VESCICA
 Essere un capace serbatoio di urine
 Eliminare le urine a tempo e luogo
debito in modo volontario
CICLO MINZIONALE: NEUROFISIOLOGIA
FASE DI RIEMPIMENTO
La funzione di serbatoio è assicurata da:
 distensibilità della vescica
 bassa pressione endovescicale
 attività simpatica
 inibizioni del Centro Pontino Minzionale
 stimolazione del pudendo
 inibizione gangli parasimpatici
Detrusore rilassato
Sfintere uretrale esterno contratto
CICLO MINZIONALE: NEUROFISIOLOGIA
FASE MINZIONALE
Si verifica per:
 decremento attività nucleo pudendo
 riduzione funzione sfinterica
 rimozione inibizione dei gangli parasimpatici
Contrazione detrusoriale
Apertura del collo vescicale
Rilasciamento sfintere uretrale esterno
CICLO MINZIONALE COMPLETO
 Riempimento vescicale
- 0,5-15 ml/min.
- basso incremento pressorio
endovesc. (10 cmH2O)
- sfintere uretrale interno contratto
- pavimento pelvico contratto
 Minzione
- contrazione del detrusore
- rilassamento sfintere uretrale
interno ed esterno
- rilassamento pavimento pelvico
TUTTE QUESTE VARIAZIONI RICHIEDONO
UN PERFETTO E COMPLESSO MECCANISMO
NERVOSO DI COMANDO, CONTROLLO E
TRASMISSIONE, CHE ASSICURI IL
SINERGISMO VESCICO SFINTERICO
DISRAFISMI SPINALI OCCULTI
Fisiopatologia
 Compressione sulla cauda equina o sulle vie neurosacrali da parte del
lipoma o del lipomeningocele
 Differente sviluppo tra corpi vertebrali e midollo spinale: ischemia del
midollo
INNERVAZIONE VESCICALE
c
c
c
c
c
α recettori adrenergici α
β recettori adrenergici β
c
c
C recettori colinergici
β
c
c αα
α
α c
α
α
α
c
c
c
c
+
Sistema NANC (non adrenergico non colinergico) le cui terminazioni
contengono numerose sostanze
polipeptidiche il cui ruolo non è
ancora noto.
DURANTE IL RIEMPIMENTO VESCICALE
Recettori adrenergici
α
Trigono superficiale
Collo vescicale
Uretra posteriore
Recettori adrenergici
β
Detrusore
CONTRAZIONE
(continenza)
RILASCIAMENTO (riposo
funzionale)
DURANTE LO SVUOTAMENTO VESCICALE
Recettori colinergici
C
Detrusore
CONTRAZIONE
(minzione)
SISTEMA VESCICO – URETRALE:
COMPLESSO CONTROLLO NERVOSO
PARASIMPATICO
SVUOTAMENTO
VESCICALE
SIMPATICO
SOMATICO
RIEMPIMENTO
VESCICALE
LESIONI NEUROPATICHE DA SPINA BIFIDA
CARATTERISTICHE
•ASSENZA DI LIVELLI LESIONALI NETTI E PRECISI
•ASSENZA DI BILATERALITA’ E SIMMETRICITA’
•EVOLUTIVITA’ DELLA FUNZIONE VESCICOSFINTERICA
- crescita corporea
- sviluppo di alcuni organi (prostata)
- sviluppo neurologico,psichico
- sindromi da ancoraggio e/o
stiramento midollare
- alterazioni strutturali vescico-sfint.
Non esiste relazione tra il
livello della lesione e l’entità
delle manifestazioni
patologiche
VESCICA NEUROLOGICA
DISFUNZIONI VESCICO-SFINTERICHE
• NORMALE
DETRUSORE
• IPERATTIVO
• IPOATTIVO
• NORMALE
SFINTERE
URETRALE
• IPERATTIVO
• DENERVATO E INATTIVO
QUESTE CONDIZIONI POSSONO ESISTERE IN TUTTE LE COMBINAZIONI
LA IPEATTIVITA’ DETRUSORIALE
NEUROLOGICA E’ UNA SITUAZIONE
EVOLUTIVA:
• CONSISTE IN CONTRAZIONI INVOLONTARIE NON
SOPPRIMIBILI DEL DETRUSORE
• E’ FISIOLOGICA FINO AI 2 aa DI VITA
• PUO’ COMPARIRE O PEGGIORARE QUANDO
COMPARE UN OSTACOLO PERIFERICO
• TENDE A VARIARE NEL TEMPO IN FUNZIONE DI:
- modifiche della parete vescicale
- attivazione di circuiti aberranti
- stiramento midollare
DISSINERGIA DETRUSORE SFINTERE
“ ASSENZA DI RILASSAMENTO DEL
COLLO VESCICALE E DELLO SFINTERE
ESTERNO DURANTE LA CONTRAZIONE
DEL DETRUSORE ”
“La dissinergia detrusore – sfintere, presente nel 50% dei pazienti con MMC,
crea una ostruzione funzionale allo svuotamento vescicale e causa danno
renale esattamente come una ostruzione anatomica congenita dell’uretra”
J.Van Gool Eur J Pediatr 2001, 160:414-420
International Continence Society Classification
Detrusor
Normal
Overactive
Underactive
Urethra
Normal
Overactive
Incompetent
Sensation
Normal
Hypersensitive
Hyposensitive
VESCICA NEUROLOGICA
LA PRESENTAZIONE CLINICA VARIA
NELLE DIVERSE FASCE D’ETA’






IVU
RVU
IDROURETERONEFROSI
INCONTINENZA
CALCOLOSI URINARIA
INSUFFICENZA RENALE
ACUTA E CRONICA
VESCICA NEUROLOGICA
IVU - cause
Difficolta’ nello svuotamento vescicale
Presenza di abbondante
residuo post-minz.
Stasi urinaria
pielo-ureterale
VESCICA NEUROLOGICA
DILATAZIONE PIELO-URETERALE
e/o RVU
• Iperattività detrusoriale
• Alte resistenze uretrali
• Alte pressioni endo-vescicali con
aumentato spessore detrusoriale ed
incompetenza giunzione uretero-vescicale
VESCICA NEUROLOGICA
Sia una vescica incontinente che una vescica
ritenzionista possono essere responsabili di
dilatazione ostruttiva del tratto urinario
superiore.
INCONTINENZA
INCONTINENZA URINARIA
CAUSE
 IPERATTIVITA’ DETRUSORIALE
 IPOTONIA DETRUSORE (incont. da overflow)
 BASSE RESISTENZE URETRALI
 DISSINERGIA DETRUSORE-SFINTERE
IPOTONIA
DETRUSORIALE
BASSE
RESISTENZE
URETRALI
IPERATTIVITA’
DETRUSORIALE
DISSINERGIA
DETRUSORESFINTERE
FATTORI VESCICALI DI RISCHIO PER IL
PARENCHIMA RENALE

ELEVATA PRESSIONE ENDOVESCICALE (>40 CMH2O)
 RIDOTTA COMPLIANCE DETRUSORIALE
 ELEVATO RESIDUO MINZIONALE
 ALTE RESISTENZE URETRALI
BILANCIO UROLOGICO NEONATALE (1 mese)
OBBIETTIVI
• IDENTIFICARE LE VESCICHE CON MORFOLOGIA
ALTERATA
• IDENTIFICARE I CASI CHE PRESENTANO GIA’
UNA ALTERAZIONE DELL’APPARATO URINARIO
SUPERIORE
• DEPISTARE LE VESCICHE “A RISCHIO”
• PERSONALIZZARE TERAPIA CHIRURGICA E/O CONSERVATIVA
• STILARE UN FOLLOW UP PERSONALIZZATO
FOLLOW-UP UROLOGICO NELLE EPOCHE
SUCCESSIVE
OBBIETTIVI
PREVENIRE LE IVU
CONTROLLARE E CURARE EVENTUALI RVU E/O
IDROURETERONEFROSI
IMPOSTARE IL TRATTAMENTO
DELL’INCONTINENZA
MIGLIORARE LA CONTINENZA
SORVEGLIARE LA FUNZIONALITA’ RENALE
INDAGINI DIAGNOSTICHE
• Esami ematochimici
• Esame urine ed urinocoltura
• Eco reni e vescica
• Rx cistografia e/o cistosonografia minzionale
• URODINAMICA
videourodinamica
scinti-urodinamica
• Scintigrafia renale con Tc99m MAG3-DTPA-DMSA
• URO-RMN
L’indagine urodinamica studia le disfunzioni
vescico-sfinteriche’
GLI STUDI URODINAMICI CONSENTONO
 di inquadrare la disfunzione neurologica vescico-uretrale
 di individuare le vesciche a rischio e quindi prevenire il RVU ed il danno
renale
 di impostare tempestivamente la strategia più idonea
 di seguire l’evoluzione della disfunzione neurologica nel tempo
INDAGINI URODINAMICHE
 FLW -EMG
 CYS-EMG
 URETROCYS
 PFS
 PPU
 VIDEO-UD
 SCINTI-UD
PARAMETRI URODINAMICI
 Capacità di immagazzinamento dell’urina:
- tono vescicale di base
- capacità vescicale
- compliance detrusoriale
 Capacità di svuotamento della vescica:
- pressione minzionale adeguata
- rilassamento piano sfinteriale
 Sinergie detrusore-sfintere
VESCICA NEUROLOGICA
LA CISTOMANOMETRIA VALUTA
 LA SENSIBILITA’ VESCICALE
 LA CAPACITA’CISTOMETRICA MAX
 LA COMPLIANCE DETRUSORIALE V/P
 LEAK POINT PRESSURE -VOLUME
 RESIDUO MINZIONALE
aa 15
LLP 75 cmH2O - 350cc
aa 17
LLP 75 cmH2O - 174cc
PARAMETRI URODINAMICI PREDITTIVI DI COMPROMISSIONE DELL’ALTO APPARATO
URINARIO
 Dissinergie detrusore – sfintere
 Elevata Pdet durante la fase di riempimento e durante minzione
 Diminuzione della compliance
 Leak point pressure >40cmH2O
Mc Guire, 1981
CLASSIFICAZIONE URODINAMICA
 Vescica ipertonica e/o iperattiva con ipertono pavimento pelvico  alto
rischio
 Vescica ipertonica e/o iperattiva con normo-ipotono pavimento pelvico 
medio rischio
 Vescica ipotonica con ipertono del pavimento pelvico  alto rischio
 Vescica ipotonica con ipotono del pavimento pelvico  basso rischio
OBBIETTIVI DEL TRATTAMENTO

PREVENIRE E CURARE LE IVU

PRESERVARE LA FUNZIONALITA’ RENALE
diminuendo le pressioni endov
“
il residuo post-min
 OTTENERE UNA CONTINENZA
(CIC)
SOCIALMENTE ACCETTABILE CHE NON
LIMITI L’AUTONOMIA PERSONALE
TRATTAMENTO NON CHIRURGICO
DELLA VESCICA NEUROLOGICA
 CLEAN INTERMITTENT CATHETERIZATION
(CIC) per facilitare lo svuotamento vesc.

PROFILASSI E/O TERAPIA DELLE IVU E DEL RVU
 UROFARMACI per migliorare la compliance
vescicale e la continenza
CATETERISMO INTERMITTENTE
PULITO
INTRODOTTO DA JACK LAPIDES 1970
 CONSENTE IL COMPLETO,PERIODICO,PROGRAMMATO
SVUOTAMENTO VESCICALE
 ELIMINA IL RESIDUO POST-MINZIONALE
 E’DI FONDAMENTALE IMPORTANZA NELLA TERAPIA
- DELLE COMPLICANZE
(rvu e dilatazione p-u)
- DELL’INCONTINENZA
- DELLE IVU (terapia endovesc.)
 E’ AUTOPRATICABILE
UROFARMACOTERAPIA
 Antimuscarinici
Oxibutinina (Ditropan)
Tolterodina (Detrusitol)
Imipramina (Tofranil)
 -litici
Fenilpropanolamina
Alfuzosina
 Flavoxato (poco usato per gli effetti collaterali ai dosaggi necessari)
 Diazepam?
UROFARMACI
DILATAZIONE OSTRUTTIVA PIELO- URETERALE
RVU
TRATTAMENTO CONSERVATIVO
• Profilassi antibiotica delle IVU
• Facilitare lo svuotamento vescicale e ridurre il residuo
post-minzione con CIC
• Urofarmaci su indicazione dell’esame urodinamico
VESCICA NEUROLOGICA
LE INDICAZIONI AL TRATTAMENTO
CHIRURGICO SONO ESSENZALMENTE:
• Terapia delle complicanze ( RVU - dilatazione
pielo-ureterale da ostacolo vescicale)
• Terapia dell’incontinenza
RVU ( 27-30%)
INDICAZIONI ALL’INTERVENTO
CHIRURGICO
• RVU di grado elevato in assenza di risposta alla
terapia medica
• IVU recidivanti, con danno renale ingravescente
NB. alta percentuale d’insuccesso !
RVU
TRATTAMENTO CHIRURGICO
 Reimpianto ureterale sec. Cohen
 Derivazione urinaria temporanea (vescicostomia)
 Iniezione endoscopica subureterale di MacroplastiqueDeflux etc.
REIMPIANTO URETERALE SEC. COHEN
DILATAZIONE OSTRUTTIVA PIELOURETERALE
81% delle vesciche neurologiche
TERAPIA CHIRURGICA
•Resezione transuretrale del collo vescicale
•Derivazioni urinarie esterne temporanee (vescicocutaneo stomia, uretero- cutaneo stomia, nefrostomia
percutanea) o permanenti
•Derivazioni urinarie interne permanenti
(ureterosigmoidostomia, vesciche rettali, etc)
Terapia dell’incontinenza
DEFICIT DELLA FUNZIONE DI SERBATOIO
OBIETTIVI TERAPEUTICI
• Diminuire la contrattilità detrusoriale
• Aumentare la capacità vescicale
• Abbassare la pressione endovescicale
• Aumentare le resistenze uretrali
PER AUMENTARE LA CAPACITA’
AMPLIAMENTI VESCICALI
Il principio razionale delle enterocistoplastiche
e’ quello di creare un serbatoio ampio e a basse
pressioni che possa essere svuotato anche con
cateterismo intermittente pulito
AMPLIAMENTI VESCICALI
ENTEROCISTOPLASTICHE ileo-colon-sigma-stomaco
URETEROCISTOPLASTICHE
AUTOAMPLIAMENTI VESCICALI (detrusorectomia)
ENTEROCISTOPLASTICA CON SEGMENTI
COLICI DEMUCOSATI
AUTOAMPLIAMENTO-ENTEROCISTOPLASTICA
ILEOCISTOPLASTICA
COLONCISTOPLASTICA
GASTROCISTOPLASTICA
URETEROCISTOPLASTICA
AUTOAMPLIAMENTO VESCICALE-DETRUSORECTOMIA
ENTEROCISTOPLASTICA SIERO-MUSCOLARE
RIVESTITA DA UROTELIO
La enterocistoplastica può far parte di un
programma terapeutico più vasto che
coinvolge diverse parti dell’apparato
urinario
Derivazione urinaria continente
Sec. Mitrofanoff
Indicazioni
Presenza di handicap motori che impediscono
il cateterismo transuretrale
Presenza di lesioni congenite o acquisite dell’uretra
Fallimento di precedenti procedure pro-continenza
Terapia dell’incontinenza
TECNICHE CHIRURGICHE PER AUMENTARE LE
RESISTENZE URETRALI
• Flaps muscolari
• Flaps vescicali
• Sling fasciale
• Sospensione vescicale sovrapubica
• Plicatura uretrale transvaginale
• Sfintere artificiale
• Iniezione endoscopica periuretrale di MacroplastiqueDeflux etc.
SFINTERE ARTIFICIALE
CRITERI DI SELEZIONE DEI PAZIENTI
• Età non inferiore ai 5 anni
• Incontinenza sfinterica
• Residuo vescicale postminzionale minimo
• Assenza di contrazioni detrusoriali non inibite
• Assenza di RVU
• Forte motivazione del paziente all’applicazione della
protesi
GRAZIE
PER L’ATTENZIONE!!