1 GENNAIO 2008

La Persona Fragile:
Scenari e Modelli di Cura e Assistenza.
Milano, 22 novembre 2010
Centro Clinico NEMO
(NEuroMuscular Omnicentre)
Massimo Corbo
Centro Clinico ad Alta Specializzazione per
lo studio e la cura delle Malattie Neuromuscolari
Ospedale Niguarda Ca’ Granda – Milano
The 37th annual meeting of the EAMDA
(European Alliance of neuroMuscular Disorders Associations)
27-29 September 2007, Warsaw
… they pointed out that … both patients with neuromuscular
disorders (NMD) as well as the physicians involved in the treatment of
people with NMD experience problems
Several of those were mentioned like
lack of expertise,
delayed diagnosis,
lack of information,
no contact with fellow patients,
difficult access to standards of care,
difficulties in identifying and reaching specific groups of
patients to include in clinical studies,
access to clinical studies,
determination of clinical and research expert centres.
Individuazione o creazione di Centri dedicati nei quali sia
presente un equipe formata da diversi specialisti, costituita per
garantire una presa in carico globale del Paziente con SLA.
• Indicazioni dell’European ALS Consortium (EASLC) Task
Force e dell’American Academy of Neurology:
Neurologo
Fisiatra
Assistente sociale
Pneumologo
Nutrizionista
Psicologo
Infermieri
Persona
Persona
affetta
affetta da
da
Malattia
Malattia
Neuromuscolare
Neuromuscolare
T. occupazionale
T. respiratorio
Terapista motorio
Logopedista
Dietista
Numerosi studi hanno confermato che l’approccio più adeguato
nella gestione dei pazienti con MNM è quello multidisciplinare
I pazienti SLA che ricevono le cure nei centri multidisciplinari
hanno una prognosi migliore di quelli che sono seguiti nelle
cliniche neurologiche generali. I dati suggeriscono che una
gestione clinica attiva e intensa aumenta la sopravvivenza.
(BJ Traynor, et al. - J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003)
Una sopravvivenza incrementata è vista nei pazienti con SLA
che frequentano centri dedicati alla SLA, indipendentemente da
altri fattori prognostici noti; tale evento è verosimilmente dovuto
all’implementazione dei trattamenti di supporto. Inoltre, grazie a
questi centri, si può ottenere un tasso di ospedalizzazione
marcatamente ridotto.
(A Chiò, et al. - J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006)
FAMIGLIE SMA
Centro Clinico NEMO
(NEuroMuscular Omnicentre)
Il progetto:
- nasce dall’idea di rispondere in modo specifico alle necessità
di chi è affetto da malattie neuromuscolari (con particolare
attenzione alle m. del motoneurone e alle distrofie muscolari)
La finalità:
- intervenire con i mezzi più idonei per fornire un’efficace presa
in carico dei pazienti con queste malattie,
- promuovere terapie farmacologiche e riabilitative.
 difficoltà all’attuazione di un approccio di tipo poli-specialistico alla malattia
Il Centro come: punto di riferimento per tutti i problemi che queste
malattie comportano per i pazienti e i loro familiari,
sia dal punto di vista fisico sia psicologico.
… concetto di assistenza:
dalla non-cura alla cura-globale della persona colpita dalla MNM
NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)
A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases
... nel programma di attivazione di NEMO
1. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al paziente,
evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico
multidisciplinare (omnicomprensivo);








Cardiologo e cardiologo pediatra
Gastroenterologo
Radiologo interventista
Nutrizionista
Otorinolaringoiatra
Ortopedico
Radiologo e Neuroradiologo
Genetista
Neurologo
Fisiatra
Terapista motorio
Terapista occupazionale
Pneumologo
Terapista respiratorio
Psicologo
Infermiere
... nel programma di attivazione di NEMO
1. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al paziente,
evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico
multidisciplinare (omnicomprensivo);
2. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici (specialisti
diversi), psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;
Lavoro di Squadra  Fonte di Efficienza ed Efficacia
... nel programma di attivazione di NEMO
1. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al paziente,
evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico
multidisciplinare (omnicomprensivo);
2. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici (specialisti
diversi), psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;
3. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e strategie
riabilitative specifiche per ogni individuo;
4. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per le MNM,
comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati.
Progetto Riabilitativo Individuale:
- Area motoria
 postura, cammino, prese, manipolazioni
- Area della comunicazione
 disartria
- A. funzioni di sopravvivenza
 deglutizione, sintomi respiratori
- Area cognitiva
 modificazioni comportamentali
- Area psicologica
 depressione, ansia, insonnia
4 aree di bisogni
• Motricità
•
Comunicazione
• Nutrizione
•
Respirazione
Diagnosi SLA
Intervento del nutrizionista
Monitoraggio del peso corporeo
Monitoraggio della disfagia
(videofluorografia, fibroscopia)
Nutrizione
Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi)
Riscontro di segni precoci di disfagia
Intervento del
nutrizionista
Logopedista
Educazione nutrizionale
(discutere della PEG)
Monitoraggio della
funzione repsiratoria
(FVC, saturimetria
notturna, EGA, ecc.)
Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi)
Progressione dei sintomi o
perdita continua di peso
Discutere della PEG per stabilizzare il peso e
possibilmente prolungare la sopravvivenza
FVC > 50 %
FVC 30 - 50 %
Basso rischio
per la PEG
Moderato
rischio per la
PEG
PEG
accettata
Introito orale come
tollerato
Valutazione
anestesiologica
Gastroenterologo
Supporto respiratorio
durante la PEG se
necessario
Nutrizione
entrale via PEG
Introito orale
come tollerato
FVC < 30 %
Alto rischio
per la PEG
PEG rifiutata
Nutrizione entrale via SNG
Nutrizione parenterale endovenosa
Diagnosi SLA
Intervento del nutrizionista
Monitoraggio del peso corporeo
Monitoraggio della disfagia
(videofluorografia, fibroscopia)
 analisi calorimetrica
 studio impedenzometrico
Intervento del
 METABOLIC HOLTER
nutrizionista
Logopedista
“Arm-Band”
Nutrizione
Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi)
Valutazione
Fibroendoscopica
della Deglutizione e
Test sensoriale
Riscontro di segni precoci di disfagia
Educazione nutrizionale
(discutere della PEG)
Monitoraggio della
funzione repsiratoria
(FVC, saturimetria
notturna, EGA, ecc.)
Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi)
Progressione dei sintomi o
perdita continua di peso
Discutere della PEG per stabilizzare il peso e
possibilmente prolungare la sopravvivenza
FVC > 50 %
FVC 30 - 50 %
Basso rischio
per la PEG
Moderato
rischio per la
PEG
PEG
accettata
Introito orale come
tollerato
Valutazione
anestesiologica
Gastroenterologo
Supporto respiratorio
durante la PEG se
necessario
Nutrizione
entrale via PEG
Introito orale
come tollerato
FVC < 30 %
Alto rischio
per la PEG
PEG rifiutata
Nutrizione entrale via SNG
Nutrizione parenterale endovenosa
Diagnosi SLA
Intervento del nutrizionista
Monitoraggio del peso corporeo
Monitoraggio della disfagia
(videofluorografia, fibroscopia)
Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi)
Nutrizione
Riscontro di segni precoci di disfagia
Intervento del
nutrizionista
Logopedista
Educazione nutrizionale
(discutere della PEG)
Monitoraggio della
funzione repsiratoria
(FVC, saturimetria
notturna, EGA, ecc.)
Controlli clinici periodici (ogni 3 mesi)
Progressione dei sintomi o
perdita continua di peso
Discutere della PEG per stabilizzare il peso
e possibilmente prolungare la sopravvivenza








FVC > 50 %
FVC < 30 %
Cardiologo e cardiologo
pediatraFVC 30 - 50 %
Moderato
rischio
Alto rischio
Gastroenterologo Basso
>100
rischio
per la P.E.G.
per la PEG
per la PEG
PEG
Radiologo interventista
R.I.G.
pazienti
Nutrizionista
Valutazione
Radiologically
inserted
gastrostomy (RIG):
PEG rifiutata
PEG
anestesiologica
Otorinolaringoiatra accettata
Gastroenterologo
quando il paziente presenta una
Supporto respiratorio
Ortopedico
durante lavitale
PEG se lenta (slow vital capacity: SVC)
capacità
necessario
Radiologo e Neuroradiologo
< 50% delNutrizione
valore
teorico
Introito orale come
Nutrizione
Introito orale
entrale via SNG
Genetista
tollerato
entrale via PEG
come tollerato
Nutrizione parenterale endovenosa
Respirazione
Diagnosi SLA
Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria
Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente
Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale
Ortopnea
o
SNP < 40 cmH2O
o
Alterazioni alla pulsossimetria notturna
o
FVC < 50%
Picco di Flusso espiratorio alla
tosse (PCEF) < 270 L/min
Utilizzo di strumenti per
l’aspirazione delle secrezioni
Manovre di tosse assistita
Utilizzo di apparecchio per la
tosse (ad es. In-Exsufflator)
Tabella - Criteri proposti dall’EALSC Task Force per la NIV
1)
sintomi correlati al deficit dei muscoli respiratori (almeno uno dei seguenti)
• Dispnea
•
Ortopnea
•
Sonno disturbato non dovuto al dolore
•
Cefalea mattutina
•
Difficoltà nella concentrazione
•
Perdita di appetito
•
Sonnolenza diurna eccessiva
associati a
2) segni di debolezza dei muscoli respiratori (FVC < 80% o SNP < 40 cm H2O)
associati a
3) riscontro di:
Desaturazioni significative alla pulsossimetria notturna
oppure
Riscontro di ipercapnia al risveglio (pCO2 > 45 mm Hg)
Respirazione
Diagnosi SLA
Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria
Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente
Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale
Ortopnea
o
SNP < 40 cmH2O
o
Alterazioni alla pulsossimetria notturna
o
FVC < 50%
Picco di Flusso espiratorio alla
tosse (PCEF) < 270 L/min
Utilizzo di strumenti per
l’aspirazione delle secrezioni
Manovre di tosse assistita
Utilizzo di apparecchio per la
tosse (ad es. In-Exsufflator)
 intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per
risolvere i problemi respiratori dei soggetti con SLA (o altre MNM);
- BiPAP
- In-Exsufflator (Cough Assist Device):
prevenire atelettasie e produrre effetto-tosse
- Advanced Respiratory VestTM Airway Clearance System:
favorire la mobilizzazione delle secrezioni bronchiali
Respirazione
Diagnosi SLA
Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria
Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente
Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale
Ortopnea
o
SNP < 40 cmH2O
o
Alterazioni alla pulsossimetria notturna
o
FVC < 50%
NIV
Picco di Flusso espiratorio alla
tosse (PCEF) < 270 L/min
Utilizzo di strumenti per
l’aspirazione delle secrezioni
Manovre di tosse assistita
Utilizzo di apparecchio per la
tosse (ad es. In-Exsufflator)
NIV tollerata?
NO
SI
Ridiscutere con il paziente
Valutare ragioni del mancato adattamento
Monitoraggio
Revisione dei parametri respiratori
NIV tollerata
Reintrodurre la NIV
NIV non tollerata
Cure palliative
Ventilazione
invasiva
Difficoltà a mantenere
pO2 > 90%, pCO2 < 50 mmHg
o difficoltà nella gestione delle
secrezioni
NEMO (NEuroMuscular Omnicentre)
A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTRE
FOR NEUROMUSCULAR DISEASES
No. totale di Pazienti ricoverati (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 877
No. totale di Pazienti in Day Hospital (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 783
Age (mean ± SD) yrs
52,7 ± 20.8 yrs
(range 1-90)
Age distribution
Other
NMD;
19%
30
25
%
20
DMD/
Becker;
17%
15
10
Other
MND; 8%
5
0
<9
10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79
years
>80
Diagnosis
ALS; 56%
NEMO (NEuroMuscular Omnicentre)
A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTRE
FOR NEUROMUSCULAR DISEASES
No. totale di Pazienti ricoverati (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 877
No. di Pazienti in ventilazione non-invasiva: 307 (35%)
No. di Pazienti con tracheostomia: 96 (11%)
46% dei Pazienti ricoverati
SLA 74%
Altre Malattie NeuroMuscolari 26%
Durata del ricovero: 29.34 ± 19.28 (range 3 – 127 giorni)
NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)
A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases
Customer satisfaction
Age (mean ± SD) yrs
Male/Female ratio
43.80 ± 17.75
(range 15-75)
1,3
McGill Quality of Life Questionnaire in pazienti con SLA ricoverati
Visualizzazione grafica dei punteggi medi del McGill Quality of Life
Questionnaire (Cohen, Mount, Strobel, & Bui, 1995) di 85 pazienti prima e
dopo il periodo di ricovero presso il Centro Clinico NEMO
(tempo medio di permanenza: 3 settimane).
9
8
7
6
5
Pre ricovero
4
Post ricovero
3
2
1
0
Qualità della
vita
Benessere
Fisico
Sintomi Fisici
Sintomi
Psicologici
Benessere
Esistenziale
Supporto
Sociale
NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)
A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases
n
Fe '08
b
M '08
ar
'
A p 08
r
M '08
ay
'
Ju 08
n
'0
Ju 8
l
Au '08
g
Se '08
p
'
O 08
ct
N '08
ov
D '08
ec
'
Ja 08
n
Fe '09
b
M '09
ar
'
A p 09
r
M '09
ay
'
Ju 09
n
'0
Ju 9
l
Au '09
g
Se '09
p
'
O 09
ct
N '09
ov
D '09
ec
'
Ja 09
n
Fe '10
b
M '10
ar
'1
0
Ja
# of pts
NEMO (NEuroMuscular Omnicentre)
A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTRE
FOR NEUROMUSCULAR DISEASES
35
30
25
20
15
10
5
0
Numero Pazienti seguiti in regime di Day Hospital (Gen 2008 - Apr 2010): 563
NEMO (NEuroMuscular Omnicentre)
A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTRE
FOR NEUROMUSCULAR DISEASES
No. totale di Pazienti in Day Hospital (dal gennaio 2008 al settembre 2010): 783
No. di Pazienti in ventilazione non-invasiva: 360 (46%)
# of patients with tracheostomy: 62 (11%)
57% dei Pazienti visti in DH
SLA 67%
Altre Malattie NeuroMuscolari 33%
NEMO (NEuroMuscular Omnicentre)
A MULTI-SPECIALTY CLINICAL CENTRE
FOR NEUROMUSCULAR DISEASES
Numero totale di pazienti ricoverati
dal gennaio al maggio 2010: 126
Numero di pazienti dimessi e inviati al domicilio : 114
Numero di pazienti dimessi e inviati ad una RSA: 7
Numero di pazienti dimessi e inviati ad altro reparto ospedaliero: 5
Interazione NEMO
Territorio (domicilio)
• Collaborazione con NEMO, al quale sono affidate le ospedalizzazioni
per la gestione della fasi critiche:
1) adattamento alla ventilazione meccanica non invasiva
2) predisposizione di PEG o RIG, adattamento alla NE totale, ed
eventuale adattamento a minima alimentazione idonea per os
3) esecuzione di tracheostomia e adattamento a ventilazione
meccanica per via tracheostomica
4) eventuali problemi acuti non gestibili a domicilio:
polmonite con instabilità degli scambi gassosi;
sepsi severa;
cardiopatia ischemica;
problemi della PEG non gestibili a domicilio)
5) eventuali accessi in DH per:
verifica dell’adattamento a ventilazione meccanica;
sostituzioni di sondino PEG o cannula tracheostomica;
esami diagnostici complessi.
Consulta Ministeriale sulle Malattie NeuroMuscolari (D.M. 07.02.2009)
Comunicazione di rete nell’ambito del percorso assistenziale
della persona affetta da SLA (o da altre MNM)
PRI
CdR
II livello
CdR
I livello
PAI
ASL
ADI
UVM
MMG
Massimo Corbo, neurologist
Paolo Banfi,
pulmonologist
Nadia Cellotto,
physiatrist
Mario Melazzini
scientific director
Alberto Fontana
president
Ksenjia Gorni,
child neurologist
Christian Lunetta,
neurologist
Elisabetta Roma
pulmonologist
Gabriella Rossi,
psychologist
Eleonora Maestri,
data manager
Donatella Pozzi,
head nurse
Motor, occupational
and respiratory therapists
Nurses
Grazie per l’attenzione