Un caso di aritmia

Convegno
“Problematiche di Cardiologia Pediatrica
nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio”
26/10/06 Sala Convegni – Fiera di Pordenone
Un Caso di Aritmia
Dr. Ermanno Dametto
U.O.Cardiologia-A.R.C. Pordenone
Davide, 10 anni
- Familiarità negativa per cardiopatia e morte improvvisa
- Nascita e sviluppo psicosomatico normale
- Attività sportiva non agonistica
- Asintomatico
- Riscontro all’ auscultazione di toni aritmici
ECG 04/2004
Battito sinusale:
BBDx + deviazione
assiale sinistra
Extrasistole ventricolare: Tipo
BBS + deviazione assiale destra
Holter:
• Ritmo sinusale, con scappamenti giunzionali
prevalentemente notturni; BBdx intermittente
• Frequentissima extrasistolia ventricolare con morfologia
tipo BBsin con episodi di TVNS (max 6 battiti, FC max
150 bpm)
Ecocardiogramma: NORMALE
Interpretazione clinica condivisa con centro di III livello:
“Tachicardia ventricolare idiopatica ad origine
dal cono di efflusso ventricolare destro”
- Prognosi non severa
- Non indicazioni a terapia specifica
-Sconsigliata attività fisica intensa
- F-UP semestrale, controllo comunque in casi di sintomi
Tachicardia dal tratto di efflusso ventricolare destro
TV focale
Valv. Polmonare
Atrio
DX
Ventricolo DX
Valv. Tricuspide
Tre forme
Morfologia tipo
blocco di branca sinistro con
deviazione assiale destra.
1) Extrasistolia
D1
2) TV iterativa
D2
D3
aVR
aVL
aVF
V1
V2
V3
V4
V5
V6
3) TV sostenuta
Caratteristiche cliniche
Descritta a tutte le età
Sintomi:
- Palpitazioni (80%)
- Vertigini (50%)
- Sincopi (10%)
Remissione spontanea: 5-20%
Prognosi: eccellente
(casi eccezionali di morte improvvisa, possibili “misdiagnosis”)
Caratteristiche strumentali
Prima Linea
ECG: normale 90%, BBDx 10%
ECO: normale > 90%, altrimenti alterazioni minori
Test ergometrico: positivo 25-50%
Seconda Linea
Potenziali tardivi: negativi
Esempio di potenziali
tardivi positivi
RMN: generalmente normale, descritte alterazioni minori
Biopsia: generalmente normale, talora alterazioni aspecifiche
Studio elettrofisiologico: caratteristiche specifiche,
risposta all’ adenosina.
La diagnosi si basa quindi su:
1) Morfologia delle tachicardie
2) Esclusione di patologia cardiaca
3) In casi dubbi e selezionati studio elettrofisiologico
Follow-up clinico-strumentale periodico: OBBLIGATORIO
per escludere che le aritmie siano espressione di patologia
cardiaca strutturale occulta che si manifesta successivamente.
Terapia:
Farmaci: risposta del 25-50% a tutte le classi
Ablazione transcatetere: efficacia 90%
……continua la storia di Davide
12/04
Controllo clinico-strumentale a 6 mesi: asintomatico
Ecocardiogramma:
V.Dx.
Lievemente dilatato con
globostà della camera
Parete libera sopra-apicale
ipocinetica, iperecogena ed
assottigliata
Apice V. dx polilobulato
V.Dx
V.Sx
V. Sx: normale
Piccola estroflessione
ipocinetica sottotricuspidale
V.Dx
V.Sx
Prova da sforzo
•Asintomatico
• Normale crescita PA
• Non modificazioni del tratto ST
• Test interrotto a IIº stadio di Bruce (64% della FC max
prevista) per incremento delle aritmie ventricolari con
numerose triplette ed un episodio di TVNS (6 battiti, FC
180 bpm)
Sospetta cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro
Ricovero in Cardiologia per iniziare sotalolo
(40 mg x 2) in monitoraggio telemetrico.
-Dimesso in terapia con sotalolo (80 mg + 40 mg) con programma di
ricovero presso il Centro di riferimento di IIIº livello dopo 2 settimane.
- Nel frattempo assoluta astensione dall’attività fisica.
ECG predimissione: bradicardia giunzionale, BBD, deviazione assiale sinistra
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro
Progressiva sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare
destro, ed in casi avanzati anche sinistro
Apice cardiaco
V. Sin
Prevalenza: 1:5000
Forme familiari: 50%
9 Loci genici identificati
V. Dx
4 STADI:
1) Forma occulta (non sintomi, alterazioni ECG minori)
La Morte
improvvisa
è possibile a
tutti gli stadi
2) Forma conclamata (aritmie)
3) Scompenso ventricolare destro
4) Scompenso ventricolare sinistro (biventricolare)
Causa di morte improvvisa < 35 anni
- 5% negli USA
- 14% nel Veneto
Mortalità:
2,3% per anno nella Casistica di Fontaine (131 pz)
0,08% per anno nella casistica di Nava (151 pz)
Le tachicardie nella displasia aritmogena
Extrasistoli ventricolari
TV monomorfe
TV polimorfe
Fibrillazione ventricolare
Valv. Polmonare
Atrio
DX
Ventricolo DX
Valv. Tricuspide
Diagnosi: a) sospetto clinico
- Familiarità per la malattia
- Sincopi inspiegate
- Aritmie ventricolari con morfologia tipo BBS
(originano dal ventricolo destro)
- Alterazioni ECG
Diagnosi: Criteri diagnostici della Task Force (criteri di Mc Kenna)
1 min
1 min
DIAGNOSI:
2 criteri maggiori, 1 maggiore + 2 minori o 4 minori (di “capitoli” diversi)
Fattori di rischio per MI:
- Familiarità maligna
- Sincopi/Pregresso arresto cardiaco
- Tachicardie ventricolari
- Disfunzione ventricolare sinistra
Terapia:
1) Indicazioni comportamentali: astensione da sforzi
2) Terapia farmacologica: - antiaritmica (sotalolo / betabloccanti + amiodarone)
- antiscompenso (ACEI, betabloccanti, diuretici)
3) Defibrillatore: in casi ad alto rischio
…..riprendiamo la storia di Davide
Holter di controllo a 7 giorni dalla dimissione:
Æ aritmie ventricolari ripetitive comprese TVNS polimorfe
STATUS: Quadro di aritmie minacciose non controllate
dalla terapia e diagnosi eziologica ancora incompleta
01/2005 Ricovero in Cardiologia per monitoraggio e
trasferimento presso il Centro di riferimento di IIIº livello:
• Cateterismo cardiaco:
- marcata dilatazione Vn dx
- lieve dilatazione Vn sin con funzione sistolica conservata
- normale indice cardiaco (4.2 L/min/m2)
• Biopsia endomiocarica (4 frustoli Vn dx)
Miocardite attiva
Con metodiche di biologia molecolare si documenta
l’ assenza di infezione da DNA e RNA virus
Non è il primo caso di miocardite destra che
mima una cardiomiopatia aritmogena del
ventricolo destro:
Michaels, Human Pathology 2000; 31 (5): 618-21
Bomma, JCE 2004; 15: 300-306
Corrado, Circulation 2005; 111: 3042-50
•Impostata terapia con:
- deltacortene (per 3 mesi a scalare)
- azatioprina 50 mg x 2
- ramipril 5 mg
- sotalolo 80 mg x 2
- omeprazolo 20 mg
• Dopo settimane dall’ inizio della terapia immunosoppressiva
persistenza alla telemetria di EV monomorfe con lunghi
episodi di bigeminismo Vn e run di TVNS
STATUS: persistenza di aritmie minacciose nonostante
terapia antiaritmica ed immunosoppressiva
3/06 Impianto di defibrillatore
Miocardite come causa di morte
improvvisa giovanile (< 35 anni)
Topaz 1985
25%
Neuspiel 1985
27%
Phillips 1986
42%
Kramer 1989
29%
Dory 1991
25%
Basso 1999
10%
Dopo 3 settimane dall’ impianto:
Test Ergometrico:
- Sospeso a 12 Mets per affaticamento (80% FC max)
- Blanda attività extrasistolica con EV singole e rare coppie fino al 3° stadio di Bruce
- Netto incremento delle extrasistoli ventricolari con frequenti coppie e triplette
a partire dal 4° stadio di Bruce
Alla luce della prova da sforzo e
della protezione con sotalolo e ICD
è stato quindi permesso al bambino
di riprendere una attività fisica
comprendente sforzi lievimoderati anche per favorire l’
accettazione della malattia.
18/4/06 Shock su tachicardia ventricolare 220 bpm
TV non sostenute registrate dall’ impianto all’ ultimo F-Up (6/06)
Episodi
Aprile 2005
161
Maggio 2005
68
Ottobre 2005
1
Novembre 2005
1
Effetto benefico del
ciclo di terapia
immunosoppressiva ??!
Terapia immunosoppressiva nelle miocarditi:
CONTROVERSA !
Ma c’ è qualche evidenza:
Frustaci, Circulation 2003; 107: 857-863:
41 pz con miocardite linfocitaria attiva trattati con prednisone e azatioprina.
Circa 50 % responders, caratterizzati al contrario dei non responders da
assenza di genoma virale alla biopsia miocardica.
Vester, Z Kardiol 1997, 86 298-308
12 pz con miocardite cronica e aritmie ventricolari (TV/FV) trattati con
metilprednisolone ± azatioprina: nel 75% netta riduzione degli infiltrati
infiammatori e parallelamente delle aritmie.
6/06 controllo clinico-strumentale:
Asintomatico, modica attività fisica
ECO: quadro non evolutivo
ECG: Ritmo giunzionale con aspetto da emiblocco anteriore sinistro
Tachicardie ventricolari
Cuore strutturalmente sano
Cuore strutturalmente alterato
Patologie elettriche primitive
(TV polimorfe/FV)
- Sdr del QT lungo
- Sdr del QT corto
- Brugada
- CPVT
- CM aritmogena del
ventricolo destro
Tachicardie ventricolari
monomorfe idiopatiche
Cardiopatie congenite
operate e non.
-Dai tratti di efflusso
ventricolari
Miocarditi
-Tachicardie ventricolari
fascicolari
Tumori cardiaci
Cardiomiopatie
- CM ipertrofica
- CM dilatativa
Il percorso di Davide è stato lungo e complesso.
Ci ribadisce l’ importanza del follow-up clinicostrumentale per cogliere i primi segni di
eventuale patologia strutturale cardiaca che in
caso di ectopie ventricolari cambia la prognosi.