DIFETTO INTERVENTRICOLARE

DIFETTO
INTERVENTRICOLARE
Divisione di Cardiologia Pediatrica
Cattedra di Cardiologia
Seconda Università di Napoli
A.O. Monaldi
Difetto interventricolare
Epidemiologia
• 20% di tutte le CC
• Perimembranoso: 80%
• Muscolare: 5-20%
• Inlet: 5-8%
• Double Commited: 5-7%
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Difetto interventricolare
Classificazione anatomica
Difetto interventricolare
Storia naturale
• Difetti piccoli: 75-80% chiusura spontanea
entro i 2 anni di vita
• Difetti moderati: rischio di scompenso
cardiaco nei primi mesi di vita
• Difetti ampi: alto rischio di ipertensione
polmonare e scompenso cardiaco
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Difetto interventricolare
Fisiopatologia: Conseguenze dello Shunt S/P
 Iperafflusso Polmonare
 Sovraccarico di volume
delle sezioni cardiache
sinistre
 Sovraccarico
di
pressione delle sezioni
cardiache destre
Difetto interventricolare
 Evoluzione della vasculopatia polmonare
Circa il 12% dei DIV medio-ampi può sviluppare
una ipertensione polmonare irreversibile
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Difetto interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
DIV piccolo
DIV medio
DIV ampio
Dimensioni
del difetto
Arteriola Polmonare
normale
Resistenza
Vascolare
Polmonare
vasculopatia
Difetto interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
Dimensioni del difetto
DIV / Ao
 1/3
÷ 1-2/3
 2/3
-> Restrittivo
-> Moderato - Medio
-> Ampio
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Difetto interventricolare
Fisiopatologia Rimodellamento VS
Precaric
o
Difetto interventricolare
Effetti dello shunt sulle camere cardiache
• Pazienti operati <2 anni di vita
normalizzazione della geometria e
della funzione ventricolare
• Nei pazienti operati >2 anni di
vita
permangono
alterazioni
geometriche e funzionali
Pisacane et al, G Ital Cardiol 1994; 24 (Suppl 2)
Sovraccarico Volume Cuore sx
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Difetto interventricolare
Fisiopatologia Scompenso Cardiaco
Difetto interventricolare
Clinica
• Soffio olosistolico
• Sede: 4° SIS con
irradiazione a sbarra
I tono
sistole
II tono
diastole
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Difetto interventricolare
Clinica
• La sintomatologia dipende dalle dimensioni del
difetto e dal valore delle resistenze polmonari
• I difetti piccoli con normale pressione in ventricolo
destro sono benigni ed asintomatici
• Il solo rischio concreto è l’endocardite batterica, molto
rara prima dei 2 anni di età
Difetto interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
 DIV Piccoli
Rx normale
 DIV medio-ampi
Cardiomegalia
(rapporto CT > 0.50)
Ombre ilari
ingrandite
Accentuazione del
disegno vascolare
polmonare
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Difetto interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
Difetto interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color
DIV perimembranoso
Obliqua sx sottocostale
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Difetto interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color
DIV muscolare
Difetto interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color
DIV apicali
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Difetto interventricolare
Terapia Medica
Generalmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie
• ACE inibitori, digitale, diuretici, B-bloccanti
Difetto interventricolare
Indicazione alla Chiusura
• Sintomi e Segni clinico-strumentali
• Ecocardiografia
 Dimensioni del difetto
 Dilatazione delle sezioni sinistre
 Basso gradiente di pressione VS-VD
 Shunt di entità moderato-severa
• Emodinamica
 QP/QS>1.5
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Difetto interventricolare
DIV sintomatico
nonostante terapia medica
Peso < 2.5 Kg
Bendaggio arteria polmonare
DIV sintomatico
nonostante terapia medica
Peso 2.5-8 Kg
Chiusura chirurgica
Difetto interventricolare
Chiusura chirurgica
• Sternotomia mediana
• Approccio transatriale in circolazione extracorporea
 Patch
 Punti continui o staccati
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Difetto interventricolare
• Efficacia: 99 %
• Complicanze: 5%
(blocco A-V, reintervento)
• Mortalità: 0.5%
• Shunt residuo 15% a 18 mesi
(Scully BB et al, Ann Thorac Surg 2010)
Difetto interventricolare
Indicazioni alla chiusura percutanea
• Paziente > 8 kg
- DIV muscolari sempre
- DIV perimembranosi ?
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Difetto interventricolare
Difetto interventricolare
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Difetto interventricolare
Difetto interventricolare
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Difetto interventricolare
Difetto interventricolare
• Efficacia: 87 %
• Complicanze: 11%
(blocco A-V, perforazione embolizzazione)
• Mortalità: 2.7%
• Shunt residuo 8% a 2 anni
(Holzer R - US Registry, JACC 2004)
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Difetto interventricolare
Counseling e Qualità di vita
• Il 75-80% dei difetti interventricolari piccoli chiusura
spontanea entro i 2 anni di vita
•Rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita per i
difetti interventricolari medio-ampi
• Generalmente l’intervento correttivo è risolutivo ed i
pazienti hanno una vita normale
• Dopo la correzione in assenza di complicanze è consentita
anche l’attività sportiva agonistica (COCIS 2009)
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