Cardiologia pediatrica Soffio innocente

09/07/2015
Cardiologia pediatrica
•Soffio cardiaco innocente
• Cardiopatie congenite
• Aritmie in età neonatale e pediatrica
• Cardiopatie acquisite in età neonatale e
pediatrica
• Gravidanza in pz con Cardiopatie
Congenita
•Cardiomiopatie in età neonatale e
pediatrica
•Cardiologia Interventistica
Soffio innocente
Mesosistolico eiettivo
A bassa intensità ( dolce)
Al mesocardio - parasternale sinistra
Si modifica con la posizione
Accentuato da febbre e anemia
 Verosimilmente dovuto alla turbolenza del sangue
nell’arteria polmonare
Presente nel 60% dei bimbi
Una volta accertato non va
più rivalutato ……
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Soffio innocente
C’è UN SOFFIO INNOCENTE al cuore di suo
figlio
sarebbe più opportuno dire
..c’è UN SUONO INNOCENTE ……
Cardiopatie Congenite
Incidenza: 10:1000 nati vivi
• Malformazioni più frequenti alla nascita
In epoca fetale: circa 20:1000
• Malformazioni più frequenti prima della
nascita
Natalità in Campania: circa 75.000 nati/anno
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A 25 anni circa 85% dei nati vivi con
Cardiopatia Congenita raggiungono l’età adulta
GUCH
Grown Up Congenital Heart Disease
La popolazione di adulti con cardiopatia congenita
è in continuo aumento e nella nostra regione si prevede
che tra 10 anni vi saranno circa 7000 cardiopatici
congeniti da aggiungere a quelli attualmente viventi.
Epidemiologia delle Cardiopatie
Congenite
Diagnosi delle patologie “severe”,
quando?
 8% in epoca prenatale
 62% prima della dimissione
 25% dopo la dimissione
 5% dopo la morte
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Cardiopatie Congenite
Diagnosi Prenatale
Ecocardiografia Fetale
•Dalla 19° settimana di gestazione per
via trans-addominale
• Dalla 14° settimana di gestazione per
via trans-vaginale
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Ecocardiografia Fetale
Indicazioni materne
Indicazioni Fetali
-Familiarità per cardiopatie
congenite
Sospetto ecografico di anomalia
cardiaca
Malattie ereditarie
Disordini endocrini, autoimmuni,
metabolici
Alterazioni cromosomiche
Malformazioni extracardiache
Rosolia, Toxoplasma,
Citomegalovirus etc
Ritardo di accrescimento
Idrope fetale
 Esposizione a sostanze teratogene
Ecocardiografia Fetale
Limiti della metodica:
Obesità materna
Oligoidramnios
Posizione fetale sfavorevole
Epoca gestazionale avanzata
Accuratezza diagnostica complessiva: 90%
Inferiore al 50% in:
Piccoli difetti interventricolari
Coartazione aortica
Ritorno venoso anomalo polmonare
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Cardiopatie Congenite
Eziologia
Modello multifattoriale
70-75%
Anomalie monogeniche
molto rare
Sindromi cromosomiche
8-12%
Sindromi da agenti teratogeni <6%
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Sindrome di Down
40-50%
CANALE ATRIO-VENTRICOLARE
VD
*
AD
VS
AS
Sindrome di De George
Microdelezione 22, 11 q
75%
TRONCO CONALI
Tetralogia di Fallot
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Classificazione delle cardiopatie congenite
Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici:
(Etiology of Congenital Heart Disease V. Rose E.Clark, 1992 pp 3-17)
Anomalie di migrazione del tessuto ectomesenchimale
(anomalie delle creste neurali)
Difetti del setto
troncoconale
Atresia polmonare con
DIV
Difetti del setto
interventricolare
sottoarteriosi
Finestra aortopolmonare
Doppia uscita del ventricolo
destro
Tetralogia di Fallot
Tronco arterioso
comune
Trasposizione delle
grandi arterie
Classificazione delle cardiopatie congenite
Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici:
Anomalie della matrice extracellulare
(anomalie dei cuscinetti endocardici)
• Difetto interatriale tipo OP
• Difetto interventricolare del setto muscolare
posteriore
• Canale atrio-ventricolare
Anomalie della crescita direzionata
• Ritorno venoso polmonare anomalo
• Difetto interatriale tipo OS
• Cor triatriatum
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Classificazione delle cardiopatie congenite
Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici:
Anomalie del flusso ematico intracardiaco
Difetto interventricolare
perimembranoso
Stenosi valvolare aortica
Coartazione aortica
Interruzione dell’arco
aortico di tipo A
 Sindrome del cuore
sinistro ipoplasico
 Difetto interatriale
tipo OS
 Stenosi valvolare
polmonare
 Atresia polmonare a
setto interventricolare
integro
Classificazione delle cardiopatie congenite
Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici :
Anomalie della morte cellulare programmata
• Difetto interventricolare muscolare
• Anomalia di Ebstein
Anomalie del situs viscero-atriale e della direzione
dell’ansa cardiaca
Isomerismo destro o sinistro
Cardiopatie complesse con anomalia della “loop”
ventricolare
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Quindi data la complessità dei meccanismi embrio-patogenetici:
Un tipo di cardiopatia congenita può derivare da differenti
meccanismi embrio-patogenetici
Un singolo meccanismo embrio-patogenetico può determinare
più Cardiopatie congenite
DIV muscolare
DIV perimembranoso
Cardiopatie Congenite
Classificazione Clinica
1. CC con cianosi
2.CC con scompenso cardiaco
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Cardiopatie con cianosi
Alla nascita: TGA, Stenosi polmonare critica, Atresia polmon..
Nei primi gg : Fallot moderato-severo, CC complesse con ostruzione polmonare severa
SPO2
Cardiopatie con scompenso
Precoce: Coartazione aortica critica, Stenosi aortica critica,
Atresia aortica (VS ipoplasico)
Tardivo: DIV ampio, Canale completo, PDA ampio,
CC complesse senza ostruzione polmonare
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Cardiopatie Congenite
Classificazione fisiopatologica
Iperafflusso polmonare: Difetto interventricolare, Difetto interatriale,
Canale atrio-ventricolare, Dotto arterioso pervio
Ipoafflusso polmonare: Tetralogia di Fallot, Stenosi Polmonare
Circolazioni in parallelo: Trasposizione Grandi Arterie
Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica
Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia
polmonare , interruzione dell’arco aortico
IPERAFFLUSSO POLMONARE
Calo resistenze polmonari
Shunt sinistro-destro
+
Quota di sangue in
arteria polmonare
Arteriola Polmonare
normale
vasculopatia
Resistenza Vascolare Polmonare
(reversibile e irreversibile)
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IPERAFFLUSSO POLMONARE
 Evoluzione della vasculopatia polmonare
Circa il 12% dei DIV medio-ampi e il 5% dei DIA può
sviluppare una ipertensione polmonare irreversibile (S.
Eisenmenger)
Sindrome di Eisenmenger (ES): definizione e
fisiopatologia
ostruzione
proliferazi
vascolare
one della
shear stress
iperafflusso
polmonare
tonaca
funzionale
media e
anatomica
intima
Le alterazioni vascolari polmonari sono progressive (grado I-VI
della classificazione Heath-Edwards): ipertrofia della media,
proliferazione intimale, fibrosi intimale, lesioni plessiformi,
dilatazioni, arterite necrotizzante.
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Conseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro
Shunt pre-tricuspidalico
sovraccarico volume
sezioni destre
Shunt post-tricuspidalico
sovraccarico volume
sezioni sinistre
Difetto interatriale
Epidemiologia
•4.1/1000 nati vivi
•7-11% di tutte le cardiopatie
congenite
•Seconda Cardiopatia in ordine di
frequenza
•25-35%
delle
cardiopatie
rilevate in età adulta
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Difetti del setto interatriale
cribrato
Anatomia
Pervietà forame ovale
DIA tipo ostium secundum (75%)
DIA tipo ostium primum (15%)
forame ovale
Difetti tipo seno venoso (cavale
superiore –cavale inferiore)
Difetto tipo seno coronarico
seno venoso inf
seno venoso sup
Difetto interatriale
Fisiopatologia
Direzione ed entità dello
shunt
-Resistenze polmonari
-Ampiezza del difetto
-Afflusso dx più ampio- Gradiente tra gli atri
- Compliance delle sezioni dx:
- Atrio e ventricolo dx più
distensibili
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Clinica
E.O.
• Soffio sistolico eiettivo al II SIS
• II tono sdoppiato “fisso”
• Soffio diastolico trans-tricuspidalico
(secondari all’iperafflusso polmonare)
Sintomi
• Asintomatici
• Bronchiti ricorrenti
•Ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco (molto
rari)
Diagnosi
ECG: Ritardo di conduzione intraventricolare dx
(o BBDx completo)
RX TORACE:
Normale
 Ingrandimento atrio e
ventricolo dx
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Ecocardiogramma 2D Color Doppler:
Definizione della sede
Entità dello shunt
Dimensioni camere cardiache
Storia Naturale
• Chiusura spontanea: Il 92% della comunicazione interatriale (DIA OS) si
chiude spontaneamente entro l’anno di vita.
• Chiusura Percutanea: Trattamento standard per la maggior parte dei
pazienti con DIA OS .
•Chiusura Chirurgica: DIA OP, Seno venoso ,DIA OS senza possibilità di
chiusura emodinamica
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Management
Indicazioni alla chiusura DIA ostium secundum
• Sovraccarico di volume delle sezioni destre (livello I:B)
• Pregressa embolia paradossa (livello IIa/B)
• Sintomatologia
Peso >20 Kg
DIA con margini adeguati
Peso < 10 Kg e/o
DIA ampio con margini inadeguati
Chiusura percutanea
Chirurgia
Chiusura Percutanea
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Chiusura Percutanea
Ecocardiogramma post-procedura
Rischi della Tecnica interventistica
Mortalità <1%
 Morbilità <10%
 Il rischio complessivo è legato all’età del paziente ed alle
sue condizioni cliniche ed al tipo di procedura da
effettuare
 I problemi derivanti dal m.d.c. non sono dose-dipendenti
e non sono prevedibili con esami specifici (idiosincrasici)
Int J Cardiol. 2009 May 1;134(1):33-41. Epub 2008 Aug 19.
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Chiusura Chirurgica
DIA non os
DIA os senza possibilità di chiusura emodinamica
Timing chirurgico: Epoca
prescolare
Tecnica chirurgica: Sternotomia
o toracotomia in cec
- patch dacron bassa porosità
- chiusura diretta
Follow up post-chirurgia
•Mortalità: 0.7%
•Aritmie post-incisionali: 28%
(più frequenti nei DIA tipo seno venoso inf o nei RVPA)
•Shunt residui: 2.7% (non necessario il reintervento)
Int J Cardiol. 2009 May 1;134(1):33-41. Epub 2008 Aug 19.
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Difetto interventricolare
Epidemiologia
35 % di tutte le CC
 Perimembranoso:80%
 Muscolare: 5-20%
 Double Commited:5%
Difetti del setto interventricolare
Anatomia
Perimembranoso (sotto
aortico)
Muscolare (apicale, medio
ed inlet)
Sottopolmonare (outlet o
doppiamente connesso)
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Difetto interventricolare
Fisiopatologia
Dotto Arterioso Pervio
Anatomia
•Il dotto di Botallo è una corta
struttura arteriosa
muscolarizzata che
generalmente connette l’istmo
aortico con l’arteria polmonare
sinistra
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Fisiopatologia
Ampie dimensioni =
significativo shunt sin-dx
(iperafflusso polmonare)
Sovraccarico di volume delle
sezioni sx
Ipertensione polmonare
Scompenso cardiaco
congestizio
Clinica
La sintomatologia dipende dalle dimensioni del difetto
interventricolare o del dotto e dal valore delle resistenze
polmonari
•Piccolo : Asintomatici, normale accrescimento
•Medio : Asintomatico prime settimane di vita
•Ampio : Scompenso cardiaco precoce (difficoltà alimentazione,
scarso incremento peso)
E.O.
DIV:
Soffio
olosistolico al
mesocardio e
all’apice.
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PDA
Soffio continuo
(a locomotiva) in
parasternale sn alta
ed infraclaveare sn
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Diagnosi Strumentale
ECG: Normale o
sovraccarico
ventricolare sinistro.
Rx torace : • Normale
• Cardiomegalia
• Accentuazione
trama polmonare
Ecocardiogramma 2D Color Doppler
Difetto Interventricolare
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Eocardiogramma 2D Color Doppler
Dotto Arterioso Pervio
Shunt
duttale
Difetto interventricolare
Storia naturale
• Difetti
piccoli: 75-80% chiusura spontanea
entro i 2 anni di vita
• Difetti moderati: rischio
cardiaco nei primi mesi di vita
di
scompenso
• Difetti ampi: alto rischio di scompenso
cardiaco e di ipertensione polmonare
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Indicazione alla Chiusura DIV
(chirurgica o percutanea)
• Clinica:
Scarso accrescimento
•Strumentale:
Ecocardiografia:
Dimensioni del difetto
 Dilatazione delle sezioni sinistre
(nonostante terapia medica)
 Basso gradiente di pressione VS-VD
 Shunt di entità moderato-severa
• Emodinamica:
 QP/QS>1.4
Difetto interventricolare
Trattamento
Percutaneo
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Chirurgico
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Indicazioni alla chiusura percutanea
DIV
• DIV muscolari (pazienti >8Kg)
• DIV perimembranosi ? (casi selezionati
nell’adulto)
•Diametro DIV <18 mm
• Distanza dalla valvola aortica >2 mm ed
assenza di anomalie della conduzione AV
(DIV perimembranoso)
• Assenza di prolasso valvolare aortico o
di insufficienza aortica >moderata
Chiusura chirurgica
DIV sintomatico nonostante terapia medica
Peso 3.5-8 Kg
• Sternotomia mediana
• Approccio transatriale in circolazione
extracorporea
 Patch
 Punti continui o staccati
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Difetto interventricolare
Risultati trattamento
Percutaneo
Chirurgico
Efficacia: 99 %
Efficacia: 87-100 %
Complicanze: 0-5% (BAV,
embolizzazione protesi)
Complicanze: 1-5%
(BAV, reintervento)
Mortalità: 2.7%
Mortalità: 0-5 %
Qualità di Vita
• Il 75-80% dei difetti interventricolari
spontanea entro i 2 anni di vita
piccoli
chiusura
•Rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita per i
difetti interventricolari medio-ampi
• Generalmente l’intervento correttivo è risolutivo ed i pazienti
hanno una vita normale
• Dopo la correzione in assenza di complicanze è consentita
anche l’attività sportiva agonistica (COCIS 2009)
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Indicazioni Chiusura PDA
Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante
shunt sx-dx determina un furto diastolico che
può generare ischemia distrettuale:
 ischemia cerebrale*
enterocolite necrotizzante (arteria
mesenterica)
insufficienza renale
*Doppler pulsato
Arteria cerebrale media
Dotto Arterioso Pervio
Chiusura spontanea
Storia naturale
Follow-up e trattamento
Farmacologico
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88% nei primi 2
mesi,
99 % nel primo
anno
Chirurgico
Percutaneo
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Difetto interventricolare
L’uso delle parole
“Il bambino ha un difetto
interventricolare …
..cioè un buco nel cuore”
..cioè una comunicazione tra due
camere che
si chiamano ventricoli….”
Grazie per l’attenzione!
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