Tumori nasali

Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”
Clinica Otorinolaringoiatrica
(Direttore: Prof. F. Ottaviani)
PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE
NEOPLASIE DEL NASO E DEI SENI PARANASALI
FABRIZIO OTTAVIANI
7 Giugno 2006
NEOPLASIE NASO-PARANASALI
• 3% delle neoplasie aereo-digestive
• 1% di tutte le neoplasie
• Incidenza maschi/femmine 2:1
• VI – VII decade di età
• Sintomatologia aspecifica
NEOPLASIE NASO-PARANASALI
• Cavità nasali (benigne / maligne)
– Benigne – papilloma invertito (più frequente)
– Maligne – carcinoma squamoso – Adenocarcinoma SCCA
• Seni paranasali (maligni)
– SCCA
– Localizzazione mascellare più frequente
PRESENTAZIONE DEI SINTOMI
• Sintomatologia aspecifica
• Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi
• Neuropatie craniche e proptosi sintomi
RARI
PRESENTAZIONE DEI SINTOMI
• Orali - 30%
•
•
•
•
– Mal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosione
Nasali - 50%
– ostruzione, epistassi,rinorrea, erosione
Oculari - 25%
– diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness”
Facciali
– Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria,
dolore
Uditivi- ipoacusia trasmissiva
SINTOMI “AVANZATI”
• Triade “classica”
– Asimmetria facciale
– Tumefazione in cavità orale
– “massa” nasale
• Presenza
•
contemporanea dei tre
sintomi- 40-60%
Singola presentazione 90%
EPIDEMIOLOGIA
• Esposizione professionale in più del 40% dei casi
•
•
•
•
•
•
•
– Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso
– Polvere di legno duro e conciatura della pelle adenocarcinoma
Virale - HPV
Sigarette e alcool
Cromo (complessi esavalenti)
Formaldeide
Produzione dell’acido isopropilico
Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, chimica,
Lunga latenza nella comparsa della neoplasia
PREVENZIONE
•Analisi ambientale nei luoghi di lavoro
•Trattamento degli ambienti lavorativi
con rimozione delle sostanze nocive
(regolazione del ricambio di aria,
sistemi di filtraggio ecc.)
•Controlli periodici del medico
competente e dello specialista ORL nei
lavoratori esposti a rischio
PREVENZIONE
•ANAMNESI
•ACCURATA INDAGINE
ENDOSCOPICA
•DIAGNOSTICA PER IMMAGINI
PREVENZIONE
FONTI INAIL
PREVENZIONE
PREVENZIONE
DIAGNOSI
• Esame obiettivo
• Endoscopia Nasale
• Biopsia
• Diagnostica per immagini
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA
• Erosione ossea
– orbita, lamina cribra
– fovea etmoidalis,par. Post.
del seno mascellare,
– PTPF, sfenoide, par.post.
del seno frontale
• 85% accuratezza
• ? Tumore vs. infiammazione vs.
secrezioni
RM
• Superiore alla TC
– multiplanare
– no radiazioni ionizzanti
• Tessuto Infiammatorio e secrezioni –
intensi in T2
• Tumori - intermedi T1 & T2
• 94% accuratezza
• 98% accuratezza con
gadolinio
Linea di Ohngren
• Soprastruttura
• Infrastruttura
Papilloma Schneideriano
• Fungiforme (50%) - setto
• Cilindrico (3%) – parete nasale laterale
Invertito (47%) - parete nasale laterale
– recidivante, localmente destruente,
potenzialmente maligno
– maschi, 6-7 decade, unilaterale
– SCCA - 2-13%
– Recidive - 0-80%
Papilloma Invertito
Osteomi
• Benigni, a crescita lenta
• Insorgenza dai 15 a 40 anni
• frontale > etmoide > mascellare
• escissione locale
DISPLASIA FIBROSA
• Osso normale sostituito da collagene,
fibroblasti, e materiale osteoide
• Compare prima dei 20 anni
• Aspetto a vetro d’orologio
• trattamento?
• No irradiazione
TUMORI NEUROGENI
• Schwannomi
– Interessa le guaine nervose
– Assenza di degenerazione maligna
• Neurofibromi
– All’interno delle fibre nervose
– Malattia di Von Recklinghausen
– Degenerazione maligna nel 15%
• Escissione Completa
CARCINOMA SQUAMOSO
• Maggior frequenza (80% CIRCA)
• Masc. > cavità nasale > etmoide
• Maschi
• Sesta decade
• 90% con erosione delle pareti dei seni
paranasali
CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO
• Palato > ghiandole salivari maggiori> seni
paranasali
• Resistenti a Rt
• Recidive Multiple, metastasi a distanza
• “Spread” Perineurale
• “Long-term follow up” necessario
• Carcinoma Mucoepidermoide
– raro, marcata aggressività locale
• Adenocarcinoma
– Secondo più comune, 5-20%
– etmoide
– esposizione “professionale”
adenocarcinoma
Emangiopericitoma
•
•
•
•
•
•
raro
periciti di Zimmerman
80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide
diagnosi differenziale con poliposi nasale
Incidenza media 55 anni
escissione, RT in caso di margini positivi
Melanoma
• 1% origina nelle cavità naso-paranasali
• 5 -8 decade
• Setto anteriore
• Seno mascellare
• Masse polipoidi
• pigmentazione?
• Sv 5 anni = 38%
• Sv 10 anni = 17%
Neuroblastoma Olfattorio
• Origine dalla cresta neurale
• assenza di VMA o HVA urinari
• distribuzione bimodale a 20 e 50
• aggressività locale
• stadiazione di Kadish
• recidiva locale 50-75%
• metastasi 20-30%
neuroblastoma olfattorio
(estesioneuroblastoma)
• Sarcoma Osteogenico
– tumore osseo primitivi più frequente
– Solo 5% in H & N, mandibola più
interessata
– Insorgenza rapida
• Fibrosarcoma
– Raro riscontro nei seni paranasali
• Condrosarcoma
– 3-5 decade
– Diagnosi Istologica difficile
– Erosion lenta del basicranio (margini pos.)
• Rabdomiosarcoma
– Più frequente nei bambini
– 35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali
– embrionale, alveolare, pleomorfo
condrosarcoma
• Linfoma
– presentazione bimodale
– NHL
– irradiazione +/- chemo
• Plasmacytoma extramedullare
– 40% nel naso / seni paranasali
– “benigno”
– escissione o irradiazione
TUMORI METASTATICI
• Carcinoma a cellule renali
• Polmoni
• Mammella
• Tratto urogenitale
• Tratto gastrointestinale
• Necessaria palliazione
metastasi rene
(cellule chiare)
STAGING
• AJCC - carcinoma seno mascellare
•AJCC - Carcinoma etmoide
T1 Tumore limitato all’etmoide, con o senza erosione ossea
T2 Tumore esteso alle fosse nasali
T3 Tumore esteso alla parete anteriore dell’orbita e/o al seno
mascellare
T4 Tumore con estensione intracranica, nell’orbita compresa
l’apice, con interessamento dello sfenoide e/o del seno frontale
e/o della cute del naso
TRATTAMENTO
• T3 eT4
• 60% recidiva locale
– Chirurgia
– Irradiazione
– Chemioterapia
RESEZIONE CHIRURGICA
• Escissione endoscopica
• Maxillectomia mediale
• Maxillectomia totale
• Maxillectomia radicale+/- exenteratio
orbitae
• Resezione craniofacciale
RESEZIONE CHIRURGICA
• Criteri di non resecabilità (Sisson)
– Estensione ai lobi frontali
– Invasione della fascia prevertebrale
– Coinvolgimento bilaterale del nervo ottico
– Estensione al seno cavernoso
CHIRURGIA ENDOSCOPICA
• Innovazione tecnologica:
•
•
•
•
•
visualizzazione strutture
anatomiche interne prima
difficilmente accessibili
Radicalità oncologica
possibile per forme non
particolarmente estese
Non necessaria l’exeresi
in monoblocco
Dissezione per via
sottoperiostea
Decorso post-operatorio
migliore
Assenza di ferite
deturpanti
Conservazione dell’Orbita
• Harrison - proptosi, limitazione movimenti
oculari, erosione dell’orbita = exenteratio
• Conley - salvare l’occhio se possibile
• Sisson - RT pre-operatoria, < indicazione
exenteratio senza cambiamenti nella
sopravvivenza
• Stern – occhio non funzionante senza
supporto inf/med = exenteratio
Conservazione dell’orbita
• UVA - McCary & Levine
– RT preop all’orbita 50 Gy
– Occhio funzionale
Fossa Pterigopalatina
• Coinvolgimento 10-20% dei casi
• Som - PTPF invasione = lesione non
resecabile
• Resezione Craniofacciale (MCF)
• RT Postoperatoria
NECK DISSECTION
• Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici
• 10% colli (+)
• “neck dissection”
– Linfoadenopatie palpabili
– Evidenza radiologica di malattia
• 40% metastasi cervicali a 4 anni
PRINCIPI CHIRURGICI
•Exeresi in monoblocco
•Esplorabilità delle cavità residue
•Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi)
•Qualità di vita residua
•Necessità di associazioni terapeutiche
Via transfacciale
paralateronasale
•Facile accesso alla mesostruttura
•Modulabile
•Cicatrice transfacciale
•Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare
Via bivestibolo-transnasale
(midfacial degloving)
•Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi cranio anteriore
e medio,regione pterigo-maxillare, fossa infratemporale
•Evita cicatrici visibili
•Non interferisce con le necessità ricostruttive
•Permette rapidi tempi di associazione con RxT
•Ideale nel trattamento di ca. della infra e meso-struttura
•Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n. infraorbitario
•Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento orbitario
•Possibili stenosi dei vestiboli nasali
mediale
Maxillectomia parziale
Neoplasie etmoido-maxillari ant-inf
intracavitarie senza interessamento
posteriore o laterale
inferiore
Neoplasie della infrastruttura con
ev. estensione alla mesostruttura
Maxillectomia totale
MT semplice
Monoblocco delle meso ed infra-strutture
(allargabile alla struttura etmoidale)
MT allargata al pavimento orbitario
Se il periostio orbitario è integro
MT con exenteratio orbitae
In caso di infiltrazione o necessità
radioterapiche postoperatorie
Maxillectomia radicale
Possibili resezioni in caso
di neoplasie etmoidali
Etmoido maxillectomia
Accesso combinato antero-laterale
Nelle estensioni posteriori verso le fosse infratemporale o pterigo maxillare
Ampio accesso al basicranio
Necessità ricostruttive
Maxillectomia totale antero-laterale
Applicabile nelle neoplasie dello spazio
retromascellare, del rinofaringe e della
base cranica media
Maxillectomia transfacciale con
mandibulotomia mediana
Nelle neoplasie con estensione posteriore in fossa pterigo-palatina ed
infratemporale o per invasione della muscolatura o processi pterigoidei
Resezioni cranio-facciali
Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione del
basicranio anteriore o medio
Il “blocco” è in genere costituito da:
•Rinobase
•Blocchi etmoidali
•Lamine papiracee
•Porzione settale
•pareti laterali delle fosse nasali
•Eventuali resezioni intradurali
incisioni
Resezioni cranio-facciali
ricostruzione
complicanze
limiti
allargamenti
carcinoma
squamoso
carcinoma
squamoso
(post-intervento)
carcinoma
squamoso
(recidiva)
Radioterapia?
Stereotassi?
Chemioterapia?
Terapia genica?
RADIOTERAPIA
• RT primaria solo per palliazione
• 10-15% di miglioramento di sopravvivenza a
•
•
•
•
5 anni
RT = 23% vs. chirurgia + RT = 44%
Preoperat. vs. postoperat.
protezione strutture nervose e globo oculare
RT 12-20% perdita visiva unilaterale, 0-8%
perdita visiva bilaterale
– 10-20% occhi inutilizzabili, 2X con XRT
CHEMIOTERAPIA
• Palliazione, malattia non resecabile
• (+) margini, diffusione perineurale,
mancata indicazione chirurgica
• Chemioterapia Intraarteriosa
• Robbins - 86% risposta delle lesioni T4
– Lee - 91% risposta soddisfacente
adenocarcinoma