Presentazione di PowerPoint

LE DEMENZE
 Compromissione globale cronica e progressiva delle funzioni corticali superiori
(funzioni cognitive)
 Memoria
 Prestazioni percettivo-motorie
 Comportamento sociale adeguato alle circostanze
 Controllo delle reazioni emotive
 Capacità di fare fronte alle richieste della vita di ogni giorno
Non sono presenti alterazioni dello stato di coscienza
LE DEMENZE
Classificazione
 Demenze degenerative
 Corticale (M. di Alzheimer, demenza fronto-temporale, D. di Pick, M. dei corpi di
Lewis)
 Sottocorticale (Corea di Huntington, M. di Parkinson, malattia da prioni, SLA,
degenerazione cortico-basale)
 Demenze non degenerative
 Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
Classificazione
 Demenze degenerative
 Demenze non degenerative
 Vascolari
 Sclerosi multipla
 Infettive (lue, AIDS)
 Collagenosiche
 Traumatiche
 Idrocefalo normoteso
 Metaboliche (tiroide, epatiche, renali, dificit vitaminici, neoplasie, droghe, farmaci)
 Demenze psichiatriche
LE DEMENZE
 Classificazione
 Demenze degenerative
 Demenze non degenerative
 Demenze psichiatriche
 Pseudodepressive
 Psicotiche
INQUADRAMENTO CLINICO
Anamnesi strumento fondamentale (presenza del deterioramento cronico e
progressivo).
Mini-Mental-State Examination (MMSE)
1. Orientamento temporo-spaziale
2. Memoria
3. Attenzione e calcolo
4. Richiamo di oggetti (memorizzati 2.)
5. Linguaggio e prassia
0-12 p  deficit grave
21-23 p  deficit lieve
11-20 p  deficit medio
23-30 p  normale
DEMENZA DI ALZHEIMER
 Forma più comune di demenza.
 Causa sconosciuta.
 2,5-5,0 % negli ultra-65
 Esordio tipicamente insidioso
 Nelle forme precoci esordio con disturbi della memoria seguita da disturbi del
linguaggio, etc
 Mioclono e crisi convulsive generalizzate nel 10-20%
Evoluzione progressiva  riduzione delle funzioni cerebrali superiori  stato confusionale permanente 
mutismo, inerzia motoria, deformità scheletriche, incontinenza
DEMENZA DI ALZHEIMER - evoluzione
Fase iniziale
1-2 aa
Fase intermedia
2-10 aa
Fase terminale
8-10 aa
• Deficit mnesici
• Agitazione/apatia
• Alt. Personalità
• Disorientamento S/T
• Impoverimento
• Afasia di Wernicke
• Incontinenza urin / fecale
• Rigidità muscolare
Mioclonie e crisi convulsive
• Grave riduzione capacità
di comprensione
del linguaggio
• Cachessia, infezioni, polmoniti abingestis, exitus
DEMENZA VASCOLARE
 Seconda causa di demenza dopo la M. d Alzheimer
 20% di tutte le demenze
 Necrosi vascolare di piccole e multiple aree cerebrali
 Caratteristico decorso con infarti che si susseguono nel tempo (decorso a gradini)
TAC e RMN sono esami essenziali per la diagnosi
Presenza di deficit neurologici focali
LE DEMENZE
Terapia
 Allo stato attuale non esiste una terapia che riesca a bloccare la progressione
della malattia.
 Obiettivo  rallentare il decadimento cognitivo
 Demenza di Alzheimer
 modesti risultati con inibitori della acetilcolinesterasi (donazepil) nei pazienti in fase
iniziale, senza modificare la prognosi o i tempi dell’ultimo stadio.
DISTURBI DEL MOVIMENTO
Esistono due sistemi di controllo del movimento
Sistema Piramidale
 I motoneurone corticale  II motoneurone tronco e midollo spinale con fibre che
decussano nelle piramidi bulbari
Sistema Extra-Piramidale
Complesso sistema multisinaptico costituito da vari circuiti (nuclei della base, cervelletto,
corteccia cerebrale, talamo, )
DISTURBI DEL MOVIMENTO
Lesioni del sistema piramidale  paralisi e spasticità
(aumento del tono muscolare, aumento dei riflessi)
Lesioni dei gangli della base  bradicinesia, acinesia,
iperattività o ipercinesia o discinesia
Disfunzione cerebellare  tremore intenzionale, dismetria,
disturbi della marcia
MALATTIA DI PARKINSON
Disturbo del movimento ad etiologia sconosciuta che coinvolge i neuroni
dopaminergici della sostanza nera.
Predisposizione genetica (forme familiari)
Fattori tossici (MPTP)
MALATTIA DI PARKINSON
Clinica
Sviluppo progressivo di
ACINESIA e BRADICINESIA
IPERTONO MUSCOLARE
TREMORE A RIPOSO
I pazienti hanno inoltre riduzione della mimica faciale, instabilità posturale,
marcia a piccoli passi, disturbi SNA (scialorrea, seborrea, ipotensione ortostatica).
ALTRE CAUSE DI PARKINSONISMO
M. di Parkinson IATROGENO/DA TOSSICI
neurolettici - fenotiazine, butirrofenoni
antiemetici – metoclopramide, proclorperazina
avvelenamenti – CO, cianuro, manganese
LESIONI ENCEFALICHE
Traumi cranici
Idrocefalo normoteso
Tumori
Vasculopatia
Infezioni SNC
ALTRE CAUSE DI PARKINSONISMO
DEGENERAZIONI CEREBRALI
M. di Alzheimer
M. dei corpi di Lewis
Atrofie multisistemiche (M. Shy-Drager)
MALATTIA DI PARKINSON
TERAPIA
Obiettivo  Incrementare la disponibilità di dopamino-agonisti e ridurre l’attività
colinergica.
Farmaco di Prima Scelta  Levodopa
Migliora i sintomi
Non modifica la progressione della malattia
Anche nelle forme secondarie si utilizza la L-DOPA, ma con minori risultati
LEVODOPA
Precursore della Dopamina, attiva sui recettori D1 e D2
Migliora la rigidità e l’acinesia
Possono peggiorare i disturbi cognitivi e autonomici
Spesso somministrata insieme ad inibitori della DOPA-decarbossilasi (carbidopa,
benserazide)
Attenzione alla sospensione improvvisa del farmaco (peggioramento dei sintomi,
febbre, rigidità, confusione mentale)
ALTRI FARMACI
DOPAMINOAGONISTI  permettono una riduzione della dose di L-Dopa
(bromocriptina, pergolide)
ANTICOLINERGICI  Utili all’inizio della malattia quando c’è solo il tremore
(confusione mentale, glaucoma acuto, ritenzione urinaria)
AMANTADINA  Aumenta la liberazione della dopamina
ALTRE TERAPIE  Talamotomia ventrolaterale nei casi gravi non responsivi, terapie
sperimentali (cellule staminali)
MALATTIA DI PARKINSON
DECORSO E PROGNOSI
Evoluzione progressiva con peggioramento variabile nel tempo.
La terapia ha ridotto la mortalità (sopravvivenza aumentata di alcuni anni)
Le forme con prevalenza dei TREMORI hanno decorso più lento rispetto a quelle con
prevalenza di RIGIDITA’ e ACINESIA