nell`epatocita essa si lega alle proteine Y e Z e viene poi coniugata

Ittero neonatale
• Cause dell’iperbilirubinemia fisiologica neonatale:
• poliglobulia e diminuzione della vita media dell’eritrocita
• immaturità del sistema epatico di trasporto e di
glicuroconiugazione della bilirubina
Metabolismo della bilirubina

La bilirubina indiretta si lega all’albumina; nell’epatocita
essa si lega alle proteine Y e Z e viene poi coniugata
all’acido glicuronico: bilirubina diretta

Quindi passa nella bile e da qui nell’intestino dove diviene
stercobilinogeno e urobilinogeno, viene in parte eliminata
con le feci ed in parte riassorbita.

Una buona parte torna al fegato, nel succo biliare, mentre
una parte viene escreta per via renale.
Ittero nucleare
•
La bilirubina indiretta è liposolubile ed ha notevole affinità per il
tessuto cerebrale
•
Essa, oltre determinate concentrazioni, supera la barriera
ematoencefalica ed occupa la sostanza grigia corticale, il bulbo e
i nuclei della base: ittero nucleare o encefalopatia bilirubinica
Ittero patologico
- comparsa nelle prime 24 ore di vita
- incremento della bilirubina di oltre 5 mg/24 ore
- bilirubina diretta superiore a 1 mg/dl
- urine iperpigmentate e feci ipocoliche
Dobbiamo comunque considerare patologica ogni
iperbilirubinemia che supera la soglia di protezione della
barriera ematoencefalica
Malattia emolitica del neonato da
incompatibilità Rh (MEN Rh)
• Neonato Rh positivo con madre Rh negativo (padre DD oppure Dd)
• Questa evenienza è certa quando il padre è omozigote DD, e possibile (50%)
quando il padre è eterozigote Dd
• Le emazie del bambino, soprattutto durante il parto, possono entrare in
contatto con il sangue materno inducendo la formazione di anticorpi Anti-D
• Anche un aborto può provocare la sensibilizzazione della gestante
• In una gravidanza successiva con feto Rh+ le IgG anti-D passano il filtro
placentare, entrano nel torrente ematico del feto, e provocano emolisi massiva
MEN Rh
Già durante la gravidanza si verifica un eccesso di emolisi
- la bilirubina in eccesso viene smaltita efficacemente dalla placenta
- alla nascita il meccanismo di smaltimento della bilirubina è meno efficace
Diversi quadri clinici:
- Anemia e ittero lievi nei primi giorni di vita, e dopo 2-4 settimane Anemia
tardiva del neonato per la persistenza di Anticorpi Anti-D (Test di Coombs)
- Ittero grave
- Idrope feto-placentare, iperplasia tessuto eritropoietico, epatosplenomegalia,
scompenso cardiaco ed anasarca.
Ittero grave
• L’ittero è chiaramente visibile entro le prime 36 ore, associato a pallore
• Talora è presente epatosplenomegalia per esaltata eritropoiesi
• Test di Coombs positivo
• Hb alla nascita <14 gr/dl
• Ematocrito ed eritrociti ridotti
• Aumento di reticolociti ed eritroblasti
• Bilirubina elevata fino a valori di 20-30 mg/dl
• Ittero nucleare
• Segni neurologici gravi
• Morte o gravi sequele neurologiche
Fattori che favoriscono ed aggravano l’ittero grave
- Prematurità
- Ipoglicemia
- Farmaci che competono con l’albumina nel legame con la bilirubina:
- Diazepam
- Salicilati
- Alcuni antibiotici
- Acidosi
- Asfissia ed ipossia
- Infezioni
- Digiuno
Trattamento dell’ittero grave
Profilassi
- Immunoglobuline anti-D in occasione di ogni contatto della donna Rh- con
globuli rossi Rh+
Trattamento
- Exsanguino trasfusione
- Fototerapia: converte la bilirubina in derivati idrosolubili, non tossici e
facilmente eliminabili con l’urina
- Infusione di albumina
- Fenobarbital
Ittero a differente eziologia
Ittero da incompatibilità ABO:
possibile anche alla prima gravidanza
meno grave
più difficile da diagnosticare
Ittero da deficit di G6PD
Ittero da ridotta capacità di glicuroconiugazione (Crigler – Najjar)
- forma grave: fototerapia a vita
- trapianto di fegato
Ittero da latte materno

Gli acidi grassi del latte materno inibiscono la
UDPGT

Incremento del riassorbimento intestinale di
bilirubina, per attività beta-glicuronidasica del latte
materno, che fa aumentare la bilirubina indiretta

E’ UNA CONDIZIONE BENIGNA E
L’ALLATTAMENTO NON DEVE ESSERE SOSPESO