UN CASO DI SINDROME DI LANCE-ADAMS (LAS) AD

UN CASO DI SINDROME DI LANCE-ADAMS (LAS) AD INSORGENZA ACUTA
B. Antonini, P. Rainone, L. Ardigò
U.O Anestesia e Rianimazione, Ospedale di Manerbio, Azienda Ospedaliera di Desenzano D/G
Introduzione
Due tipologie di mioclono possono manifestarsi in pazienti sopravvissuti dopo un danno encefalico
post-anossico. Una forma acuta, definita stato epilettico mioclonico post-anossico, che insorge entro
48 ore, ha una prognosi sfavorevole. La seconda, definita cronica o sindrome di Lance-Adams
(LAS), si manifesta dopo giorni o settimane, ha invece un’evoluzione benigna. La LAS è stata
descritta in poco più di un centinaio di casi e tipicamente si manifesta con mioclono d’azione
associato ad una coscienza conservata.
Caso clinico
Descriviamo il caso di una paziente di 45 anni che ha avuto una FV a domicilio. Giunta in Pronto
Soccorso in coma, veniva praticata l’ipotermia terapeutica per 24 ore. Alla sospensione
dell’ipotermia la paziente manifestava immediatamente mioclono del volto e degli arti superiori,
anche spontaneo, ma accentuato dalle stimolazioni tattili e acustiche. Riprendeva quindi la
sedazione. Eseguiva un EEG che mostrava una attività lenta senza segni irritativi. Iniziava terapia
con Fenitoina sostituita poi da Clonazepam e Valproato. Eseguiva tracheostomia e PEG precoci.
Dopo 10 giorni la paziente era cosciente. Veniva dimessa dopo 30 giorni con un Mini Mental Score
di 28/30 senza clonie.
Conclusioni
Abbiamo descritto un caso di LAS ad insorgenza molto precoce, entro 48 ore dall’arresto cardiaco.
Ciò induce a considerare la LAS anche in caso di mioclono post-anossico acuto. E’ importante
perché una diagnosi rapida ed una terapia precoce possono condizionare la prognosi. Confonderla
con lo stato epilettico mioclonico post-anossico può comportare gravi conseguenze quali ipotesi
prognostiche eccessivamente sfavorevoli e strategie di trattamento non adeguate.